صحة الجلد

أنواع الفقاع: خصائص الأشكال السريرية المختلفة

عمومية

Pemphigus هو الفقري الفقاعي مع المسببات الذاتية ، ويتميز:

  • وجود أجسام مضادة محددة موجهة ضد جزيئات الالتصاق بين الخلايا الكيراتينية (يتم تمثيل المستضدات بواسطة desmogleins) ، والتي يمكن قياسها في مصل المريض وتثبيتها على الجلد نفسه.
  • الانقصاط (فقدان الاتصال بين الخلايا الظهارية المجاورة) ، مع ما يترتب على ذلك من بثور وتقرحات على مستوى الجلد و / أو الغشاء المخاطي.

تشخيص الفقاع هو في الأساس السريرية (هو جلادات الفقاعي) ، immunopathological (توصيف جسم مضاد) والنسيجية (أنه يحدد الصورة السريرية الشاملة).

يمثل المرض مسارًا مزمنًا ، وإذا ترك دون علاج ، فمن المحتمل أن يكون مميتًا.

أنواع الفقاع

يشير مصطلح "الفقاع" إلى مجموعة من الأمراض الجلدية المناعية الذاتية ، التي توحدها الآفات الفقاعية. غالباً ما ترتبط هذه الأمراض ببعضها (عادةً ما يكون شكل واحد له أنواع فرعية مختلفة) ، ولكنها سريريًا تختلف عن الناحية النظرية والفيزيولوجية المرضية.

كما أن عرض العلامات السريرية المصاحبة لمختلف أشكال الفقاع هو متغير.

يمكن تصنيف أشكال الفقاع المختلفة وفقًا لمعايير مختلفة ، لكن الموقع التشريحي لنسيج الفقاعات يسمح بتوصيف أساسي.

اعتمادا على وضع الآفات الفقاعية في الطبقات المختلفة للبشرة ، أي بناء على المستوى الذي يحدث فيه الانقصاط ، نميز:

  • Pemphigus مع انخفاض الشرايين (يؤثر على تقاطعات المنطقة العميقة من البشرة ، على مستوى الطبقة القاعدية). إنهم ينتمون إلى هذه المجموعة:
    • الفقاع المبتذلة
    • الفقاع الخضري
      • الفقاع الخضري الهلامي
      • الفقاع الخضري Neumann
  • Pemphigus مع ارتفاع الشرايين (يؤثر على تقاطعات المنطقة السطحية للبشرة ، على مستوى طبقة المحببة). إنهم ينتمون إلى هذه المجموعة:
    • الفقاع foliaceus
      • الفقاع حمامي
      • الفقاع الفقاعي foliaceus

من وجهة النظر السريرية ، من الممكن التعرف على بعض أشكال معينة من عرض الفقاع:

  • الفقاع إلى IgA ؛
  • الفقاع الناجم عن المخدرات ؛
  • الفقاع الأبوليوبلاستيك
  • Pemphigus herpetiformis .

أيضا يمكن أن نوع من desmogleina المتضررة من الأجسام المضادة لتحديد شكل البؤرة يحدث. وقد يحدث ، بشكل شائع ، حدوث انسداد حاد في الشرايين نتيجة لانتشار الأجسام المضادة لـ Dsg3 ، بينما يحدث في الأجسام المضادة المنخفضة Dg1 في الأسيتانيثيس المنخفض.

الفقاع المبتذلة

صورة الفقاع المبتذلة

Pemphigus vulgaris هو الشكل السريري الأكثر شيوعًا ويمثل مرضًا جلديًا جلديًا خطيرًا للغاية. يتسبب تدخل الجسم المضاد الذاتي ضد ديسموغلين في فصل الخلايا عند مستوى الطبقة الشائكة (جزء منخفض من البشرة) ، مع تكوين فقاعات على الأغشية المخاطية والجلد ، تتميز بطبقة نسيجية بوجود عناصر (الفصل) acantholytic.

