عمومية
و hermaphrodite هو الشخص الذي يقدم ، من الولادة ، كل من الشخصيات الجنسية من الذكور والإناث.
- يمكن العثور على نسيج المبيض والخصى في غداءين متميزين (المبيض والخصية) ، أو يمكن دمجهما في نفس العضو ، ويُدعى ovotestis .
- أما فيما يتعلق بالمظهر الخارجي ، فإن الخنوثة يمكن أن يكون لها خصائص مختلفة: أنثوية بحتة أو غامضة أو ذكورية بحتة.
- بعض الأفراد لديهم جنس وراثي ذكور (XY) ، لكنهم يطورون الأعضاء التناسلية الخارجية للأنثى ، مما يؤدي إلى ظهور رجل مع ظهور امرأة ( ذكر كاذب خالي من الذكور ).
- البعض الآخر من الجنس الوراثي الأنثوي (XX) ، ولكن لديهم الأعضاء التناسلية الخارجية لأشكال أكثر ذكرا أو أقل: النتيجة هي امرأة مع ظهور رجل ( pseudoherfrphita المؤنث ).
- من ناحية أخرى ، فإن الخلايا الخبيئة الحقيقية لها خلايا XX وخلايا XY. هذه الخاصية تجعلها شيمرات وراثية (ملاحظة: pseudohermaphrodites لها جنس وراثي واحد فقط ، والذي لا يتوافق مع الجنس المظهري).
علاوة على ذلك ، يوجد في الخنثى إنتاج كل من الهرمونات الجنسية الذكرية والأنثوية ، والتي تؤدي إلى تطور الشخصيات الثانوية لكلا الجنسين ، مع وجود جوانب متغيرة تعتمد على انتشار الأنسجة المبيضية والخصية.
يمكن التعامل مع الخُرف بطريقة جراحية وعلاجات هرمونية . تهدف هذه التدخلات إلى التأكيد على الخصائص الجنسية الوظيفية.
يجب أن تستند معايير التصحيح الجراحي ، على وجه الخصوص ، على انتشار الأعضاء التناسلية الخارجية ، على تشكيل الأعضاء التناسلية الداخلية وعلى سهولة إعادة الإعمار لصالح واحد أو خط الجنسي الآخر ، بالاتفاق مع والدي خنثى.
المبنى: متى ولماذا يختلف الجنسين؟
يتم عادة تحديد جنس المولود الجديد عند الولادة ، على أساس الشكل الواضح للأعضاء التناسلية الخارجية. هذا هو الجنس المظهري للفرد (أي "المرئي") ، والذي يجب تمييزه عن الجنس الجيني ، لأنه في بعض الحالات النادرة ، لا يوجد أي تناظر بينهما.
عادة ، يضمن تسلسل العمليات التي تتبع بعضها البعض على مستوى الجنين تحديد الجنس الوراثي ، متبوعًا بتمييز الغدد التناسلية (في المبيضين والخصيتين) وعن طريق تعريف الشخصية المظهرية من نفس النوع . ومع ذلك ، هناك استثناءات لهذه القاعدة (كما يحدث ، على سبيل المثال ، في حالة خنثى).
الجنس الجيني
إن تحديد الجنس هو الظاهرة بسبب ظهور الكروموسومات XX أو XY في البيضة الملقحة.
فالتمييز الجنسي هو ، بدلاً من ذلك ، العملية التي تؤدي إلى تكوين خصائص ذكورية أو أنثوية في مكونات الجهاز التناسلي : الغدد التناسلية (المبيضان والخصيتين) ، والمسارات التناسلية ، والأعضاء التناسلية الخارجية والخلايا الجرثومية (المقصود منها أن تتطور إلى جامعات ، مثل الحيوانات المنوية والحيوانات المنوية). خلايا البيض).
نحو اليوم الثلاثين من الحمل ، في المرحلة الجنينية من الكيسة الأريمية ، في الجزء الظهري من التجويف الهالي ، يتم تشكيل مسودة تسمى قمة الأعضاء التناسلية .
