عمومية

الخدار هو مرض عصبي يسبب هجمات متكررة من النوم والشعور المستمر بالنوم أثناء النهار. من يعاني ، يغفو عدة مرات على مدار اليوم ، حتى عندما يكون منشغلاً في الانخراط في أنشطة.

الشكل: أزمات الخدار تظهر نفسها بحاجتها الشديدة والتي لا تقهر للنوم. تحدث بشكل مفضل خلال فترات الخمول ، خاصة بعد الوجبة أو في حالات رتيبة أو متكررة ، ومع ذلك ، يمكن أن تنشأ أيضًا خلال أنشطة تحفيز أكثر أو أقل ، مثل المحادثات أو العمل أو قيادة السيارات أو لحظات الترفيه أو أثناء الوجبة.

الصورة مأخوذة من: //blog.lib.umn.edu/

يعتمد تشخيص الخدار بشكل رئيسي على ملاحظة كيفية حدوث نوم الليل للمريض ؛ بهذا المعنى ، تتوفر بعض الأدوات والاختبارات المحددة.

لسوء الحظ ، فإن الخدار مرض مزمن غير قابل للشفاء. ومع ذلك ، هناك تدابير مضادة والأدوية للتخفيف من الأعراض الشديدة.

النوم ومراحله

قبل وصف التغفيق ، يجب الإشارة إلى الخصائص الأساسية للنوم . عندما تنام ، يحدث فقدان وعي انتقالي ، يتم تقليل بعض الوظائف البيولوجية ويتم تحسين البعض الآخر. على سبيل المثال ، في حين يتناقص إنتاج هرمونات الكورتيكوئيد ، تزداد عوامل النمو.

يتميز النوم بمراحلتين رئيسيتين تتبع كل منهما الآخر لعدة مرات (4-5 دورات):

  • مرحلة NON-REM ، أو النوم الأرثوذكسي
  • مرحلة حركة العين السريعة ، أو النوم المتناقض

يضمن التناوب الصحيح بين هاتين المرحلتين الراحة التصالحية.

المرحلة غير REM

يتميز 4 مراحل ، حيث يصبح النوم أعمق بشكل متزايد. المرحلة الأولى والثانية هي ، على التوالي ، النوم ونوم الضوء. في المرحلة الثالثة تبدأ مرحلة النوم العميق ، والتي تصل إلى ذروتها في المرحلة الرابعة. في هذه اللحظة الأخيرة يقوم الكائن بتجديد نفسه.

مع كل دورة جديدة ، تستمر مرحلة NON-REM أقل وأقل ، مما يترك مساحة أكبر لطور حركة العين السريعة.

ريم المرحلة

خلال هذه المرحلة ، يؤدي النائم حركات مفاجئة للعيون. مصطلح REM ، في الواقع ، هو اختصار الإنجليزية لحركة العين السريعة ، وهذا هو "حركة العين السريعة".

مرحلة REM هي مرحلة "مضطربة" ، حيث يزيد معدل نبضات القلب والتنفس واحلامًا واحدة.

ما هو الخدار

الخدار هو مرض مزمن يسبب النعاس المفاجئ خلال النهار. وتنشأ هذه الأحاسيس أيضًا في لحظات نشطة وجذابة من اليوم: يمكن أن يحدث أن يغفو الشخص المصاب بالخدار أثناء تناول الطعام أو العمل أو التحدث.

وعلاوة على ذلك ، يشعر المريض دائمًا بالتعب ويعاني من اضطرابات في النوم الليلي ، بسبب تناوب خاطئ بين طور حركة العين السريعة وطور NON-REM. أحيانا يفقد السيطرة على عضلاته (الجمدة والشلل ) ويعاني من الهلوسة .

يعتبر الخدار اضطرابا عصبيا ، لأنه ، كما سنرى ، يبدو أن بروتينًا في المخ ، يدعى hypocretin or orexin ، متورط.

علم الأوبئة

الخدار ليست شائعة جدا. يتم تشخيص ما يقرب من 3 إلى 5 من كل 10000 شخص ويتأثرون ، بنسب متساوية ، رجالا ونساء.

على الرغم من أنها بدأت تتطور خلال فترة المراهقة (حوالي 15 سنة) ، لا يتم تشخيص الخدار حتى سن البلوغ. في السنوات الأولى ، في الواقع ، من الخطأ أن يكون المراهق غير راغب أو عادات سيئة.

