تكهف النخاع

عمومية

Syringomyelia هو مرض عصبي يتميز بتكوين الخراجات المملوءة بالسوائل في الحبل الشوكي.

الشكل: النخلة المزمنة.

من الموقع: mdguidelines.com

على المدى الطويل ، يؤدي وجود هذه الأكياس ، والتي تسمى المحاقن ، إلى تلف الحبل الشوكي. تظهر اضطرابات مختلفة ، مثل الألم في أجزاء عديدة من الجسم ، والشعور بالصلابة والضعف ، ضمور العضلات ، وفقدان المنعكسات ، والتقلصات في الساقين ، إلخ.

قد يكون السبب في حدوث مرض النخلة أسبابًا مختلفة ؛ في معظم الحالات ، فإنه يرتبط مع تشوه في المخيخ المعروف باسم تشوه Chiari.

للحصول على التشخيص الصحيح ، نحتاج إلى: فحص موضوعي دقيق للمريض ، تحليل لتاريخه الطبي وبعض الاختبارات التشخيصية للصور.

الطريقة الوحيدة لتفريغ المحاقن وحلها (على الأقل جزئيًا) تتضمن الأعراض استخدام الجراحة.

ما هي النخاع الشرجي؟

يعد مرض النخاع الشرايين حالة مرضية نادرة ، ونتيجة لذلك يتم ملء واحدة أو أكثر من الأكياس بالسوائل داخل القناة الشوكية.

إذا توسع الخراجات (وتسمى أيضا المحاقن أو النواسير ) ، فإنها يمكن أن تلحق الضرر الشديد بالحبل الشوكي وتؤثر على انتقال الإشارات العصبية.

ما هي الكواكب وما الذي تحتويه؟

المحاقن هي قنوات أو تجاويف (في اليونانية ، " syrinx " تعني "قناة") تحتوي على السائل CSF (أو CSF ).

الرقم: السحايا الثلاثة التي تغلف الجهاز العصبي المركزي.

السحايا هي أغشية واقية: الأكثر الخارجية هي الجافية ؛ المركزية هي العنكبوتية. أخيراً ، الأعمق هي الأم الخادعة.

يحتوي الفضاء العنكبوتية ، المتكون بين العنكبوتية والماخية ، على السائل السيفالوراشيدي.

إن السائل هو سائل عديم اللون يحيط بالجهاز العصبي المركزي ( CNS ) ، ويحميه من الصدمات المحتملة ، ويوفر الغذاء وينظم ضغطه الداخلي (الضغط داخل الجمجمة).

يتم إنتاج السائل الدماغي النخاعي داخل البطينات الدماغية ، بالضبط في الضفيرة المشيمية. من هنا ، يتدفق إلى الفضاء تحت العنكبوتية ، أي المنطقة المتداخلة بين الأم الحنون والسبيكة العنكبوتية.

علم الأوبئة

ووفقاً لبعض الدراسات الإحصائية ، فإن انتشار السرطانات الدماغية يبلغ 8 حالات لكل 100.000 شخص. عادةً ما يحدث ظهور أعراضه المميزة بين 25 و 40 عامًا وتطورها بطيء بشكل عام.

تتأثر أيضا العديد من المرضى الذين يعانون من شلل الأطفال من خلال تغيير هيكلية من المخيخ المعروف باسم تشوه Chiari (أو أرنولد - Chiari أو أرنولد - Chiari متلازمة ).

الأسباب

يمكن أن يكون مرض النخاع الشوكي حالة خلقية ، موجودة منذ ولادتها ، أو مكتسبة ، والتي تنشأ في سياق الحياة بعد حدث معين أو مرتبطة مع حالة مرضية معينة.

SYNGINGOMIELIA CONGENITA

الأشكال الخلقية للنخرية النخاعية ناتجة عن متلازمة أرنولد-خياري.

متلازمة أرنولد-خياري هي تشوه مخيخي (أي المخيخ) يتميّز بنزول هبوطي ، وبالتحديد في اتجاه الثقب القذالي والقناة الشوكية ، للجزء الأساسي من المخيخ.

بعبارة أخرى ، إنه فتق مخيخي ، يبرز فيه جزء من المخيخ من ثقب القذالي يغزو القناة التي تحتوي على الحبل الشوكي.