بداية الفقاع الشائع موضعي وغير واضح (خفي): ينطوي في البداية على الأغشية المخاطية لتجويف الفم والمناطق المحيطة (اللثة ، الحنك ، البلعوم الفموي ، لسان المزمار أو الحنجرة) ، حيث تظهر الآفات كقرحات مؤلمة. يرتبط ظهور الفقاعات مع أعراض مؤلمة في كثير من الأحيان: الآفات تجعل من الصعب مضغها وبلعها. في كثير من الأحيان ، يرتبط الفقاع الفقاع الفقاعي برائحة مميزة. يمكن أن يؤثر ظهور المرض أيضًا على المنطقة الشرجية والأعضاء التناسلية.

بعد فترة من بضعة أسابيع أو شهر ، تظهر الآفات تدريجيا على الجلد ، على الجلد السليم على ما يبدو. يمكن أن تؤثر الفقاعات على النص الكامل ، ولكنها تتركز بشكل خاص في الفخذ ، الإبط ، العنق ، الطيات تحت الفتية ، إلخ. ولذلك ، قد تخضع جميع المناطق المعرضة للضغط الميكانيكي لهذا النوع من الإصابة. في هذه الحالة ، فإن علامة نيكولسكي (انفصال البشرة بعد الضغط الموضعي للجلد) وعلامة Asboe-Hansen (إمكانية توسيع الفقاعة بواسطة ضغط طفيف على المحيط) إيجابية. على مستوى الجلد يمكن أن تكون الفقاعات مماثلة لتلك التي تظهر كنتيجة للحروق من الدرجة الثانية.

الفقاعات هي:

  • نكتة: مترجمة داخل البشرة ومتصلة بإلتصاق الخلية المخترق من الوظيفة المعدلة للديسموسومات ؛
  • هش للغاية: يتكون سقف الفقاعة من عدة طبقات من الخلايا ، والتي يمكن إزالتها عن طريق فرك الإصبع بالقرب من الآفة (علامة نيكولسكي) ؛
  • ذات أبعاد متغيرة (من واحد إلى عدة سنتيمترات) ؛
  • "باردة" ، أي أنها لا ترتبط بأي عملية التهابية قاصرة وتنشأ على الجلد السليم على ما يبدو ؛
  • مع محتوى واضح.

الآفات الفقاعية تميل للكسر وإعادة الظهارة بصعوبة. في هذه المرحلة ، يكون المريض عرضة للإصابة بالعدوى. يشعر المريض بالألم في الجرح (خاصةً بناءً على موقع الفقاعات) ، لكنه لا يشعر بالحكة.

مسار الفقاع الشائع هو تحت الحاد أو مزمن. يحدث تطور المرض في مراحل الشيخوخة ، حتى ، نتيجة للتشخيص ، لا يوجد تدخل بالعلاج.

Pemphigus vegetant

الصورة pemfigo vegetante

ويمثل نبات الفقاع (pemphigus vegetant) المتغير الضخم من الفقاع الشائع ، والذي يمكن أن يمثله التطور (أو يمكن أن يبدأ على هذا النحو). يقدم الفقاع الفقاعي صورة سريرية مشابهة لتلك الفقاعية الشائع ، ولكن يرتبط بتوقعات أفضل. الآفات لينة في البداية على اللمس والأحمر وتخلط سائل كريه الرائحة (النباتات الرطبة). في وقت لاحق ، يسبب تمزق الفقاعات داخل البشرة تكوين لويحات تآكلي. الميزة الأكثر بروزًا هي أن هذه الآفات الضخمة المتقرنة تميل إلى "الخضرة" ، أي أن يتم اكتشافها فيما يتعلق بالسطح الجلدي (تكوين فرط التقرن). بالمقارنة مع الفقاع الشائع ، فإن هذا الشكل يقع دائمًا بالقرب من الطيات الكبيرة (الإبط والفخذ) ويتميز بوجود فطري فطري غالبًا.