انظر أيضا: المشاهير المتضررين من Narcolessia

الأسباب

السبب الدقيق للخدار غير معروف.

ومع ذلك ، فإن العديد من مرضى الخدار لديهم ميزة مشتركة: يتم تقليل مستويات hypocretin (وتسمى أيضا orexin ) ، وهو بروتين صغير (peptide) في الدماغ. أثار هذا الاكتشاف اهتمام الباحثين ، الذين واصلوا بحثهم.

ما هو هوبوكرثين وكيف يعمل؟

Hypocretin هو ناقل عصبي كيميائي ويبدو أنه ينظم مراحل النوم. عندما يتواجد بكميات صغيرة ، يصل الفرد إلى مرحلة نوم حركة العين السريعة دون احترام إكمال مرحلة NON-REM.

لكن لماذا بعض الأفراد ينتجون أقل من hypocretin؟

أجرى الباحثون عدة تحقيقات. تدعي الفرضية الأكثر موثوقية أن أصل الخدار هو رد فعل ذاتي ، ناجم عن فيروس أو بكتيريا. في مثل هذه التفاعلات ، لا يعمل نظام المناعة ، الذي يدافع عنا عن مسببات الأمراض ، بشكل صحيح. في الواقع ، تقوم بعض الأجسام المضادة ، التي يتم إنتاجها في هذه المناسبة ، بمهاجمة الخلايا الطبيعية (في هذه الحالة ، تلك التي تنتج الدماغ الذي يسبب hypocretin) وتدمرها.

ملاحظة: الدراسات التي أجريت على الدور الذي يقوم به hypocretin (or orexin) حديثة (2009) وتتطلب المزيد من الدراسة. البحث يحتاج أيضا إلى تفسير لماذا بعض المرضى الذين يعانون من الخدار لديهم مستويات طبيعية من orexin.

أسباب أخرى

Hypocretin ليس السبب الوحيد المشتبه في الخدار.

ووفقاً لبعض الاستطلاعات ، هناك عامل خطر مرتبط بالوراثة: في الواقع ، هناك 2 من كل 100 مريض مصابان بأحد أفراد الأسرة المقربين الذين يعانون من الخدار. هذا يشير إلى أنه قد يكون هناك واحد أو أكثر من الجينات المعنية.

علاوة على ذلك ، في عام 2009 ، لوحظت زيادة مفاجئة في المرض بين الأطفال الذين يعيشون في فنلندا. هؤلاء المراهقين خضعوا لقاح انفلونزا الخنازير الجديد ، و Pandemrix . التحقيقات في هذا الصدد لا تزال مستمرة.

الأعراض

لتعميق: أعراض الخدار

الأعراض الرئيسية للخدار هي كما يلي:

  • النعاس المفرط أثناء النهار وهجمات النوم المفاجئة
  • الجمدة
  • هلوسات hypocagic
  • شلل النوم
  • السلوك التلقائي
  • اضطراب النوم الليلي

الأربعة الأولى هي الأكثر تميزا وتشكل ، في الواقع ، ما يسمى " رباعي الخدار ". ومع ذلك ، فإن النعاس المفرط أثناء النهار المرتبط بنوبات النوم هو الأعراض الموجودة دائمًا في مرضى الخدار.

تختلف جميع الاضطرابات الأخرى ، من خلال شدة وطريقة المظهر ، من موضوع إلى آخر: تظهر فقط أقلية من مرضى الخدار (حوالي 20٪) الأعراض الكاملة.

الزاعقة المفرطة و الهجمات الهادرة الصامتة

هذه هي الأعراض التي تصيب المريض بالخدار طوال حياته. فهي تسبب قيلولة يومية متكررة ، تستمر من بضع دقائق إلى بضع ساعات.

الهجوم الكلاسيكي من النعاس ، بسبب حالة مملة أو فترة من الإجهاد البدني ، أمر طبيعي ويجب ألا يتم الخلط بينه وبين الخدار. ومع ذلك ، يجب أن تنشأ شكوك حول الخدار عندما تستمر النعاس والنوم أكثر من ثلاثة أشهر متتالية وتظهر أيضًا في لحظات نشطة وغير اعتيادية: على سبيل المثال ، أثناء العمل أو أثناء تناولك للطعام أو التحدث.

