Plasmacytoma: ما هو؟ الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج والتشخيص من A.Griguolo

عمومية

Plasmacytoma هو ورم في الدم ، والذي يتميز بانتشار غير طبيعي وعضلي لخلايا البلازما ، في العظام ونخاع العظام (المتغير العظمي) أو على مستوى الأنسجة الرخوة (الشكل الخارجي المستقل).

بسبب الأسباب التي لا تزال غير واضحة حتى الآن ، فإن الورم البلازمي هو ورم شبيه بالورم النخاعي المتعدد ، والذي غالباً ما يشكل مقدمة لظهور الأخير.

تتسبب ورم البلازماويات أعراضًا مختلفة اعتمادًا على مكان حدوث التكاثر غير الطبيعي لخلايا البلازما.

عادة ، يتطلب تشخيص ورم البلازماويات: الفحص البدني ، والتاريخ الطبي ، والفرز الكهربي للمصل ، وأبحاث البول في بروتين بنس جونز ، وإحصاء الدم الكامل ، وخزعة الورم ، واختبارات التصوير ، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي والـ PET.

في معظم الحالات ، يعتمد علاج الورم البلازمي على استخدام العلاج الإشعاعي. ونادراً ما يتضمن الجراحة أو العلاج الإشعاعي المرتبط بالعلاج الكيميائي.

ما هو البلازماويات؟

Plasmacytoma هو ورم في الدم ، يتميز بانتشار غير طبيعي وعضلي لخلايا البلازما ، على مستوى العظام (حيث "نخاع العظم" يعني أيضًا نخاع العظام ) أو الأنسجة الرخوة (الأنسجة الرخوة هي العضلات والأوتار ، الأعصاب إلخ.).

وتريد الصفة "المعزولة" أن تشير إلى وجود كتلة ورمية واحدة منتشرة ومحددة.

يُعرف أيضًا باسم الورم البلازمي النخاعي المعزول ، وهو يشبه بشدة الورم النخاعي المتعدد الأكثر شهرة ، ورم دم آخر ؛ لتمييز هذه الأورام الموضعية هي حقيقة أن الثاني - الورم النقوي المتعدد - هو حالة منتشرة ، حيث توجد كتل ورمية أكثر انتشارًا وليست واحدة فقط (كما يحدث في الورم البلازمي).

العديد من النصوص الطبية والخبراء في هذا المجال يصفون وينظرون إلى المايلوما المتعددة باعتبارها شكلًا متقدمًا وواسع الانتشار من ورم البلازماويات ، لدرجة أنه يعرّفه بعبارة "بلازماويات متعددة".

استعراض قصير لما هي خلية البلازما

الخلايا الجذعية ، أو البلازما ، هي الخلايا المميزة لجهاز المناعة ، والتي تنتج الأجسام المضادة ، أو البروتينات السكرية المسؤولة عن الدفاع عن الكائن الحي البشري من العدوى.

تستمد خلايا البلازما من الخلايا الليمفاوية B ، تحت التحفيز من الخلايا الليمفاوية المساعدة التائية ، وتتبع عملية يقوم بها الخبراء في المجال بالاعتراف بالمستضد .

في علم المناعة ، أي مادة أو جزيء يعرفه الجهاز المناعي على أنه أجنبي أو يحتمل أن يكون خطراً يسمى المستضد .

الأسباب

بشكل عام ، الأورام هي نتيجة الانحرافات الجينية ( الطفرات ) ، التي تؤثر على وجه التحديد في الجينات المسؤولة عن السيطرة على النمو ، و / أو تطوير الخلية.

حاليا ، أسباب ورم البلازماويات - أي ما يحدد الطفرات الجينية في أصل الورم البلازمي - غير معروفة .

بيد أن الخبراء في هذا المجال لاحظوا أن الورم المعني أكثر تواترا في وجود:

• تاريخ سابق من التعرض للإشعاع المؤين .

• تاريخ سابق للتعرض لمواد كيميائية معينة ، بما في ذلك المشتقات النفطية والمبيدات الحشرية والمذيبات والأسبستوس ؛
• حالة نقص المناعة (على سبيل المثال ، للإيدز أو زرع الأعضاء) ، والتي يتم فرضها عن طريق العدوى الفيروسية التي تصيب فيروس الهربس 8 أو فيروس الهربس 4 (أو فيروس ابشتاين بار).