يتميز فقاقيع الفقاع في فئتين:

    • الفقاع الخضري الهلامي: الفقاعات † → النباتات الرطبة.
    • الفقاع الخضري Neumann: الآفات البثرية → † "النباتات الرطبة.

الدورة هي أكثر طولا ولكن أيضا أكثر اعتدالا مقارنة مع الفقاع الشائع ، لأنها تميل إلى توطين في مناطق الجلد محدودة.

بيمفجس foliaceus

الصورة pemfigo Foliaceo

في الفقاع الفقاعي لا يوجد سوى الأجسام المضادة الذاتية الموجهة ضد النوع 1 desmoglein: لهذا السبب ، لا تتأثر الأغشية المخاطية بالمرض ، في حين أن الضرر الجلدي يؤثر على معظم الطبقات السطحية للبشرة. يتميز الفقاع الفقاعي بفقاعات ، والتي غالبا ما تنشأ على فروة الرأس ، ثم تذهب إلى الصدر والظهر والوجه. على عكس الفقاع الشائع ، هذه التشكيلات غير موجودة في المستوى الشفهي. يتميز البداية بفقاعات مترهلة ، والتي ، إن لم يتم علاجها ، تميل إلى الاندماج والتمدد إلى الجسم كله. في الآفات الفقاعية ، يبدو أن الآفات ، بالنظر إلى سطوحها وهشاشتها الشديدة ، تنكسر بسهولة شديدة ، مما يؤدي إلى ظهور آفات تآكلية وقشور رقيقة متقشرة. معظم الآفات حادة. عندما يرتبط التهاب سطح الجلد مع الدورة (مع صورة من إريثرودرما الكدرة) ، يرتبط Pemphigus foliaceus بأعراض مؤلمة. تخضع الفقاعات إلى التقشر والتكوين المستمر ، مما يعطي الجلد مظهرًا تقشريًا مميزًا (ومن هنا يأتي اسم "foliaceo"). في كثير من الأحيان ، يتم تشخيصه عن طريق الخطأ بأنه التهاب الجلد أو الأكزيما.

الفقاع حمامي

المعروف أيضا باسم Seborroic Pemphigus من Senear-Usher

Pemphigus erythematosus هو الشكل المحلي من الفقاع الفقير. يتميز بوجود آفات حمامية-قشور ، تقع فوق كل شيء على الوجه والمنطقة الأمامية والداخلية للصدر الصدري (مواقع زهيرية). من وجهة نظر نسيجية ، يشبه الفقاع حمامي foliaceus ، مع تشكيل رواسب IgG الفسيفسائية في الطبقات السطحية للبشرة. يعرض المرض في كثير من الأحيان مظاهر سريرية مماثلة لتلك الخاصة بالذئبة الحمامية: غالباً ما يتم توزيع آفات الوجه على الفراشة والتعرض لأشعة الشمس يؤدي إلى تفاقم الصورة السريرية. تعتبر الدورة p أكثر حميدة وبطيئة (تميل إلى التكرار).

Pemfigo foliaceo endemico أو fogo selvagem

المعروف أيضا باسم الفقاع البرازيلي

يؤثر الفقاع الفقاعي المستوطن على السكان الأصليين في بعض مناطق البرازيل. من المفترض أن العدوى الفيروسية التي تنتقل عن طريق الذبابة تشارك في مسببات المرض. من وجهة النظر السريرية ، يتميز الفقاع المتوطن بآفات مؤلمة للغاية ، مرتبطة بحرقان قوي: تتقرح البثور وتسبب آفاتا قشرية محاطة بجلد ملتهب. الجوانب السريرية والنسيجية والمناعة الأخرى تشبه تلك الخاصة بالفقاع foliaceus.

الفقاع إلى IgA

الفقاع مع IgA يمثل شكل معين من الفقاع ، من بين الأقل ضررا.

