عمومية
Angiomyolipoma هو ورم حميد نموذجي للكلية ، وهي جزء من فئة الأورام من PEComes و hamartomas.
يميل الورم العضلي الوعائي في الكلي إلى عدم وجود أعراض طالما أن أبعاده أقل من 4 سم. بدءا من كميات أكبر ، يمكن أن يؤدي إلى نزيف خلف الصفاق ، ألم شديد في البطن ، هيماتوريا ، عدوى بولية متكررة وارتفاع ضغط الدم.
ويستند تشخيص ورم وعائي angiomyolipoma على الفحوصات الإشعاعية المشار إليها في البطن.
إن وجود ورم وعائي angiomyolipoma يتطلب العلاج فقط عندما تكون أبعاده أكثر من 4 سم أو عندما تكون أعراض.
موجز تشريحي والعملي استدعاء الكلى
في كليتين ، الكلى هي الأعضاء التي تشكل ، إلى جانب المسالك البولية ، ما يسمى الجهاز البولي أو جهاز الإخراج ، الذي تتمثل مهمته في إنتاج البول والقضاء عليه.
تمثل الهياكل الرئيسية للجهاز المذكور أعلاه ، الكليتين الموجودة في التجويف البطني - لتكون دقيقة على جانبي الفقرة الفقرية الأخيرة والفقر الفقري الأول - متناظرة وتمتلك شكلاً مشابهًا إلى حد كبير لحبة الفاصولياء.
وظيفة من الكلى
الكلى تغطي وظائف مختلفة. من بين هذه ، أهمها:
- تصفية المواد المهدرة ، مع تلك الضارة أو الأجنبية الموجودة في الدم ، وتحويلها إلى بول ؛
- ضبط توازن المياه المالحة من الدم.
- اضبط توازن الحمض القاعدي.
كما لاحظ القراء ، ترتبط وظائف الكلى ارتباطًا وثيقًا بالدم. هذا الأخير يأتي إلى الكليتين من الشريان الكلوي ويعود إلى النظام الوريدي من خلال الوريد الكلوي ، الذي يتدفق بعد ذلك إلى ما يسمى الوريد الأجوف .
ما هو و angiomyolipoma
Angiomyolipoma عبارة عن ورم حميد يؤثر دائمًا على الكلى وعادةً ما يشتمل على ثلاثة مكونات خلوية: مكون من خلايا الأوعية الدموية (angio-) ، وهو مكون من خلايا العضلات الملساء غير الناضجة (-mio-) ومكون خلوي الدهون (- الوبوما).
نظرا لتورط الكلى المتكرر في حالات ورم وعائي angiomyolipoma ، بدءا من الفصل حول الأسباب فصاعدا ، سوف تركز هذه المادة تحديدا على angiomyolipoma في الكلى.
ما هو ورم حميد؟
الورم هو كتلة غير طبيعية من الخلايا النشطة للغاية ، التي يتراوح نموها وتقسيمها إلى حد غير طبيعي.
يطلق على الورم حميدة ، على الرغم من معدل النمو والانقسام المرتفع ، إلا أنها لا تتسلل إلى الأنسجة والأعضاء المحيطة (أي أنها لا تغزو الأنسجة والأعضاء المجاورة) وليس لها قوة انتشار (أي أنها ليست قادرة على نشر خلايا الورم في مكان آخر).
في أي فئة من الأورام تظهر ورم وعائي وعائي؟
في يوم من الأيام ، جلب المجتمع الطبي العلمي ورم وعائي angiomyolipoma إلى فئة الورم من hamartomas . الأورام الخيطية هي تكوينات ورمية حميدة ، تحافظ خلاياها ، على الرغم من انتشارها غير الطبيعي ، على نفس الخصائص البنيوية الأصلية (بشكل عام ، فإن خلايا الورم تحمل دلالات مختلفة تمامًا عن تلك التي كانت في الأصل ، عندما النمو والتكرار لا تزال طبيعية).
اليوم ، ومع ذلك ، يرى الخبراء أنه من الأنسب لتشمل ورم وعائي angiomyolipoma في فئة الورم من PEComes أو الأورام (الأورام) من الخلايا الظهارية الوبيضة (PEC) ؛ و PEComa هو نوع معين من الورم الوسيطة ، والتي يمكن تشكيلها في أي جزء من الجسم وتتكون من خلايا شاذة - ما يسمى الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية - بدون نظير صحي.
ورم وعائي وعائي كلوي
و angiomyolipoma من الكلى هو المعروف بشكل أفضل باسم angiomyolipoma الكلوي .
يمثل الورم الوعائي الكُبيبي الأكثر شيوعًا ، في 80٪ من الحالات السريرية ، وهي ظاهرة متفرقة ، وفي نسبة 20٪ المتبقية ، وهي ظاهرة مرتبطة بمرض وراثي يسمى التصلب الجلدي tuberous scuberosis .