في المرضى المصابين بالخدار ، تظهر النعاس بشكل غير متوقع ، وبعد النوم ، يشعر المريض بالراحة. ومع ذلك ، فإن هذا الأخير هو إحساس مؤقت ويعود المريض إلى النوم بعد وقت قصير.

الجمدة

Cataplexy هو فقدان السيطرة المفاجئ على عضلات الجسم. أولئك الذين يعانون (حوالي 7 مرضى من 10 مرضى بالغثيان) يشعرون بنقص مفاجئ في القوة ، بينما يظلون واعين.

الطرق التي تتجلى بها الجمادات نفسها مختلفة ؛ يظهر الجدول أهمها.

تعبيرات نموذجية من الجمدة

  • قلادة الرأس

  • فشل الركبة

  • تحدث المرتبكة

  • عدم وضوح الرؤية

  • إسقاط كائن

  • يسقط على الأرض

في كثير من الأحيان ، تسبق هذه التعبيرات عواطف قوية ، مثل الغضب والنشوة والمفاجأة أو الخوف. ولذلك يعتقد أنه قد يكون هناك ارتباط بين حالة المريض العاطفية ونوبات من الجمدة. مدة الأحداث متغيرة ، من بضع ثوانٍ إلى بضع دقائق ، بالإضافة إلى عدد المرات خلال اليوم بالكامل.

في بعض الأحيان ، بسبب تشابهها ، يتم الخلط بين هجمات الجمدة والظواهر الصرعية. ومع ذلك ، هناك نوعان من الظروف المرضية المختلفة.

التخصيصات IPNAGOGIC

الهلوسة هي الرؤى والتصورات من الأشياء والأصوات التي ليست حقيقية. هم أحلام مكثفة للغاية. في المرضى الذين يعانون من الخدار ، تحدث ، قبل كل شيء ، في الممر من الاستيقاظ إلى النوم (ما يسمى فترة hypnagogic ). ومع ذلك ، على الرغم من ندرة ذلك ، يمكن أن تحدث أيضًا قبل الاستيقاظ بقليل ( فترة hypnopompication ).

شلل النوم

شلل النوم يحدث عادة عند الاستيقاظ ، ولكن أيضا قبل النوم. المريض ، واعية ، يحذر من عدم القدرة على تحريك جسمه. وبعبارة أخرى ، لا يمكن تحريك العضلات أو الكلام أو فتح العينين.

هذه هي الحلقات التي تدوم بضع دقائق ، لا تشكل خطرا على صحة المريض ومفيدة للغاية في وقت التحقيق التشخيصي.

السلوك التلقائي

من خلال السلوك التلقائي ، فإننا نعني الظروف التي يستمر فيها المريض ، لا محالة ، في نشاطه ، على الرغم من الشعور بالنعاس. النعاس ، مما يؤدي به إلى التصرف دون تفكير: على سبيل المثال ، القيادة إلى الوجهة الخاطئة ، أو في محادثة ، يقول شيء غير ملائم للسياق.

يستحق السلوك الأوتوماتيكي اهتمامًا كبيرًا: فالمريض المصاب بالخدار ، الذي يتولى القيادة ، يهدد حياته وحياة الآخرين ، لأنه يقوم بأفعال غير ملائمة وقد ينام.

ليلة متقطعة النوم

اضطراب النوم الليلي هو اضطراب شائع جدا ويتجلى في الأرق . يبدو أن سبب النقص في hypocretin وتأثيراته على فرق الطور بين نوم N-REM و REM.

المريض ، الخسيس ، لذلك ، أثناء النوم أثناء النهار ، ينام نفس عدد الساعات كفرد عادي.

التشخيص

ويستند تشخيص الخدار ، كخطوة أولى ، على سوابق المريض . فنحن نشير إلى مجموعة المعلومات المأخوذة من المريض وأفراد الأسرة الذين يستطيعون مساعدة الطبيب في تحديد اضطراب المريض.

إذا كان التشكك في حالة الخدار بعد التاريخ أكثر من كونه ملموسًا ، يُنصح المريض بالاتصال بأخصائي. هذا الأخير سيخضع المريض لثلاثة اختبارات ، مناسبة لفك تشفير اضطرابات النوم. هم:

  • دراسة النوم
  • اختبار زمن الوصول المتعدد للنوم
  • مقياس Epworth لنعاس

وأخيرا ، إذا كانت لا تزال هناك شكوك ، فنحن نعتمد على بعض التجارب السريرية ، مثل البزل القطني . بهذه الطريقة ، يتم استبعاد بعض الأمراض من أعراض مشابهة للخدار.