فضول

العوامل المؤيدة لورم البلازمويات هي نفس عوامل الخطر مثل المايلوما المتعددة ؛ هذا تأكيد آخر على أوجه التشابه بين هذين الشرطين الأورام.

أنواع Plasmacytoma

يتعرف الأطباء على نوعين من الورم البلازمي ، مثل الورم البلازمي النخاعي للعظام (أو الورم البلازمي النخاعي العظمي ) و plasmacytoma الانفرادي خارج الرحم .

• الورم البلازمي النخاعي العظمي: هو الورم البلازمي الذي يحدث فيه تكاثر خلايا البلازما الشاذة والمعزولة عند مستوى العظام ونخاع العظم.

  عادة ما توجد الورم البلازمي النخاعي للعظام على العمود الفقري ، ولكنها قد تؤثر أيضًا على عظام الحوض والأضلاع وعظام الأطراف العلوية (العضد ونصف القطر والزند) وعظام الوجه وعظام الجمجمة ، عظم الفخذ أو القص.

  الورم البلازمي النخاعي للعظام هو ورم يرتبط بقوة بالتطور ، في المراحل المتأخرة ، من المايلوما المتعددة ؛ في الواقع ، لاحظ الأطباء أن 50-70 ٪ من حالات الورم البلازمي المنعزل للفراغ العظمي ، في غضون 5-10 سنوات من ظهوره ، في ورم النخاع الشوكي المتعدد ؛

• الورم البلازمي النخاعي الانفرادي: هو الورم البلازمي الذي يوجد فيه تكاثر خلايا البلازما غير الطبيعية والمنعزلة على الأنسجة الرخوة ، خارج العظام ونخاع العظام.

  تؤثر بلازماتية النخاع الانفرادي خارج الجسم بشكل متكرر (85٪ من الحالات) على مجرى الهواء العلوي (على وجه الخصوص ، الأنف والجيوب الأنفية والحلق) ، ولكنها يمكن أن تؤثر أيضًا على الجهاز الهضمي أو العقد الليمفاوية أو الرئتين.

  حتى الورم البلازمي النخاعي المنفرد يمكن أن يؤدي إلى ورم نخاعي متعدد ، لكن هذه الظاهرة - من الجيد الإشارة إليها - هي أكثر ندرة (فقط في 10٪ من الحالات السريرية) منها في الورم البلازمي النخاعي للعظام.

وكما يلاحظ القارئ ، فإن التمييز بين نوعي الورم البلازمي المرئي المعترف به هو موقع بداية الورم (العظام ونخاع العظام أو الأنسجة الرخوة).

من بين هذين النوعين من الورم البلازمي المعتمد ، فإن الورم البلازمي النخاعي للعظام هو الأكثر شيوعًا من الناحية الإحصائية.

فضول

لتوضيح التصنيف النمطي لورم البلازماويات كانت المنظمة الأمريكية غير الربحية المعروفة باسم مجموعة المايلوما الدولية العاملة ، والتي تضم الأطباء والباحثين المتخصصين في تشخيص وعلاج الأورام النقوية المتعددة والأورام ذات الصلة (مثل الورم البلازمي).

علم الأوبئة

Plasmacytoma هو ورم غير شائع.

الإحصاءات في متناول اليد ، الذين يعانون من معظم الناس في منتصف العمر ( 50 ) والمسنين حوالي 60-65 سنة . في الشباب وصغار البالغين ، يجب اعتباره ندرة حقيقية.

و plasmacytoma الانفرادي للعظم تمثل 3-5 ٪ من جميع أشكال السرطان التي تؤثر على خلايا البلازما.

في جميع أشكاله (وبالتالي عندما يتعلق الأمر بنخاع العظم ، وعندما يتعلق الأمر بالأنسجة الرخوة) ، فإن الورم البلازماسي يكون أكثر تواترا عند الذكور (العلاقة مع النساء هي 2: 1 ، في حالة الورم البلازمي الحيدلي العظم ، و 3: 1 ، في حالة ورم البلازماويات الانفرادي خارج الرحم).

هل تعلم أن ...

يؤثر الورم النقوي المتعدد بشكل متكرر على عدد أكبر من السكّان من المتأثرين بالورم البلازمي.

على وجه التحديد ، المايلوما المتعددة شائعة بشكل خاص في الأشخاص فوق السبعين.