وكحدث متقطع ، يصيب ورم وعائي angiomyolipoma معظم الإناث البالغات فوق سن الأربعين ؛ على العكس ، كحدث يرتبط بالتصلب الجلدي ، يتعلق الأمر بشكل خاص بالشباب البالغين من العمر 10 سنوات ، دون أي تمييز للجنس.
هناك اختلاف مهم آخر بين ورم وعائي وعائي كلوي متقطع وورم وعائي وقيدي وراثي مصاحب للتصلب الجلدي هو حقيقة أنه في حين أن النوع الأول عادة يؤثر فقط على إحدى الكليتين في وضع واحد ، فإن الأخير يميل إلى إشراك كل من الكلى و وضع متعددة.
ما هي الأجهزة الأخرى التي يمكنها تطوير ورم وعائي angiomyolipoma؟
على الرغم من أنه نادرا جدا ، يمكن أن يتشكل ورم وعائي angiomyolipoma في الأعضاء والبنى التشريحية المختلفة عن الكليتين ، بما في ذلك: الكبد والمبايض وقناتي فالوب والحبل المنوي والحنك والقولون.
الأسباب
وقد أظهرت الدراسات العلمية أن تكوين ورم وعائي وعائي كلوي (كل من النسخ المتفرقة والأخرى المرتبطة بالتصلب الجلدي) يعود إلى طفرة جينات TSC1 أو TSC2 . تقع على التوالي على الكروموسوم 9 وعلى الكروموسوم 16 ، تنتج TSC1 و TSC2 (من الواضح في الظروف العادية) البروتينات التي تعمل معا ، قمع كل تلك الآليات الشاذة التي تؤدي إلى تكوين الأورام.
ما الذي يسبب طفرات TSC1 و TSC2؟
إذا كانت حالة الطفولة الوعائية الكلوية المرتبطة بالتصلب الدرني ، فإن الطفرات التي تؤثر على TSC1 و TSC2 ترتبط بالاختلالات الوراثية لنفس التصلب الحديدي (لذلك من الممكن إدراك سبب ورم الكلى الحميد) ، في حالة ورم وعائي وراثي متفرّع للأحداث الطفرية للجينات نفسها لها أصل مجهول تمامًا.
الأعراض والمضاعفات
في وجود ورم وعائي angiomyolipoma ، فإن وجود الأعراض يعتمد بشكل وثيق على حجم كتلة الورم. عادة ما تكون الأورام الوعائية الكلوية ذات القطر الصغير عديمة الأعراض ، في حين أن ورم وعائي angiomyolipomas ذو قطر كبير هي المسؤولة عن عواقب مختلفة ومختلف الأعراض والعلامات.
عادة ، يبدأ ورم وعائي angiomyolipoma في الظهور في وقت يتجاوز قطره 4 سم .
في الكلية ، عادة ما يتشكل ورم وعائي angiomyolipoma على مستوى ما يسمى القشرة الكلوية .
أعراض ورم وعائي وافقي كبير
تتكون الأعراض والعواقب التي يمكن أن تنجم عن ورم وعائي وعائي كلوي كبير في:
- نزيف خلف الصفاق ، تليها آلام شديدة في البطن . ترجع الظاهرة النزفية إلى إصابة واحدة أو أكثر من الأوعية الدموية التي تشكل كتلة الورم.
آلام في البطن بعد نزيف خلف الصفاق هي بداية مفاجئة (لذلك من المستحيل عدم ملاحظة) وغالبا ما ترتبط مع نوبات الغثيان والقيء .
- وجود البطن من كتلة ملموسة . هذه الكتلة ليست سوى ورم وعائي angiomyolipoma.
- التهابات المسالك البولية المتكررة.
- هيثوريا
- ارتفاع ضغط الدم .
مضاعفات ورم وعائي angiomyolipoma
على الرغم من أنه ورم حميد ، يمكن أن يكون أنجيوماوليبوما الكلى انعكاسات خطيرة على صحة الإنسان. في الواقع ، عندما تكون كبيرة وفي إصدارات متعددة (كما في حالة التصلب الجلدي) ، فإن وجودها يمكن أن يؤدي إلى تطور الفشل الكلوي من قبل المريض.
علاوة على ذلك ، ينبغي تذكير القراء بأن النزيف الحاد خلف الصفاق البريتوني والنزيف خلف الصفاق البريتوني الذي لم يعالج على الفور يمكن أن يؤدي إلى صدمة وتسبب في وفاة الشخص المصاب.
متى تتصل بالطبيب؟
تمثل نوبات النزيف خلف الصفاق التي يمكن أن تحمل حاملات ورم وعائي angiomyolipoma حالات طبية طارئة ، وبالتالي فهي تستحق العلاج الفوري.
وكما ذكرنا ، فإن الأعراض الواضحة للحوادث المذكورة في وجودها والتي من حقها طلب المشورة الطبية أو الذهاب إلى أقرب مستشفى هي ألم مفاجئ وشديد في البطن.
