عمومية
الغلوبيولين في الدم هو شكل من أشكال التهاب الأوعية الدموية ، يتميز بوجود ، في الدم ، للمجموعات المناعية التي تتعجل في درجات الحرارة الأساسية. وتعرف هذه المجمعات المناعية باسم cryoglobulins.
يجب أن يكون التشخيص دقيقًا وموجّهًا أيضًا إلى البحث عن الأسباب المسببة لبروتين الغلوبيولين. في الواقع ، فقط بهذه الطريقة يمكن التخطيط العلاج الأكثر ملاءمة ، والذي هو الدوائية فقط.
إشارة موجزة إلى ما هي الأجسام المضادة
والأجسام المضادة ، أو الجلوبولينات المناعية ، هي بروتينات كروية تلعب دوراً أساسياً في جهاز المناعة : فهي في الواقع تسمح بمكافحة الكائنات الدقيقة الأجنبية (المسماة المستضدات) ، التي تصيب الكائن الحي لدينا.
يتم إفراز الجلوبيولينات المناعية بواسطة الخلايا اللمفاوية البائية ، وهي خلايا مناعية ، وتعمل بمثابة "هوائيات" سطحها. في وجود مستضد ، يتم تنشيط الأجسام المضادة الموجودة على الغشاء اللمفاوي B ، مما يشير إلى الخلايا الليمفاوية نفسها لإنتاج غلوبيولين مناعي معين ضد المستضد المكتشف. من الآن فصاعدا ، يصبح الحاجز الدفاعي ، الذي أقامه نظامنا المناعي ، أكثر قوة وفعالية. في الواقع ، يسمح إنتاج عدد كبير من الأجسام المضادة ، التي تدور في الدم ، بتعقب المستضدات وتدميرها.
الأجسام المضادة (التي تعمل كعلامات أو علامات بسيطة) ، ولكن عناصر أخرى في الجهاز المناعي: الخلايا البالعة والخلايا السامة للخلايا ليست مسؤولة عن تدمير المستضد.
هناك 5 أنواع من الجلوبيولينات المناعية: IgM ، IgA ، IgE ، IgG ، IgD.
ما هو غلوبولين الدم؟
ال (Cryoglobulinemia) هو التهاب الأوعية الدموية الذي ينطوي بشكل رئيسي على الأوعية الدموية الصغيرة الحجم ، والتي تتميز بوجود cioglobulins في الدم.
Cryoglobulins هي كريات بروتينية ، تتكون من أجسام مضادة ومضادات (مستضد وأضداد ، تتحد معا ، وتشكل المجمعات الفردية) ، والتي لها خاصية خاصة من الترسيب في درجات حرارة منخفضة. هذا هو الغريب الأخير الذي يميز التهاب الأوعية الدموية بالتبريد البلوري من أشكال أخرى من التهاب الأوعية الدموية ، والتي تسبب دائما من قبل المجمعات المناعية.
آثار تجلط الدم بالبرودة عديدة ويمكن أن تحدث على مستويات متعددة: الجلد والمفاصل والأعصاب والكلى والقلب والدماغ والجهاز الهضمي كلها مناطق عرضة للخطر.
ما هو عيب؟
التهاب الأوعية الدموية هو التهاب عام لجدار الأوعية الدموية ، سواء الشريانية أو الوريدية. قد تنشأ هذه الحالة الالتهابية لأسباب غير معروفة ( التهاب الأوعية الأولية ) ، بعد تفاعلات المناعة الذاتية ، نتيجة للعدوى الممرضة أو ، في النهاية ، بسبب أمراض أخرى أكثر أهمية ( التهاب الأوعية الدموية الثانوي ).
في حالة التهاب الأوعية الدموية بالتبريد ، فإن تدخل الجهاز المناعي (يفكر في تكوين أجسام مضادة) واضح ، ولكن ليس فقط. في الواقع ، كما سنرى لاحقاً ، فإن فيروس التهاب الكبد C وبعض سرطانات الدم هما العاملان الرئيسيان.
الرقم: تقع cryoglobulins ، عند 4 درجة مئوية ، في الجزء السفلي من الأنبوب ، وتحتوي على المصل المستخرج مع عينة دم.
من الموقع: www.mja.com.au
علم الأوبئة
ينتشر التجلط اللقاحي في جنوب أوروبا ، وعادة ما يصيب الأفراد بين 40 و 60 سنة. لديه تفضيل خاص للجنس الأنثوي ، حيث أن نسبة الإناث: الذكور هي 3: 1.
سيُنظر إلى الغيبوبة في الفصل الخاص بالأسباب ، ويرتبط وجود جلايكول بولي الدم عن طريق فيروس الالتهاب الكبدي ج : في الواقع ، كان أكثر من 90٪ من المرضى المصابين مصابون بهذا الفيروس في السابق ؛ ومع ذلك ، يجب تحديد أن 3 ٪ فقط من المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد الفيروسي C تطور بروتين الغلوبيولين خلال حياتهم.
الأسباب
الآلية الممرضة ، التي تسبب cryoglobulinemia ، هي تشكيل مركبات مناعية غير طبيعية داخل الأوعية الدموية. يترتب على ما يترتب على ذلك من إيداع هذه immunocomplexes على جدار الوعاء رد فعل التهابي مسؤول عن التهاب الأوعية الدموية.