في هذا المستوى ، تظهر التكوينات الأنبوبية المتطابقة:
- Wolff's Dottie : في حضور الزي XY (ذكور) ، سوف تلد القنوات المنوية والبربخ (في المرأة ، ومع ذلك ، ضمور Wolff في الضمور). الغدد التناسلية البدائية تتطور في الخصية.
- قنوات Müller : تحت تأثير الجينوم XX (أنثى) ، يتم تحويلها إلى أنبوب ، رحم ومهبل. سيصبح الغدد التناسلية البدائية المبيض.
في اليوم التسعين ، هناك اختلاف جنسي واضح بالفعل بسبب تحديد البنية الصبغية.
في الفترة الجنينية ، من يوم 90 إلى يوم 280 من الحمل ، على أساس توجيهات جينية محددة ، تتطور الخصائص الجنسية الأولية : المبيض والرحم والمهبل لدى النساء. الخصيتين والقضيب في البشر. عند الولادة ، بشكل عام ، فإن الجنس متباين بشكل جيد.
HORMONAL أو PHENOTYPIC SEX
حوالي 10-12 سنة ، وهذا هو في فترة البلوغ ، هناك نضوج الغدد التناسلية ونظام الغدد الصماء (وخاصة على مستوى محور الغدة النخامية-الكظرية). والنتيجة هي المظاهر الخارجية للذكورة والأنوثة ( الخصائص الجنسية الثانوية ) ، مثل بنية الجسم ، وتطور الثديين ، وتوزيع شعر الجسم وجرس الصوت. في الإناث تظهر دورة التبويض مع menarche ، بينما في الذكور هناك أول التلوث الليلي وظهور الشعر على الوجه. هذه الخصائص الخارجية لا يتم تحديدها مباشرة من كروموسوم Y ، ولكن عن طريق الجينات الموزعة على autosomes وعلى الكروموسوم X ، الذي يتحكم في عمل الهرمونات ، مثل التستوستيرون والإستروجين .
الأسباب
الخَرثية هي ظاهرة نادرة ناجمة عن شذوذ في عمليات التمايز في الأعضاء التناسلية ، والتي تحدث أثناء التطور الجنيني. هذه الحالة الشاذة تحدد التطور المتزامن لنسيج المبيض والخصى ، في المواد التي تقدم دستور الكروموسومات العادي (XY على التوالي إذا كان ذكر و XX إذا كانت أنثى) ، أو كهدية XX / XY أو فسيفساء XY / XXY.
وينتج عن ذلك متلازمة إكلينيكية شديدة التباين : قد يكون للخنساء خصائص تتراوح من الأعضاء التناسلية الخارجية التي تحاكي بنى الذكور أو الإناث الطبيعية ، إلى أي درجة من الغموض ، مثل وجود بعض الخصائص التشريحية لكلا الجنسين.
قد تترافق الخَرثية مع اضطراب الكروموسومات ، معظمها من الأمهات ، والطفرات في جين الجين (SRY) ، الذي يشفر البروتين المتضمن في التعريف الأساسي للجنس ، أي في تحديد نوع الأمشاج الذي ينتجه الفرد ، وفي تحديد من الأعضاء المعينة لهذا الغرض (ملاحظة: في وجود هذا البروتين ، يتطور الجنين الخصيتين التي تنتج الحيوانات المنوية ، في حين أنه في غيابها يتم ملاحظة المبايض).
الأسباب الأخرى للخنوثة يمكن أن تشمل تغيرات virilizing المتعلقة بنظام الغدد الصماء ، مثل في حالة التعرض المفرط لجنين من الإناث إلى الأندروجينات (تضخم الغدة الكظرية الخلقي) و / أو العكس ، تلك التي تحدد عدم حساسية للهرمونات الذكور (كما في متلازمة موريس).
صحيح خنثى
الخنوثة الحقيقية هي حالة نادرة جدا ، تتميز بالوجود المتزامن للخصية والمبيض ، أو بوجود عضو يتكون من نسيج مبيض ونسيج خصوي في نفس الفرد (البويضة).