SYRINGOMIELIA المتوافقة

الأسباب الرئيسية التي يمكن أن تؤدي إلى تكوين النخاع الشوكي المكتسب هي:

• صدمة للحبل الشوكي . من بين الصدمات المختلفة التي يمكن أن تؤدي إلى الإصابة بنخاع شوكي ، هناك كسر في الفقرات.
• التهاب السحايا . التهاب السحايا هو التهاب الأغشية التي تحيط بالجهاز العصبي المركزي (ملاحظة: يتكون الجهاز العصبي المركزي من التهاب الدماغ والنخاع الشوكي). في الأصل من التهاب السحايا يمكن أن يكون هناك عدوى فيروسية أو بكتيرية.

  التهاب العنكبوتية ، أي التهاب في العنكبوتية ، هو شكل التهاب السحايا الذي غالباً ما يمكن أن يعطى المكورات الدماغية.

• ورم الحبل الشوكي . وفقا للخبراء ، فإن وجود كتلة الورم داخل القناة الشوكية من شأنه أن يمنع الدوران الطبيعي للخمر ، وبالتالي يؤدي إلى جمع موضعي ، ثم إلى حقنة.
• متلازمة العمود الصلب . هو مرض عصبي معين ، يتميز بالتصاقات بين الحبل الشوكي والعمود الفقري. الالتصاقات التي تمنع النخاع من التدفق بطريقة طبيعية.

  الأعراض والأعراض النموذجية لمتلازمة العمود الصلب هي: ألم في الساقين ، آلام الظهر ، جنف ، سلس البول أو احتباس البول ، ضعف وخدر العضلات الخ.

• نزيف داخل النخاع الشوكي (أو فقر دموي ). يمكن أن يكون داء هيماتوميليا عفوية أو مؤلمة وعادة ما يؤثر على الأوعية الشريانية للمادة الرمادية. عادة ، فإن الصدمات التي يمكن أن تؤدي إلى داء الكريات الدموية هي الضربات إلى الفقرات.

نذكّر القراء بأن بعض أشكال مرض النخاع تنشأ دون سبب محدد أو سبب قابل للفك. في هذه الحالات ، نتحدث عن مرض النخاع الشوكي المكتسب من نوع مجهول السبب .

النقاط في استنفاد

لا يزال الأطباء والباحثون يحاولون حل بعض القضايا المتعلقة بتكوين المحاقن ، وكيف يتلفون الحبل الشوكي.

وفقا لبعض النظريات ، يبدو أن المحاقن تنشأ من عرقلة لتدفق السائل الموجود في الفضاء تحت العنكبوتية وأن تلف الحبل الشوكي هو نتيجة الضغط الذي تمارسه الخراجات على النخاع نفسه.

الأعراض والمضاعفات

لتعميق: أعراض انتانجيليا

العلامات والأعراض الكلاسيكية لورم الخميرة هي:

• ضعف و ضمور العضلات
• فقدان ردود الفعل
• فقدان الحساسية للألم ودرجة الحرارة البيئية (ملاحظة: لا يمكن للجلد أن يشعر بإحساس الحرارة الشديدة أو البرد الجليدي)
• صلابة الظهر والكتفين والذراعين والساقين
• ألم في الرقبة والذراعين واليدين والظهر
• مشاكل الأمعاء والمثانة. يفقد المريض السيطرة على مصرات الشرج والمثانة.
• ضعف شديد في العضلات وتشنجات في الساقين
• ألم وخدر في الوجه

هذه المظاهر ، التي تكون في البداية غير واضحة بشكل عام ، هي بسبب الضرر الذي تسببه المحاقن للحبل الشوكي.

SYNGINGOMIELIA CONGENITA

على الرغم من كونها موجودة منذ الولادة ، تميل المحاقن الخلقية إلى التسبب في ظهور الأعراض الأولى في مرحلة البلوغ. ويفسر سبب ذلك بحقيقة أن الكيسات تستغرق وقتًا طويلاً لإحداث تلف كبير في الحبل الشوكي.

بالإضافة إلى تأثر تشوه Chiari ، قد يعاني المرضى الذين يعانون من مرض النخاع الشوكي الخلقي أيضا من استسقاء الرأس والتهاب العنكبوتية.