الأعراض والمضاعفات

تختلف أعراض ورم البلازماويات اعتمادًا على مكان حدوث التكاثر غير الطبيعي لخلايا البلازما ؛ في الواقع ، تنتج الورم البلازمي مع موقع عظمي (الورم البلازمي النخاعي للعظام) أعراضًا تختلف عن الورم البلازمي القائم على الأنسجة الرخوة (الورم البلازمي النخاعي الانفرادي).

Plasmacytoma المطلقة للعظام: تفاصيل عن الأعراض

إن الورم البلازمي النخاعي للعظام مسؤول عادة عن الألم الشديد والكسور المتكررة في جزء العظم المعني.

خارج الدم بلازميطة النخامية غير التدميرية: تفاصيل حول الأعراض

الورم البلازمي النخاعي الانفرادي ينتج عنه أعراض مرتبطة بخلل أو عدم راحة الأنسجة اللينة المصابة ؛ على سبيل المثال ، من الذي يطور الورم البلازمي النخاعي وحيد الطبقة على امتداد امتداد المجرى الهوائي العلوي (كما سبق ذكره ، فإن هذا الموقع يميز 85٪ من حالات البلازميثوما الانفرادي الخارج) يمكن أن يشكو من الاضطرابات مثل: سيلان الأنف ، الرعاف وانسداد الأنف.

مضاعفات

لارتداء اختلاط الورم البلازميسي هو ميل هذا الورم ، خاصة في المتغير العظمي (الورم البلازمي النخاعي العظمي) ، ليصبح الورم النخاعي المتعدد.

والورم النخاعي المتعدد الذي ينبع من ورم البلازماويات يعادل نوعًا من تطور هذا الأخير.

كما هو مذكور في وصف أنواع الورم البلازمي ، فإن احتمالية حصول هذا الأخير على الورم النخاعي المتعدد تكون أكبر في الشكل العظمي .

متى تتصل بالطبيب؟

تعتبر الأنواع الموجودة في الفرد المعرضة لخطر الإصابة بالبلازما السوية (و ، بسبب تقارب المايلوما المتعددة) سببًا وجيهًا ، أو الاتصال بالطبيب أو الذهاب إلى أقرب مركز مستشفى ، حيث تكون ضحية لكسر عظمي في غياب الصدمة. أو حالات مثل هشاشة العظام ، أو مظهر ، من دون أسباب واضحة ، من أعراض مثل سيلان الأنف وعرقلة الأنف و / أو رعاف (ملاحظة: في ضوء ما سبق ، في معظم الحالات ، فإن بلازماتية الأنفية الخارجية تنتج هذه الأعراض ).

التشخيص

لصياغة تشخيص الورم البلازماسي ، يستخدم الطبيب عادة المعلومات المقدمة من:

• الفحص الموضوعي و anamnesis . أنها تخدم لتوضيح الأعراض والحالة العامة للصحة للمريض.

  من الضروري فهم مع أي تحقيقات أخرى تواصل البحث التشخيصي.

• اختبار الدم يسمى الرحلان الكهربائي seroproteic . هو اختبار لتحليل الأجسام المضادة في مصل الفرد.

  يفيد الترحيل الكهربائي seroproteric ، لأنه يسمح بتحديد سمة شذوذية مصلية لكثير من حالات الورم البلازماسي ، والتي تأخذ اسم paraproteinemia والذي يتكون ، في بضع كلمات ، من تراكم غير عادي لنوع معين من الأجسام المضادة أحادية النسيلة.

• بحث في البول من بروتين بنس جونز . بروتين بنس جونز هو بروتين غير معتاد يرتبط وجوده في البول غالباً بورم دموي يحتوي على خلايا البلازما.
• العد الكامل للدم . من المفيد بشكل خاص التمييز بين الورم البلازمي والنخاع من الشكل الأكثر تطوراً ، الورم النخاعي المتعدد ؛ في الواقع ، على عكس الورم النخاعي المتعدد ، لا ينتج البلازماويات مستويات عالية من الكالسيوم في الدم ، وانخفاض وظائف الكلى ونقص خلايا الدم الحمراء.

