مقالات ذات صلة: Cryoglobulinemia
تعريف
التجلط الدموي هو حالة مرضية تتميز بوجود بروتينات التبريد في البلازما ، أي البروتينات القادرة على تكوين مركبات منقطة قابلة للانعكاس والترسيب عند درجات حرارة منخفضة ، ومن ثم تثبيط مرة أخرى عند 37 درجة مئوية.
يمكن تكوين هذه المادة الكربوهيدية ، على وجه الخصوص ، بواسطة الجلوبيولينات المناعية IgG ، IgA أو IgM ، الموجودة في شكل أحادي النسيلة أو مختلط ، والذي ينتج منه التحفيز المزمن للجهاز المناعي ، كما يحدث أثناء أمراض المناعة الذاتية والأمراض الالتهابية والمعدية.
يمكن تصنيف Cryoglobulinemia إلى ثلاثة أنواع:
- النوع الأول من غلوبيولين الدم: في هذا الشكل ، يتم تمثيل جزيئات الكوليولز بواسطة جلوبولينات مناعية وحيدة النسيلة تنتمي عمومًا إلى الفئة M ، على الرغم من أنها قد تكون IgG أو IgA أو سلاسل خفيفة بشكل أقل تكرارًا. في معظم الحالات ، يرتبط النوع الأول من جلايكبولين الدم مع الاضطرابات اللمفية التكاثرية.
- النوع الثاني من جزيء غلوبيولين الدم: يطلق عليه أيضًا اسم جزيء غلوبيولين مختلط ، حيث تتكون cryoglobulins من IgM-kappa أحادي النسيلة (مع نشاط عامل روماتويدي) و IgG polyclonal. هذا الشكل يمثل 50-65 ٪ من الحالات والسبب الرئيسي لهذا هو عدوى فيروس التهاب الكبد الوبائي المزمن (HCV). قد يرتبط النوع الثاني من غلوبيولين الدم مع أمراض المناعة الذاتية والالتهاب المزمن والاضطرابات اللمفاوية التكاثرية.
- الغلوبيولين الدم من النوع الثالث : أيضًا في هذه الحالة يتم خلط جزيئات الكوليوغلوبين ، ولكن على عكس النوع الثاني ، فإن IgM و IgG متعددان. وهو موجود في الأمراض التكاثرية اللمفية (مثل ليمفوما اللاهودجكين) ، المناعة الذاتية (مثل الذئبة الحمامية الجهازية ، متلازمة سجوجرن والتصلب الجهازي) والالتهابات المعدية (مثل التهاب الكبد C).
يُعرف بالبروتين الخبيث دون أي مرض مرتبط به باعتباره أساسيًا أو مجهول السبب.
تعتمد إمكانية الكوليوغلوبين على تعجيل وإثارة المظاهر السريرية على تركيزها وخفض درجة الحرارة. هذا يؤدي إلى الظواهر الوعائية وتلف مختلف الأجهزة.
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- يقينا
- الازرقاق
- ضيق التنفس
- ألم في البطن
- ألم في الصدر
- آلام مشتركة
- آلام العضلات
- نزف ما دون الطبيعي
- تضخم الكبد
- حمامي
- ارتفاع ضغط الدم
- تضخم الغدد الليمفاوية
- Livedo Reticularis
- بقع
- الشرى
- شحوب
- حطاطات
- بروتينية
- الحكة Aquagenic
- دم في البول
- متلازمة رينود
- متلازمة الكلوية
- تضخم الطحال
- سعال
- قرحة جلدية
- الانصباب الجنبي
اتجاهات أخرى
يحدث الغلوبولين الخلقي بشكل رئيسي في الجلد ، المستويات الكلوية والعصبية.
معظم المرضى لديهم الوهن ، ألم المفاصل ، لطاخات حمامية صغيرة أو حطاطات أرجوانية مؤلمة (فرفرية ملموسة متقطعة). هذا المظهر الجلدي الأخير ، المرتبط بالتعرض للبرد ، يؤثر بشكل رئيسي على الأطراف السفلية ، ولكن يمكن أن يشمل أيضًا البطن والأرداف.
مظاهر جلدية من التهاب الأوعية الدموية بالتبريد. الصورة مأخوذة من wikipedia.org
تشمل الأعراض الأخرى ظاهرة رينود ، والنزيف تحت المظاهر ، والتهاب الشبكي المعزول ، والدغية ، والآفات التقرحية الإقفارية.
من ناحية أخرى ، فإن تورط الكلى يسبب ارتفاع ضغط الدم ، التهاب كبيبات الكلى وفشل الجهاز. في غلوبولين الدم ، قد تصادف الأعصاب الطرفية من نوع حساس أو الحسي الحركي مع ألم شديد ، وضعف عام أو متعدد البؤر وعسر حسية. المظاهر الأخرى تشمل نزف الشبكية ، تجلط الدم الشرياني ، تضخم الكبد ، تضخم الطحال والغدد اللمفاوية.
يعتمد تشخيص غلوبولين الدم على أبحاث وكتابات الغليوجلوبين ، ومستويات منخفضة من C4 (دليل على استهلاك مكمل) ودليل على تغيرات في وظيفة الكبد (microhematuria و proteinuria). علاوة على ذلك ، من الممكن ايجاد ايجابية لعامل الروماتويد والعدوى بفيروس HCV.
ويهدف العلاج إلى الأسباب المسببة ، وذلك للحد من غلوبولين الدم والآثار الالتهابية الناتجة. قد يشمل العلاج استخدام الأدوية المثبطة للمناعة والستيروئيدات وسيكلوفوسفاميد وفراغ البلازما.