ما هو استسقاء الرأس؟

يشير مصطلح استسقاء الرأس إلى مرض خطير بسبب زيادة غير طبيعية في السائل الدماغي الشوكي الموجود في الفضاء تحت العنكبوتية وفي البطينات الدماغية.

هذه الزيادة غير المتناسبة في السائل الدماغي يحدث عندما ، في السابق ، يتم زيادة الضغط داخل الجمجمة ( ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ). يمكن أن يسبب استسقاء الرأس: ورم في المخ ، نزف دماغي ، التهاب السحايا ، التهاب الدماغ ، تشوهات الجهاز العصبي المركزي ، إلخ.

العلامات الرئيسية لاستسقاء الرأس هي: زيادة محيط الجمجمة ، ألم الرقبة ، الصرع والتشنجات.

SYRINGOMIELIA المتوافقة

من الحدث الذي يؤدي إلى تشكيل الحقن في بداية الأعراض الأولى ، يمكن أن يستغرق أيضا أشهر أو سنوات. لذلك ، وبالمثل ما يحدث مع النخاع الشوكي الخلقي ، فإن تلف الحبل الشوكي له تقدم بطيء جدًا.

بشكل عام ، عندما تحدث صدمة (مرض النخاع بعد الصدمة) ، تظهر علامات المرض على جانب واحد فقط من الجسم.

متى اتصل بالطبيب؟

في وجود واحد أو أكثر من الأعراض المذكورة أعلاه ، فمن المستحسن الاتصال بطبيبك على الفور لترتيب فحص مفصل يحدد أسباب الاضطرابات.

يعتبر تقييم الخبير أمراً حاسماً ، حيث أنه عادةً ما يكون تضيق النخاع نتيجة لأمراض سابقة موجودة (والتي تتطلب العلاج المناسب).

إذا كنت قد عانيت من صدمة شديدة في الظهر ، فقد لا تعاني في البداية من أي اضطراب متعلق بنخاع شرياني. ومع ذلك ، يمكن أن يستمر هذا التطور بعد فترة معينة وتصبح أعراضه بعد بضعة أشهر أو سنوات. لذلك ، إذا ظهرت أي أعراض مشبوهة ، فمن المستحسن استشارة الطبيب وإخبارهم عن الحدث الصادم.

المضاعفات

[سرنسوميليا] مرض [دفينيفتيف] محتمل ، بما أنّ المحاقن يستطيع اتّسعت ، إتلاف الحبل شوكيّة أكثر وغيّرت ال [نرفووس] مهام من المريضة حتّى أكثر مهمّة.

بعض التعبيرات الكلاسيكية لمثل هذه المضاعفات هي:

• الجنف . إنه انحناء غير طبيعي للعمود الفقري.
• الألم المزمن على نطاق واسع . كلما ازدادت الأضرار التي لحقت بالحبل الشوكي ، كلما أصبح الإحساس المؤلم أكثر شدة واستمرارية في الرقبة والذراعين واليدين والظهر.
• صعوبات حادة خطيرة . إذا كان الضمور وضعف العضلات يزداد سوءًا ، يمكن أن يعاني المريض من مشاكل خطيرة حتى المشي.

التشخيص

لتشخيص النخاع الشرجي ، فإن الخطوة الأولى هي الفحص الموضوعي والتحليل للتاريخ السريري.

لذلك ، بمجرد الانتهاء من هذين الفحصين المبدئيين ، تصبح النصوص التشخيصية للصور ، مثل الرنين المغناطيسي النووي (MRI) و TAC ، ذات أهمية أساسية ؛ بالنسبة لبعض المرضى ، هناك حاجة أيضا إلى ثقب في أسفل الظهر.

الامتحان الموضوعي

أثناء الفحص البدني ، يقوم الطبيب بتقييم الحالة العرضية ، ويطلب من المريض أن يصف بالتفصيل التحذيرات المضطربة.

دراسة التاريخ السريري

عندما يحلل الطبيب التاريخ السريري للمريض ، يذهب بحثًا عن العوامل المحرضة المحتملة وأي حالات تهيّئ المرض. على سبيل المثال ، يتم التحقيق فيها:

• عانى المرض في الماضي من قبل المريض
• الأمراض التي تحدث في وقت الفحص
• الأمراض المتكررة داخل الأسرة التي ينتمي إليها المريض (أحد أفراد الأسرة المصابين باضطرابات مشابهة ، إلخ)
• الحالات التي شهدت المريض هو ضحية لإصابة في النخاع الشوكي.