HISTORY

يطلب الطبيب من المريض أن يصف نوعية النوم في الليل ، إذا عانى من الشلل أو الأرق. كما يسأل أفراد العائلة ، لمعرفة ما إذا كان المريض قد أظهر من أي وقت مضى حلقات من الجمود أو السلوك التلقائي ، واستبعاد انقطاع النفس الانسدادي أثناء النوم . الأسباب الأخيرة ، مثل الخدار ، النعاس النهاري.

الأمر متروك للطبيب ، ثم ، للاستفسار عن أي أدوية اتخذت وحالة العقل للفرد تحت الفحص. في الواقع ، يمكن لبعض المكونات النشطة والاكتئاب يسبب هجمات النوم خلال النهار.

يلخص الجدول باختصار تاريخ سوابق المريض.

تاريخ

قد يكون الخدار ، إذا كان النعاس أثناء النهار مصحوبًا بما يلي:

قد يتم استبعاد الخدار إذا تم الجمع بين النعاس خلال النهار مع:

أرق

توقف التنفس أثناء النوم الانسدادي

شلل النوم

بعض الأدوية

حلقات الجمدة

كآبة

السلوك التلقائي

الامتحانات لاضطرابات النوم

هناك ثلاثة:

  • علم دراسة النوم . وهو يتألف من تسجيل الدماغ وأنشطة العضلات والعين للفرد أثناء نومه.
    يُجبر المريض على النوم في غرفة خاصة مجهزة بالمعدات الضرورية (مخطط كهربية ، رسم كهربي كهربائي وجهاز كهربائي) لمراقبة الوظائف المذكورة أعلاه. وبعد إجراء التقييمات المناسبة ، يمكن تفسير التناوب بين طورتي NON-REM و REM.
  • اختبار تأخر النوم المتعدد . يستخدم هذا الفحص لتقييم مدى سرعة المريض ، الذي يعاني من النعاس أثناء النهار ، نائما خلال النهار. بعبارة أخرى ، نقيس الوقت المنقضي لأن الشخص يغلق عينيه حتى يدخل المرحلة الأولى من مرحلة NON-REM. في narcoleptics ، هذه الفترة قصيرة جدا. يتم تطبيق الاختبار بعد يوم من دراسة النوم ، ويمكن الاعتماد عليه إذا قمت بإجراء 5 تسجيلات يومية.
  • مقياس Epworth للنعاس . إنه اختبار يطرح أسئلة عديدة على المريض يعاني من النعاس أثناء النهار. تتعلق الأسئلة باحتمالية النوم في مواقف معينة. إذا كانت النتيجة الإجمالية بين 11 و 17 ، فهي ليست حالة الخدار ؛ إذا كان 17 أو أكثر ، فإنه هو الخدار.

الامتحانات السريرية

إذا بقيت الشكوك بعد التشخيص الموصوف أعلاه ، فإن المريض قد يخضع لفحصين سريريين:

  • البزل القطني
  • رنين دماغي مغناطيسي

البزل القطني

وهو يتألف من مجموعة من السائل (أو السائل السيفالوروسيدي ) ، عن طريق إدخال إبرة بين الفقرات L3-L4 أو L4-L5. الغرض من الفحص هو قياس مستويات hypocretin (orexin) ، الموجودة في الدماغ والسائل الدماغي النخاعي.

وهو إجراء معتدل. لذلك ، يتطلب الاهتمام الواجب في وقت التنفيذ.

علاج

للأسف لا يوجد علاج محدد للخدار.

ومع ذلك ، يمكن تطبيق العلاجات التي يمكنها إيقاف هجمات النوم. فهي إجراءات مضادة فعالة ، مما يحسن حياة المرضى المصابين بالخدار.

ليلة هادئة منتظمة

ينصح المريض بالحصول على روتين جيد للنوم . بعبارة أخرى ، استلقي في نفس الوقت وحاول النوم 8 ساعات في الليلة.

