وذمة وعائية

ما هي الوذمة الوعائية؟

الوذمة الوعائية هي تفاعل التهابي في الجلد ، شبيه بالأرتكاريا ، يتميز بالظهور المفاجئ لمنطقة تورم في الجلد ، الغشاء المخاطي والأنسجة المخاطية. يمكن أن تؤثر أعراض الوذمة الوعائية على أي جزء من الجسم ، ولكن المناطق الأكثر إصابة هي العينان والشفاه واللسان والحنجرة والأعضاء التناسلية واليدين والقدمين.

في الحالات الشديدة ، قد تتأثر أيضا البطانة الداخلية للجهاز التنفسي والجزء العلوي من الأمعاء ، مما يسبب الألم في الصدر أو البطن. الوذمة الوعائية هي قصيرة العمر: عادة ، الانتفاخ في منطقة واحدة يستمر من يوم إلى ثلاثة أيام.

في معظم الحالات ، يكون التفاعل غير ضار ولا يترك أي علامات دائمة ، حتى بدون علاج. الخطر الوحيد هو التورط المحتمل للحنجرة أو اللسان ، لأن التورم الحاد يمكن أن يسبب انسداد البلعوم السريع ، وضيق التنفس وفقدان الوعي.

الفرق مع الشرى

الوذمة الوعائية والأرتكاريا هي نتيجة نفس العملية المرضية ، لذا فهي متشابهة بطرق عديدة:

• في كثير من الأحيان ، تتعايش كلا المظاهر السريرية وتتداخل: الشرى مصحوبة بالوذمة الوعائية في 40-85 ٪ من الحالات ، في حين يمكن أن تحدث وذمة وعائية دون خلايا فقط في 10 ٪ من الحالات.
• الشرى هو أقل حدة ، لأنه يؤثر فقط على الطبقات السطحية من الجلد. من ناحية أخرى ، وذمة وعائية ، ينطوي على الأنسجة تحت الجلد العميق.
• يتميز الشرى بالظهور المؤقت للحكة الحمامية والحكة في مناطق محددة جيدا من الأدمة (ظهور أكثر أو أقل احمرارا ورفع الوركين). في الوذمة الوعائية ، يحافظ الجلد بدلاً من ذلك على مظهر طبيعي ، يبقى خالٍ من البوم. علاوة على ذلك ، يمكن أن تظهر دون حكة.

وتظهر الفروق الرئيسية بين الشرى والوذمة الوعائية في الجدول التالي:

ميزة	وذمة وعائية	الشرى
الأقمشة المعنية	نقص الجلد (طبقة تحت الجلد) و تحت المخاطية (تحت الأدمة)	البشرة (الطبقة الخارجية من الجلد) والأدمة (الطبقة الداخلية من الجلد)
الأجهزة المتضررة	الجلد والأغشية المخاطية ، وخاصة الجفون والشفاه والبلعوم الفموي	فقط الجلد
مدة	عابر (24-96 ساعة)	عابر (عادة <24 ساعة)
علامات جسدية	وذمة (تورم) تحت سطح الجلد	بقع حمامية وبوم حكة ومرتفع على سطح الجلد.
الأعراض	الحكة قد تكون موجودة أم لا. غالبًا ما تكون الوذمة الوعائية مصحوبة بالألم والتورم.	الطفح الجلدي المرتبط بالأرتكاريا هو حكة عامة. الألم والتورم ليسا من الأعراض الشائعة.

الأسباب

استنادا إلى الأسباب الجذرية ، يمكن تصنيف الوذمة الوعائية في أشكال مختلفة: حساسية حادة ، دوائية (غير حساسية) ، مجهول السبب ، موروثة ومكتسبة.