النمط الظاهري الحقيقي الخنثى هو المذكر أو المؤنث أو الغامض (بمعنى أنه يحتوي على أحرف جسدية مختلطة) ؛ إذا كان القضيب موجودًا ، فهذا قليل جدًا ، ولكن في سن البلوغ قد يكون هناك ظهور للحيض بسبب وجود الرحم والمبيض.
خنوثة كاذبة
Pseudohermaphroditism هو حالة تتميز بتكوين وراثي للذكور أو الأنثى ومن جانب المناسل من جنس واحد (يمتلك الفرد الخصيتين أو المبيضين على التوالي) ، ولكن يتم ملاحظة الأعضاء التناسلية الخارجية مع تعريف ضعيف وشخصيات ثانوية نموذجية من الجنس عكس ذلك. سبب الخلل الوراثي الخاطئ أساسا عن الاختلالات الهرمونية التي تؤثر على مرحلة تطور ما قبل الولادة .
بعض الفضول
- تم العثور على خنثى كحالة طبيعية في العديد من الحيوانات (بما في ذلك ديدان الأرض والمحار والقواقع والقشريات) ، وكذلك في العديد من النباتات .
- مصطلح "الخنوثة" مستمد من الأسطورة اليونانية للخرف ، ابن هيرميس وأفروديت ، الذي يمتلك الخصائص الجسدية لكلا الجنسين.
الأعراض والتوضيحات
نحن نميز أشكال الخنثانة مع نسيج المبيض في أحد الغدد التناسلية والخصية في الآخر ، والحالات التي يوجد فيها وجود نسيج الخصية والمبيض في نفس الغدد التناسلية (الحالة المعرفة بـ ovotestis ) ، مع توليفات محتملة مختلفة.
على وجه الخصوص ، يمكن للخنثى أن يقدم الغدد التناسلية من ثلاثة أنواع:
- الخصية على جانب واحد ، المبيض من جهة أخرى .
- Ovotestis على كل جانب .
- Ovotestis على جانب واحد ، الخصية أو المبيض من جهة أخرى .
يتوافق الإباوتستيت مع الغدد الجنسية البدائية: فالجنين يحتوي ، في الواقع ، على تلميح لكل من الغدد التناسلية (ذكور وإناث) ، وخلال التطور ، هناك ضمور واحد من هذين البينين الجنسيين. في الخنثى ، من ناحية أخرى ، يمكن لكل من هذه الرسومات الجنسية البقاء في المرحلة البدائية دون مزيد من التمايز.
يمكن أن يختلف مظهر الأعضاء التناسلية الخارجية : في بعض الحالات ، تظهر هذه المذكرات الذكورية أو المؤنثة. في أوقات أخرى ، ومع ذلك ، فهي غامضة ولا يمكن تصنيفها بالضبط على أنها تنتمي إلى جنس أو جنس آخر.
في الخنثى الحقيقي ، القضيب صغير (micropenis) ويظهر مجرى البول في وضع غير طبيعي (hypospadias) ؛ لا يحتوي كيس الصفن على الخصيتين وينقسم إلى جزئين يجعله يشبه شفاه كبيرة. عادة ، يكون الخنثى له رحم ، مهبل وجيب تناسلي (أي المهبل الذي يلامس الإحليل). في كثير من الحالات ، لوحظ أيضا البروستاتا.
يمكن أن يكون النمط الظاهري الخنوثي أنثويًا أو ذكريًا ، مع وجود علامات على الإصابة بالقذارة في الحالة الأولى والجوانب الأنثوية في الحالة الأخيرة. في وقت البلوغ ، تحت تحفيز الهرمونات الجنسية ، الأفراد الذين اعتبروا رجالًا على أساس التشابه الذكري تقريبًا لأعضائهم التناسلية الخارجية ، يعانون من فقدان الدم في دورات الطمث الطبيعية. في حوالي نصف الحالات ، يتطور الثدي ( التثدي ).
يمكن أن يرتبط وجود نسيج الخصية ومسار مسارات الحيوانات المنوية مع إنتاج الحيوانات المنوية الخصبة. ومع ذلك ، هذا نادر الحدوث ، على عكس مظهر الإباضة.