الشكل رقم: Syringomyelia في الرنين المغناطيسي النووي. يحاط الإمساك باللون الأحمر.

الرنين النووي المغنطيسي (RMN)

هناك نوعان مختلفان من الرنين المغناطيسي النووي ( NMR ):

• الرنين المغناطيسي الكلاسيكي . بفضل إنشاء حقول مغناطيسية ، توفر RMN صورة مفصلة للحبل الشوكي ، دون تعريض المريض للإشعاع المؤين الضارة.
• الرنين المغناطيسي مع وسط التباين . الأداة المستخدمة هي نفسها المستخدمة في التصوير بالرنين المغناطيسي الكلاسيكية. والفرق الوحيد هو أنه يتم حقن المريض بسائل تباين ، مما يعمل على الكشف عن وجود أي أورام في الحبل الشوكي أو غيرها من الحالات الشاذة المماثلة.

  سائل التباين هو موانع الفحص الوحيدة: قد يكون لهذا في الواقع تأثيرات سامة أو يسبب حساسية.

TAC (الكمبيوتر المحمول AXIS TOMOGRAPHY)

يوفر التصوير المقطعي المحوسب ( TAC ) صورًا واضحة للأعضاء الداخلية ، بما في ذلك الحبل الشوكي. أثناء التنفيذ ، يتعرض هذا الموضوع إلى الحد الأدنى من الإشعاع المؤين المؤذي ؛ لذلك ينبغي النظر في الاختبار ، حتى لو كان الحد الأدنى ، الغازية.

LUMBAR PUNCH

يتكون البزل القطني من أخذ عينة من السائل الدماغي النخاعي وفي تحليله في المختبر. لسحب الخمور ، يتم استخدام إبرة يتم إدخالها بين الفقرات القطنية L3-L4 أو L4-L5.

البزل القطني مفيد جدا لفحص أسباب الإصابة بنخاع النخاع: في الواقع ، يمكنه الكشف عن أي عدوى عند مستوى السحايا.

علاج

عندما تتداخل أعراض انتان النخاع مع الحياة اليومية العادية ، فإن العلاج الوحيد هو الجراحة.

على العكس من ذلك ، عندما لا يسبب التشنج العضلي أي اضطراب ، يتم إجراء مراقبة بسيطة للوضع (مبدأ المراقبة).

مبدأ المراقبة

يتكون مبدأ المراقبة من إخضاع المريض للأصداء المغناطيسية الدورية واختبارات التحكم العصبية. يشار إلى هذا النهج لموضوعات مع المحاقن أعراض (أي أنها لا تسبب أي أعراض واضحة).

على الرغم من أن هذه فرضية بعيدة ، فمن الممكن أن تختفي الأكياس بشكل عفوي.

جراحة

يتم اختيار الإجراء الجراحي الذي يتم اتخاذه بناءً على الظروف التي تسببت في (أو مرافقة) لورم النخاع. لذلك:

• في حالة تشوه Chiari ، يمكن لجراح التشغيل اللجوء إلى العمليات التالية: تخفيف الضغط الخلفي للحفرة ، وإزالة الضغط على النخاع الشوكي ( استئصال الصفيحة الفقرية ) وشق الجرح المضطرب للجسم . تهدف جميع الإجراءات الثلاثة إلى تقليل ضغط المخيخ والحبل الشوكي ، في محاولة لزيادة المساحة المتاحة لهم. مزيد من المساحة المتاحة يعني تحسنا في تدفق الخمور ، وبالتالي إفراغ محاقن من المحاقن.

  مع إزالة الضغط من الحفرة الخلفية ، يتم إزالة جزء من الجزء الخلفي من العظام القذالي.

  مع استئصال الصفيحة الفقرية ، يتم إزالة الجزء الفقري من الفجوة التي يمر بها الحبل الشوكي.

  وأخيراً ، مع الشق التصاعدي لجسم الأم الجافية ، فإن معظم الشرايين الخارجية تكون محززة.