نوع من الوذمة الوعائية والميزات السريرية	الأسباب
وذمة وعائية تحسسية ينتج التسمم عن رد فعل تحسسي حاد ، يكون مرتبطًا دائمًا بالأرتكاريا ، والذي يحدث في غضون ساعة إلى ساعتين من التعرض لمسبب الحساسية. في بعض الأحيان ، يرافقه الحساسية المفرطة. تكون التفاعلات ذاتية الحد وتهدأ خلال 1-3 أيام ، ولكن قد تحدث مرة أخرى في حالة التعرض المتكرر أو بسبب التفاعل مع المواد المتقاطعة عبر التفاعل.	حساسية الطعام ، خاصة المكسرات والقشريات والحليب والبيض ؛ تناول الأطعمة التي تحتوي على إضافات خاصة ، مثل التارتازين الأصفر أو غلوتامات الصوديوم بعض أنواع الأدوية ، على سبيل المثال ، البنسلين والأسبرين والعقاقير المضادة للالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs) والسلفوناميدات واللقاحات. وسائط التباين (تقنيات التصوير) ؛ لدغ الحشرات ، على وجه الخصوص ، من الزنبور والنحلة ؛ ثعبان أو عضات جيلي المطاط الطبيعي المطاط ، على سبيل المثال القفازات والقسطرة والبالونات وأجهزة منع الحمل.
تفاعلات غير تحسسية للأدوية بعض الأدوية يمكن أن تسبب وذمة وعائية كأثر جانبي. قد تحدث بداية أيام أو أشهر بعد الجرعة الأولى من الدواء، لسلسلة من الآثار التي تحفز على تفعيل نظام كاينين-كاليكريين، استقلاب حمض الأراكيدونيك وتوليد اكسيد النيتريك.	وعادة ما تكون مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين) ، المستخدمة لعلاج ارتفاع ضغط الدم ، هي الأسباب الرئيسية للوذمة الوعائية. تحدث حالة واحدة من كل أربع حالات من الشكل المستحث بالمخدرات خلال الشهر الأول من مثبط الإنزيم المحول للأنجيوتنسين. الحالات المتبقية تطورت بعد عدة أشهر أو حتى سنوات بعد بدء العلاج. تشمل الأسباب الأقل شيوعًا للوذمة الوعائية التي يسببها الدواء تناول ما يلي: بوبروبيون. اللقاحات. مثبطات امتصاص السيروتونين الانتقائية (SSRIs) ؛ مثبطات COX-2 الانتقائية العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهاب (NSAIDs) ، مثل الأيبوبروفين ؛ مضادات مستقبلات الأنجيوتنسين II (ARB) ؛ العقاقير المخفضة للكوليسترول. مثبطات مضخة البروتون (IPP).
وذمة وعائية مجهول السبب في بعض الحالات ، لا يوجد سبب معروف وراء الوذمة الوعائية ، على الرغم من أن بعض العوامل يمكن أن تسبب الأعراض. غالباً ما يكون شكل مجهول السبب مزمن ومتكرر ويحدث عادةً مع الأرتكاريا. في بعض الأشخاص ، حيث تحدث الحالة لسنوات دون سبب واضح ، قد توجد عملية المناعة الذاتية في القاعدة.	في معظم الحالات يكون سبب الوذمة الوعائية مجهولاً. بعض المحفزات معينة يمكن أن تحدث وذمة وعائية مجهولة السبب، مثل: التوتر، والالتهابات، والكحول، والكافيين، الطعام حار ودرجات الحرارة المتطرفة (مثل الحمام الساخن أو دش) وارتداء الملابس الضيقة. تجنب هذه المحفزات ، عندما يكون ذلك ممكنا ، يمكن أن يحسن الأعراض ؛ تشير الأبحاث الحديثة إلى أن 30-50 ٪ من حالات الوذمة الوعائية مجهول السبب قد تترافق مع بعض أنواع اضطرابات المناعة الذاتية ، بما في ذلك الذئبة الحمامية الجهازية systemic lupus erythematosus.
الوذمة الوعائية الوراثية مرض وراثي سائد وراثي. تتميز الوذمة الوعائية الوراثية انخفاض مستويات المانع سيرين البروتيني (مثبط C1 أو C1-INH)، مما يساعد على الحفاظ على الأوعية الدموية مستقرة وينظم تسرب السوائل في الأنسجة. انخفاض النشاط من المانع C1 يؤدي إلى زيادة في callicrein ، والتي بدورها ، تنتج bradykinin ، موسع قوي.	الوذمة الوعائية الوراثية هي مرض وراثي نادر جداً ولكنه خطير. تحدث هذه الحالة عادة في المرضى الصغار (في مرحلة المراهقة ، وليس في مرحلة الطفولة المبكرة) ؛ الوذمة الوعائية الوراثية لا تكون عادة مصحوبة بالخلايا ؛ يمكن أن يسبب بداية مفاجئة وشديدة وسريعة لتورم الوجه والذراعين والساقين واليدين والقدمين والأعضاء التناسلية والجهاز الهضمي والجهاز التنفسي. تقلصات في البطن والغثيان والقيء هي نتيجة لتورط الجهاز الهضمي ، في حين أن صعوبة في التنفس هو سبب التورم الذي يعرقل الشعب الهوائية. نادرا ، قد يحدث احتباس البول. يمكن أن تحدث الوذمة الوعائية الوراثية دون أي استفزاز أو تكون نتيجة لعوامل التعجيل ، بما في ذلك الصدمات المحلية ، والتمارين ، والضغط النفسي ، والكحول ، والتغيرات الهرمونية. ينتشر الوذمة ببطء ويمكن أن تستمر لمدة 3-4 أيام. 3 أنواع: النوع الأول والثاني - طفرة جينة C1NH (SERPING1) على الكروموسوم 11 ، الذي يشفر مثبط البروتين السيربنتي. النوع الثالث - طفرة في الجين على الكروموسوم 12 ، والذي يرمز لعامل تجلط الدم الثاني عشر. النوع الأول: نقص في مستويات C1INH ؛ النوع الثاني: المستويات الطبيعية ، ولكن انخفاض وظيفة C1INH ؛ النوع الثالث: لا يوجد شذوذ قابل للاكتشاف في C1INH ، ويؤثر في المقام الأول على الجنس الأنثوي (المهيمن على X).
الوذمة الوعائية المكتسبة النقص المكتسب لمثبط C1	يمكن اكتساب نقص C1-INH أثناء الحياة (ليس موروثًا وراثيًا فقط). هذا ممكن في الأشخاص المصابين بالليمفوما وبعض أنواع أمراض المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمامية الجهازية.