• خزعة من نخاع العظم أو الأنسجة اللينة المصابة. يتم استخدامه لتحديد خلايا البلازما الشاذة وتحديد دلالاتها. علاوة على ذلك ، فإنه يساعد على التمييز بين ورم البلازماويات من المايلوما المتعددة ، من خلال عدد مواقع الانتشار (الانتشار الانفرادي هو مؤشر بلازماويات) ؛
• اختبارات التصوير ، مثل الرنين المغناطيسي و / أو PET. أنها تساعد في التمييز بين ورم البلازماويات والورم النخاعي المتعدد ، لأنها قادرة على الكشف عن موقع (مواقع) انتشار البلازما الخلية.

هل تعلم أن ...

الإحصائيات في اليد ، paraproteinemia يميز حوالي 60 ٪ من حالات الورم البلازمي النخاعي للعظام وحوالي 25 ٪ من حالات بلازماتية النخاع خارج العزلة.

علاج

في معظم الحالات ، يعتمد علاج الورم البلازمي على استخدام العلاج الإشعاعي . ونادراً ما يتضمن الجراحة أو العلاج الإشعاعي المرتبط بالعلاج الكيميائي .

العلاج الإشعاعي: ما هو ولماذا هو علاج الخيار الأول؟

يتكون العلاج الإشعاعي ضد الورم في تعرض منطقة انتشار الورم إلى جرعة معينة من الإشعاعات المؤينة عالية الطاقة (الأشعة السينية) ، والتي تهدف إلى تدمير خلايا الأورام.

العلاج الإشعاعي يفسح المجال بشكل جيد للغاية لعلاج الأورام المعزولة والمحدودة ، وهذا هو السبب في أنه علاج الخيار الأول ضد الورم البلازماسي (الورم ، بالضبط ، المعزول في حدود).

هل تعلم أن ...

يتم تحديد الأورام التي يتم عزلها وتقييدها بشكل جيد جدًا للعلاج الإشعاعي باستخدام تعبير "الأورام الحساسة للحساسية".

الجراحة: ما الذي تتوقعه ومتى تحتاج إليه؟

في حالات نادرة جداً ، يتألف العلاج الجراحي لورم البلازمويات في إزالة منطقة انتشار الورم.

لتبرير استخدام الجراحة يمكن أن يكون:

• وجود الورم البلازمي النخاعي الانفرادي ، باستثناء حالات الورم التي تؤثر على منطقة الأنف (لأسباب جمالية) ؛
• وجود الورم البلازمي النخاعي في العظم الذي ينتج عدم استقرار الهيكل العظمي أو الكسور المستمرة للعظام المصابة.

العلاج الكيميائي: ما هو ومتى يخدم؟

يتكون العلاج الكيميائي من إعطاء أدوية قادرة على قتل الخلايا سريعة النمو ، بما في ذلك الخلايا السرطانية.

كقاعدة عامة ، يعالج الأطباء الورم البلازمي باستخدام العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي ، عندما يريدون تطبيق علاج أقوى ضد الأورام.

كما هو متوقع ، في وجود ورم البلازمويات ، يتم حجز استخدام العلاج الكيميائي لبعض الحالات.

فضول

أدوية العلاج الكيميائي لعلاج ورم البلازماويات هي نفس الأدوية العلاجية الكيميائية المستخدمة لعلاج المايلوما المتعددة.

بعد العلاج: ماذا يحدث؟

يجب على أي شخص طور ورم البلازماويات وخضع لجميع الرعاية المناسبة اتباع برنامج متابعة بعد هذا الأخير ، والذي يتضمن اختبارات معملية على الدم والبول ، واختبارات التصوير على فترات منتظمة. بهدف مراقبة الاستجابة للعلاج على المدى الطويل.

إنذار

يضمن العلاج الإشعاعي تحكمًا ممتازًا في الورم البلازماسي فقط على المستوى المحلي ؛ في الواقع ، لا يمنع الورم المعني من الظهور مرة أخرى ، أو الأسوأ من التقدم في الورم النقوي المتعدد بعد بضع سنوات.

وبالتالي ، فإن العلاج الإشعاعي يسمح بعلاج أفضل لمنطقة الانتشار التي تميز الورم البلازمي ، لكنه لا يسمح بالقضاء على إمكانية تطوير ورم مماثل أو مرض المايلوما المتعددة.

لمعرفة تفاصيل التكهن في حالة ورم البلازماويات (الاستجابة للعلاج الإشعاعي ، متوسط ​​معدل البقاء على قيد الحياة ، النسبة المئوية لورم البلازماويات التي تتطور في المايلوما المتعددة ، الخ) ، نوصي بمراجعة الجدول أدناه.