شخصيات نفسية
عادة ما يقدم الخنثى توجهًا نفسيًا محددًا جيدًا بالمعنى الذكوري أو الأنثوي ، اعتمادًا على الجنس الذي ينسب إلى المريض في وقت الولادة ، والتعليم المتلقى ومن البيئة الاجتماعية التي يحدث فيها النمو.
المضاعفات المحتملة
ويمثل الخنثى خطرًا أعلى من تطور العمليات الورمية (بما في ذلك الأورام البطنية ) ، وكثيرًا ما يظهر العقم وانقطاع الطمث . وعلاوة على ذلك ، في هذه المرضى ، وكثيرا ما لوحظ انبعاث الدم مع البول ( haematuria ) ، وعدم هبوط الخصيتين في كيس كيس الصفن ( الخصية العفنة ) ، الفتق الإربي وألم في البطن بسبب التغيرات في الغشاء المخاطي الرحمي ( بطانة الرحم ).
التشخيص
عند الولادة ، غالباً ما تكون الأعضاء التناسلية الخارجية للخنثى غير محددة بشكل جيد ، لذلك فإن الفحص الخارجي البسيط للموضوع لا يمكن أن يثبت الجنس مع اليقين. لذلك ، عندما يتم الكشف عن وجود تشوهات في حديثي الولادة ، فمن الممكن إجراء فحوصات مثل تحليل النمط النووي والتحقيقات الإشعاعية والسريرية لتحديد الجنس الجيني للموضوع.
يمكن تأكيد تشخيص الخروق من خلال التحليل النسيجي للغدد التناسلية بعد أخذ العينات من الخزعة ، حيث لا توجد مجموعة هرمونية نموذجية مفيدة لتحديد الصورة السريرية.
علاج
يتضمن علاج الخنوثة مناهج دقيقة للغاية ، سواء بالنسبة للخنثى أو لأفراد العائلة ، خاصة في الحالات التي تنشأ فيها مشكلة تغيير الجنس الاجتماعي.
بمجرد إجراء التشخيص عند الولادة ، على وجه الخصوص ، يمكن علاج الخنثى مع الأخذ في الاعتبار المظهر الخارجي الخارجي ، وبنية الأعضاء التناسلية الداخلية ، والتأثيرات النفسية التي يمكن أن تحدثها مثل هذه الخصائص الجنسية في النمو. هذا يسمح للأطباء باختيار الجنس الذي يناسب الحالة المحددة ، بالاتفاق مع الوالدين.
لضمان التطور الطبيعي للجسم ، فمن الضروري المضي قدما في الاستئصال الجراحي لأحد الغدد التناسلية ، تاركاً أعضاء الجنس المختار.
في سن البلوغ ، يمكن أن ترتبط إدارة العلاج الهرموني ، لا سيما عندما يكون من المرغوب فيه لصالح تطوير الثدي ونوع من الإناث خنثى. في بعض الحالات ، بعد ذلك ، يجب تصحيح الأعضاء التناسلية الخارجية باستخدام الجراحة التجميلية .
إذا كان من غير الممكن إجراء التشخيص عند الولادة ، يجب أن تأخذ الطريقة العلاجية بعين الاعتبار التعليم المقدم للخنثى. في هذا الصدد ، ينبغي أن نتذكر أن الجنس النفسي يتم تحديده في وقت مبكر جدا من البيئة أو عادات الموضوع ، عادة قبل سن سنتين ونصف.
على الرغم من أنها حالة شاذة لا تعرض حياة الشخص للخطر ، إذا لم يكن تغيير الجنس الاجتماعي مصحوبا في وقت لاحق بما يرضي الموضوع إلى حالته الجديدة ، فإن تصحيح الخنوثة يمكن أن يكون سببًا لصدمة نفسية خطيرة.
لمنع هذا ، أثناء النمو ، من الممكن تقوية الجنس المختار من قبل الخنثى مع الاستئصال الجراحي للأعضاء الخارجة عن الجسم و ، إذا لزم الأمر ، مع العلاج الهرموني.