بغض النظر عن سبب الوذمة الوعائية ، فإن العملية المرضية الكامنة هي نفسها في جميع الحالات: التورم هو نتيجة لفقدان السائل من جدران الأوعية الدموية الصغيرة التي ترش الأنسجة تحت الجلدية.

يحدث الهيستامين والوسائط الكيميائية الالتهابية الأخرى التي تسبب الاحمرار والحكة والتورم في الجلد. تشارك الخلايا البدينة في الأدمة أو الغشاء المخاطي في أحداث مختلفة. ينفر انحلال الخلايا البدينة الوسطاء الأساسيين الفاعلون للأوعية الحيوية مثل الهيستامين والبراديكينين والكورينز الأخرى ؛ بعد ذلك، يتم اطلاق سراحهم وسطاء الثانوية، مثل يوكوترين والبروستاجلاندين، والتي تسهم في الاستجابات الالتهابية سواء في مرحلة مبكرة، وفي وقت متأخر، مع زيادة نفاذية الأوعية الدموية وتسرب السوائل في الأنسجة السطحية. العوامل المحفزة والآليات المشاركة في إطلاق هذه الوسطاء الالتهابية تسمح بتحديد الأنواع المختلفة للوذمة الوعائية.

الأعراض

قد تختلف العلامات السريرية للوذمة الوعائية قليلاً بين الأشكال المختلفة ، ولكن بشكل عام تظهر المظاهر التالية:

• تورم موضعي ، وعادة ما يتضمن منطقة حول الحجاج والشفتين واللسان والبلعوم الفموي والأعضاء التناسلية ؛
• قد يبدو الجلد طبيعياً ، أي بدون خلايا أو طفح آخر ؛
• الألم ، الحرارة ، الحكة ، الوخز أو الحرق في المناطق المصابة ؛

قد تتضمن الأعراض الأخرى:

• ألم في البطن الناجم عن تورم الغشاء المخاطي في الجهاز الهضمي ، مع الغثيان والقيء والتشنجات والإسهال.
• تورم في المثانة أو مجرى البول ، مما قد يسبب صعوبة في التبول.
• في الحالات الشديدة ، قد يؤدي تورم الحنجرة و / أو اللسان إلى صعوبة التنفس والبلع.