يتميز هذا المرض بفقاقيع غير مقيدة داخل البشرة ، مع رواسب تحت الجلد من IgA ، بالإضافة إلى العدلات ، الحمضات وبعض الخلايا acantholytic: الخصائص النسيجي تشبه إلى الشكل المبتذل ، ولكن الأجسام المضادة تنتمي إلى فئة IgA. ويتميز بعناصر المثانة البثرية ، مع ترتيب arciform النموذجي (تأثير التسمم الشرياني في الموقع تحت العنكبوتية) ، الموجود على الجذع وعلى الجزء القريب من الأطراف. الدورة حميدة إلى حد ما ، ولكنها تميل إلى التكرار. يعتمد التشخيص أساسًا على إظهار دور IgA ، بينما يشمل العلاج إعطاء الدابسون.

ينقسم الفقاع مع IgA إلى نوعين فرعيين ، يختلفان في الموقع والتركيز المختلف للعدلات:

  • Intradermal IgA neutrophilic dermatoses : الفقاعات عميقة وتمتد البثور إلى سماكة البشرة بأكملها. علاوة على ذلك ، يتميز هذا الشكل بتركيز كثيف من النواة من العدلات.
  • بثور السندون في ويلكنكنز : لديه آفات سطحية وبثرات أكثر سطحية.

الفقاع الأبهروبلاستيك

داء الفقاع الوعائي هو مرض يرتبط دائمًا بوجود ورم خبيث ، وغالبًا ما يكون خبيثًا. هذا الاضطراب هو اختلاط لبعض أنواع السرطان ، وأحيانًا ما تكون موجودة بالفعل ، ولكن في بعض الحالات قد يسبق تشخيص الورم.

يحدث قبل كل شيء مع الظروف السرطانية التالية:

  • سرطان.
  • الأورام اللمفاوية وسرطان الدم.
  • الأورام اللحمية.

يمكن أن يتأتى الشكل الجلدي من الإنتاج ، من خلال الورم ، من الأجسام المضادة (أو المستضدات) بين الخلايا ، ومن الاكتئاب العام للنشاط المناعي.

من وجهة النظر النسيجيّة ، يُقدِّمُ الفقاع المُعطَّر للأورامُ شُقَىً شَحْمِيًّا ، مرتبطًا بالوذمة الحليمية الجلدية (عادة غير موجودة) والتسلل الليمفاوي حول الأوعية. يشير علم الأمراض إلى كيان سريري خاص للفقاع ، يختلف عن وجهة النظر السريرية والمستضدية: عملية المناعة الذاتية تتسبب في تكوين أجسام مضادة موجهة ضد كل من desmogleine (Dsg3 ، Dsg1) ، ومقابل جزيئات أخرى موجودة على الجلد وعلى الأغشية. المخاطية (plectin ، desmoplachine ، p170 وما إلى ذلك؟). الفقاع الوعائي الأبجدي هو علم الأمراض الذي يظهر نفسه مع مناطق واسعة من انفصال الجلد والأغشية المخاطية: غالبًا ما ينطوي على قرح شديدة من الفم والشفتين والجروح والندوب والبثور الجلدية.

وعلى عكس الأشكال الأخرى ، يمكن ربطه بانخراط أقل في مجرى الهواء ، بما في ذلك الرئة بطريقة خطيرة. يمكن أن يؤدي العلاج الذي يهدف إلى علاج إصابة المريض بالورم إلى تحسين الظروف المرتبطة بفقر الفقاع الوعائي ، ولكن تلف الرئة لا يمكن علاجه بشكل عام.

Pemphigus herpetiformis

يتميز الفقاع الحلئي الشكل بظهور آفات ذات خصائص وسيطة بين الحويصلات والفقاعات ، مع بومة شروية حاكية. توزيع الآفات يميل إلى أن يكون هامشيا ، مع تمديد الطرد المركزي. من وجهة النظر النسيجية ، من الممكن تسليط الضوء على مرور الحمضات من خلال الغشاء القاعدي (كثرة اليوزين الإيزونوفيلي) وغياب التحلل. بالطبع يميل إلى أن يكون حميدا ، على الرغم من أنه قد يتطور إلى الفقاع الشائع أو foliaceous.