التشخيص
ويستند تشخيص ورم وعائي angiomyolipoma على ثلاثة اختبارات التصوير التشخيصي ، وهي: الموجات فوق الصوتية في البطن ، والرنين المغناطيسي النووي للبطن والاشعة المقطعية في البطن.
العلاقة التشخيصية لمكون الدهون
إن المكون الدهني لورم أنجيليوليبوما كلوي مهم جدا للأغراض التشخيصية ، حيث أن وجوده يجعل من الممكن تمييز الورم الكلوي الحميد المذكور سابقا من الغدة الكظرية الكلوية ، وهو ورم خبيث حاد في الكلى.
ما تم إثباته للتو هو السبب في ذلك ، عندما يكون ورم وعائي angiomyolipoma يحتوي على مكون خلوي دهني أقل ، فإن تمييزه عن الكلى adenocarcinoma أكثر تعقيدًا بكثير ويتطلب استخدام اختبارات تشخيصية أكثر تفصيلاً.
| الجدول. مزايا وعيوب فحوصات الموجات فوق الصوتية التشخيصية والرنين المغناطيسي النووي و TAC. | ||
| الفحص التشخيصي | فوائد | عيوب |
الموجات فوق الصوتية البطن | إنه اختبار بسيط. فإنه يسمح لتحديد المكون الخلوي الشحمي (مهم لتمييز ورم وعائي angiomyolipoma من ورم خبيث في الكلى). إنه اختبار سريع وغير مكلف. | لا يسمح بتقييم دقيق للمكونات الخلوية غير الدهنية من ورم وعائي angiomyolipoma. |
الرنين المغناطيسي النووي للبطن | لا يعرض المريض للإشعاع الضار. يوفر صور واضحة ومفصلة لورم angiomyolipoma. | إنه فحص طويل. |
التصوير المقطعي البطني | ربما يكون هذا الاختبار هو الذي يوفر الصور الأكثر وضوحًا وتفصيلاً. إنه سريع | انه يعرض المريض لجرعة لا تكاد تذكر من الإشعاع المؤين الضارة. |
ابحث عن الأسباب المؤثرة: ماذا تتطلب؟
بمجرد تحديد وجود ورم وعائي وعائي كلوي ، يُطلب من الطبيب المشخص أن يحقق مع سلسلة من الاختبارات (الفحص الموضوعي ، التاريخ الطبي ، فحص طب العيون ، الاستشارة الوراثية ، الخ) ، إذا كان الورم المعني ظاهرة متفرقة أو يعتمد على التصلب. مسك الروم.
بالتأكيد ، من بين العناصر التي تجعلنا نفكر في وجود التصلب الجلدي ، يستحقون اقتباسًا:
- في سن مبكرة للمريض (التصلب الجلدي يسبب أشكالا لأعراض أنجيوماوليبوما كلوية) ؛
- إشراك كلا الكليتين.
- الجانب المتعدد من angiomyolipoma الكلوي.
علاج
لا يحتاج أنجيوماوليبوما للعلاج إلا عندما تتجاوز أبعاده 4 سنتيمترات أو عندما تكون حالة عرضية. لذلك ، طالما أنها صغيرة ولا تبقى عديمة الأعراض ، فإنها لا تتذكر اهتمام الأطباء ، باستثناء المراقبة الدورية.
عندما يكون مجدولاً ، فإن علاج angiomyolipoma جراحي بشكل حصري.
تعميق العلاج الجراحي
هناك نوعان من العلاجات الجراحية المتاحة اليوم لعلاج angiomyolipoma الكلى: ما يسمى الانصمام واستئصال الكلية الجزئي .
يتكون الانصمام في ملء الأوعية الدموية من كتلة الورم مع الصمات الاصطناعية ، بطريقة تمنع تدفق الدم الداخلي وتقلل من خطر الظاهرة النزفية.
من ناحية أخرى ، فإن استئصال الكلية الجزئي يتكون أساسًا من إزالة جزء الكلى الذي يوجد فيه الورم.
كما يمكن استنتاجه من أوصاف المنهجين العلاجيين ، فإن الانصمام هو علاج أقل اجتياحا من الاستئصال الجزئي للكلية ، ولكن - بخلاف الأخير - لا ينطوي على استئصال ورم وعائي angiomyolipoma.
خيار اختيار الانصمام الجزئي أو استئصال الكلية يقع على عاتق الطبيب المعالج ويعتمد على عدة عوامل ، منها: الحجم الدقيق للورم ، موقع كتلة الورم وخطر المضاعفات.
إنذار
التكهن في حالة ورم وعائي وضيوي كلوي يعتمد على:
- حجم الورم الحميد. ويعرض الورم الوعائي الكُبيبي الكبير خطرًا أكبر للمضاعفات ويُحتمل أن يتسبب في موت المريض بسبب نزيف خلف الصفاق.
- السبب المثير. نوبات ورم وعائي وعائي كلوي بسبب مرض التصلب الجلدي قد يكون أسوأ بالتأكيد.