التشخيص

تشخيص الوذمة الوعائية بسيط نسبيا. وبفضل مظهره المميز ، يجب أن يتمكن الطبيب من التعرف عليه بعد فحص بدني بسيط وتاريخ طبي مفصل.

قد تكون هناك حاجة لمزيد من الاختبارات ، مثل اختبارات الدم ، لتحديد نوع الوذمة الوعائية بالضبط. يمكن إجراء اختبار الوخز لتحديد أي مسببات الحساسية (وذمة وعائية تحسسية). يمكن تشخيص الوذمة الوعائية الوراثية عن طريق فحص الدم للتحقق من مستوى البروتينات التي ينظمها جين C1-INH: مستوى منخفض جدا يؤكد المرض. إن تشخيص وإدارة الوذمة الوعائية الوراثية هي درجة عالية من التخصص ويجب أن يقوم بها أخصائي في علم المناعة السريرية. قد تترافق الوذمة الوعائية يعانون من مشاكل صحية أخرى مثل نقص الحديد، وأمراض الكبد ومشاكل في الغدة الدرقية، والأطباء التي ستحقق من خلال اختبارات الدم بسيطة (مفيدة للتحقق أو استبعاد وجود هذه الشروط). وعادة ما يتم تأكيد الوذمة الوعائية مجهول السبب من خلال عملية تعرف باسم "تشخيص الاستبعاد" ؛ في الممارسة يتم تأكيد التشخيص فقط بعد استبعاد مختلف التحقيقات أي مرض أو حالة أخرى من مظاهر مماثلة.

علاج

علاج وذمة وعائية يعتمد على شدة الحالة. في الحالات التي تنطوي على الجهاز التنفسي ، الأولوية الأولى هي التأكد من أن الشعب الهوائية تنتشر. قد يحتاج المرضى إلى رعاية الطوارئ في المستشفى ويحتاجون إلى التنبيب.

في كثير من الحالات ، يكون التورم محددًا ذاتيًا ويحل تلقائيًا بعد بضع ساعات أو أيام. في هذه الأثناء ، للتخفيف من الأعراض الأكثر اعتدالًا ، يمكنك محاولة تطبيق هذه الإجراءات:

• القضاء على محفزات محددة محددة.
• خذ دشاً بارداً (ولكن ليس كثيراً) أو ضع ضغطاً على المنطقة المصابة.
• ارتداء ملابس فضفاضة.
• تجنب فرك أو خدش المنطقة المصابة ؛
• خذ مضادات الهيستامين لتخفيف الحكة.

في الحالات الشديدة ، إذا كان التورم أو الحكة أو الألم مستمرًا ، يمكن الإشارة إلى الأدوية التالية:

• الكورتيزون عن طريق الفم أو الحقن الوريدي.
• مضادات الهيستامين عن طريق الفم أو عن طريق الحقن ؛
• حقن الأدرينالين (ادرينالين).

الهدف من العلاج للوذمة الوعائية هو الحد من الأعراض إلى مستوى مقبول وقادر على ضمان الأنشطة العادية (على سبيل المثال ، العمل أو الراحة الليلية).

غالباً ما يصعب علاج الوذمة الوعائية المرتبطة بالتهاب المناعة الذاتية المزمن أو الأرتكاريا المجهدة السبب ، وتكون الاستجابة للأدوية متغيرة. بشكل عام ، يُوصى بخطوات المعالجة التالية ، حيث تتم إضافة كل خطوة إلى الخطوة السابقة ، في حالة عدم تقديم استجابة غير كافية:

• المرحلة الأولى: مضادات الهيستامين غير المسكنة ، على سبيل المثال السيتريزين ؛

• المرحلة 2: مضادات الهيستامين المهدئة ، على سبيل المثال ، ديفينهيدرامين ؛

• الخطوة 3:
  • أ) الكورتيكوستيرويدات الفموية ، على سبيل المثال ، بريدنيزون ؛
  • ب) مثبطات المناعة ، على سبيل المثال السيكلوسبورين والميثوتريكسات.