• في حالة وجود ورم في النخاع الشوكي ، يقوم الجراح بإزالة كتلة الورم ، وذلك لإعادة إنشاء تدفق الخمور. بعد إزالة ، يتم إفراغ حقنة تلقائيا ، وعكس الأعراض التي ميزتها قبل الجراحة.
• في حالة متلازمة العمود الصلبة ، يمكن للجراح اللجوء إلى أساليب مختلفة. الرئيسي يتكون في "حل" التصاقات التي تمنع العمود الفقري إلى الحبل الشوكي.

المضاعفات المحتملة للتحويلة siringoperitoneal:

• إصابة الحبل الشوكي
• العدوى
• كتل لتداول السائل
• نزف داخل النخاع الشوكي (hematomyelia)

إلى جانب هذه التقنيات الجراحية المحددة ، هناك أيضًا إجراء يهدف إلى الحدّ المؤقت للأعراض والإحساس المؤلم (العلاج الملطّف) ، المعروف باسم التحويلة الجراحية .

التحويلة الجراحية هي نظام تصريف يتكون من أنبوب مرن يسمح بإفراغ المحاقن. عموما ، يتم تصريف السوائل الزائدة في البطن ( تحويلة siringoperitoneal ) ، على غرار ما يتم في حالة استسقاء الرأس ( ventriuloperiteal shunt ).

وبما أن هذه الطريقة حساسة وليست خالية من المضاعفات ، يقوم الطبيب بتقييم الموقف بدقة ويناقش المخاطر المحتملة مع المريض قبل وضعها موضع التنفيذ.

من يقوم بالجراحة؟

جراح التشغيل هو طبيب متخصص في جراحة المخ والأعصاب ، وهو فرع الجراحة الذي يتعامل تحديدًا مع مشاكل وأمراض الجهاز العصبي المركزي والمحيطي.

الرعاية في حالة من حالات الطوارئ

حتى عندما يعالج بشكل صحيح ، قد تتكرر نوبة النخاع بعد بعض الوقت (تكرار).

للكشف على الفور عن أي انتكاس ، فمن المستحسن أن يخضع بشكل دوري لفحوصات طبية مناسبة ورنين مغناطيسي نووي للظهر.

يتطلب إصلاح واحد أو أكثر من المحاقن عملية جراحية ثانية ، غالباً ما تكون تصريف الكيس ، ولكن فوائده قد تكون مؤقتة فقط.

بعض النصائح

يمكن أن يؤثر التشنج الوريدي بشدة على نوعية حياة الشخص المصاب وأي نشاط يومي له. لذلك ، من الممارسات الجيدة:

• تجنب رفع الأوزان ، بذل الجهود و "تحميل" الظهر ، لأنها ثلاثة إجراءات يمكن أن تفاقم الأعراض ، وخاصة الألم.
• اتصل بأخصائي علاج طبيعي جيد. بفضل العلاج الطبيعي المناسب ، يمكن تحسين الحركة وتقوية العضلات ودعم الجهود بشكل أفضل.
• علاج الألم المزمن مع الأدوية المناسبة. إذا كان الألم مزمنًا ومؤلمًا ، فمن المستحسن أن يطلب المريض من طبيبه التخطيط لعلاج الألم الكافي.
• اطلب الراحة من أحبائك (الأصدقاء أو الأقارب) والتسجيل في مجموعة دعم للأشخاص المصابين بنخاع شرياني. هناك طريقتان مختلفتان لتحسين المزاج ، وكثيراً ما يكون الاكتئاب بسبب القيود التي يفرضها المرض.

إنذار

يعتمد التكهن على شدة الأسباب التي أدت إلى نشأة النخاع وفعالية التدخل الجراحي.

• يعتمد الأمر على شدة العوامل المؤثرة ، لأنه كلما كانت الحالة التي تؤدي إلى انتشار النخلة أكثر خطورة ، زادت احتمالية أن تكون نتائج المرض دائمة.

• يعتمد ذلك على فعالية العلاج لأن التدخل الطبي لا يعيد دائمًا التدفق الطبيعي للخمر ، تمامًا كما لا يسمح دائمًا بالقضاء التام على الخراجات المرتبطة بالتهاب النخاع الشرياني.