بالإضافة إلى ذلك ، يُنصح أيضًا بتحديد عدد قليل من القيلولة يوميًا ، بما لا يزيد عن 15 دقيقة ، ليشعر بالانتعاش.

العلاج الكيميائي ل SONNOLENZA

الأدوية المستخدمة ضد النعاس هي منبهات الجهاز العصبي المركزي. لديهم وظيفة تقليل عدد وشدة هجمات النوم خلال النهار.

المنشط الرئيسي هو مودافينيل ، ولكن يمكن أيضا إعطاء ميثيلفينيديت والأمفيتامين . النتائج جيدة ، ولكن لا ينبغي التغاضي عن الآثار الجانبية المحتملة.

العلاج الكيميائي للجلد

يصف المريض المصاب بالخدار ، الذي يظهر نوبات من الجمدة ، أوكسيبات الصوديوم (المعروف أيضًا باسم أوكسيبات الصوديوم أو جاما-هيدروكسي بوترايت ). وهو دواء ذو ​​آثار مرضية ، والتي يمكن أن تقلل من تواتر الهلوسة وشلل النوم.

دائما ضد الكاتابليكسي ، العقاقير المضادة للاكتئاب سرية.

مثل أدوية النعاس ، أوكسيبات الصوديوم ومضادات الاكتئاب لها آثار جانبية.

أدوية لعلاج الخدار

ضد النعاس:

معظم الآثار الجانبية الشائعة:

منشطات الجهاز العصبي المركزي:

  • مودافينيل
  • الأمفيتامينات
  • الميثيلفينيديت

الصداع ، آلام في البطن ، انسداد الأنف ، الحساسية ، الغثيان ، الإمساك ، الدوار.

ضد الجمدة ، الشلل والهلوسة:

معظم الآثار الجانبية الشائعة:

أوكسيبات الصوديوم

الغثيان ، والدوخة ، والصداع ، وعدم وضوح الرؤية ، ألم في البطن.

مضادات الاكتئاب

  • ثلاثية الحلقات (مثل الكلوميبرامين)
  • SSRI (مثبطات إعادة امتصاص السيروتونين الانتقائية)

الإمساك ، عدم وضوح الرؤية ، الصداع ، الدوخة ، الغثيان ، نقص الغريزة الجنسية ، جفاف الفم.

لمعرفة المزيد: أدوية الخدار »

عقود أخرى

جيوفانو لصحة المريض الخاطئ ، لأنهم يفضلون الراحة الليلية ويقلل النعاس أثناء النهار ، التوصيات التالية:

  • اكرس نفسك لممارسة الرياضة بانتظام
  • تجنب الوجبات الثقيلة والمشروبات الكحولية

وعلاوة على ذلك ، فإنه من العون الكبير أن يتواصل المريض ، دون تردد ، مع حالته المرضية الخاصة. هذا يساعد على تسهيل إشراكهم في السياق الاجتماعي. في الواقع ، يعاني الطفل المصاب بالشلل ، والذي يتم تجاهل وضعه ، من العديد من الصعوبات: يقوم المدرسون بتبادل النعاس خلال النهار بسبب الكسل ، في حين أنه بالنسبة لزملائه يصبح موضوع السخرية. وينطبق الشيء نفسه على شخص بالغ ، يوضع في بيئة عمل: يمكن لصاحب العمل ، إذا ظل في ظلام المشكلة ، أن يتخذ تدابير صارمة. وعلى العكس ، إذا تم إبلاغه ، فإنه يستطيع أن يتفق مع المريض على سلسلة من التوقفات ، التي تسمح له بالنوم لمدة 10-15 دقيقة.

إنذار

يعد الخدار مرضًا مزمنًا يدوم مدى الحياة. إنها ليست قاتلة ، ولكنها خطيرة للغاية بالنسبة للمريض ، عندما يكون ذلك ، على سبيل المثال ، يقود سيارة أو يؤدي وظيفة خطيرة محتملة.

يساعد اتباع المؤشرات العلاجية سالفة الذكر على تخفيف الأعراض ؛ في المقابل ، فإن الحياة "المضطربة" تفاقم النعاس أثناء النهار ، مما يجعل أي نوع من النشاط مستحيلاً.

وأخيراً ، ينبغي التأكيد على أن أدوية الخدار تسبب آثارًا جانبية مختلفة: لذلك ، لا ينبغي إساءة استخدامها.