ولكن ما هي الأسباب التي جعلت هذه الآلية تتحرك؟
يمكن أن تكون الأسباب مختلفة ؛ وهي تتراوح بين الالتهابات الفيروسية لأمراض المناعة الذاتية وسرطانات الدم.
بالتفصيل ، نحن نتحدث عن:
- الالتهابات الفيروسية :
- التهاب الكبد C
- أمراض المناعة الذاتية :
- التهاب المفاصل الروماتويدي
- متلازمة سجوجرن
- الذئبة الحمامية الجهازية
- أورام الدم :
- بعض الأورام اللمفاوية
- المايلوما المتعددة
- Macroglobulinemia of Waldenström
أنواع CRYOBOBULINEMIA
وفقا لما يسمى بتصنيف Brouet ، هناك ثلاثة أنواع من cryoglobulinemia. أدناه ، هناك جدول يصف الشخصيات العامة والأسباب.
نوع | النسبة المئوية للحالات | وصف |
| النوع الأول ، أو cryoglobulinemia بسيط | 10-15٪ | تتألف مركبات Cryoglobulins من غلوبولين مناعي وحيد النسيلة ، وعادة ما يكون IgM ، وغالباً ما يكون IgG أو IgA بدون نشاط عامل Rheumatoidede (FR). الأسباب المسببة لها هي عادة الأورام النقوية المتعددة وجلودغلوبين الدم في Waldenström. |
النوع الثاني | 50-60٪ | تتألف مركبات Cryoglobulins من جلوبولين مناعي من عدة أصناف ، واحدة منها أحادية النسيلة (عادةً IgM مع عامل روماتويدي - نشاط RF). الزناد الرئيسي هو فيروس التهاب الكبد الوبائي |
النوع الثالث | 25-30٪ | تتألف مركبات Cryoglobulins من فئة واحدة أو أكثر من الغلوبولين المناعي متعدد السلالات المتلازم. الرابطة الأكثر شيوعًا هي IgM-IgG ، مع وجود igm لها نشاط عامل روماتويدي نحو IgG. يمكن أن تكون الأسباب المحتملة: فيروس التهاب الكبد C ، والتهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة الحمامية الجهازية. |
ينتمي النوع الثاني من الغلوغلوبينية والنوع الثالث إلى فئة جلايكبولين الدم المختلط ، حيث تتكون بروتينات التبريد من أنواع مختلفة من الأجسام المضادة.
الأعراض والمضاعفات
تتنوع أعراض بروتين الكوليتين إلى حد كبير وتتأثر بالأسباب.
عادة ، يعاني معظم المرضى من الشعور بالضعف والتعب ، مع ألم العضلات والمفاصل ( ألم مفصلي أو التهاب المفاصل ).
الرقم: علامات الأرجواني: البقع والقروح التقرحية. من الموقع: www.medicscientist.com
تتكون العلامات الجلدية للالتهاب الوعائي ، في الغالب الأعم ، في اللون الأرجواني : عادة ما يتميز هذا بباقي دائرية متغيرة الحجم أحيانًا مؤلمة وحاكة. ومع ذلك ، لا يتم استبعاد أنها يمكن أيضا أن تشكل جروح التقرحي الحقيقي.
عندما يكون هناك تورط عصبي (نادر ، ولكن لا يزال ممكنا) ، يتم إنشاء حالات من التشويش والاعتلال العصبي المحيطي ، تتميز بخدر ، وخز في اليدين ، وحرق الألم وضعف في الساقين.
على مستوى القلب ، المظاهر المحتملة هي: نوبة قلبية (مع ألم في الصدر ، بحة في الصوت ، حرقة في المعدة ، الخ) وفشل القلب الاحتقاني (بصعوبة في التنفس وتورم في الأطراف السفلية).
في الدماغ ، قد تحدث نوبات من السكتة الدماغية ، والسكتة الدماغية الصغيرة والصداع القوي.
وأخيرا ، ينبغي أيضا ذكر إمكانية رصد ما يسمى ظاهرة رينود ، وآلام في البطن من شدة متغيرة وبعض الاضطرابات الكلوية ، مثل التهاب كبيبات الكلى التكاثري غشاء ؛ هذا الأخير ، على وجه الخصوص ، دقيق للغاية ، لأنه لا يظهر إلا في مرحلة متقدمة ، وليس قبله.
أعراض محددة من النوع الأول cryoglobulinemia
| أعراض محددة من النوع الثاني والثالث cryoglobulinemia
|
أعراض شيوغلوبينية الدم ، من الأكثر شيوعا إلى الأقل تواترا:
|
المضاعفات
الرقم: ظاهرة رينو.
ويعتمد ظهور المضاعفات أكثر على الأمراض التي تتسبب في حالة cryoglobulinemia ، أكثر من اعتمادها على غلوبولين الدم نفسه. ويتفاقم الوضع ، في الواقع ، عندما تكون أمراض سرطان الدم أو أمراض المناعة الذاتية أو التهاب الكبد C في مرحلة متقدمة أو مزمنة.
التشخيص
لتشخيص بروغلوتين الدم ، يمكنك المتابعة بعدة طرق.
الاختبار الأكثر دلالة ومميزة هو أن نرى كيف يتفاعل دم المريض في درجات حرارة منخفضة . للقيام بذلك ، من الواضح أن هناك حاجة لسحب بسيط. في حالة غلوبولين الدم ، يحدث ترسيب الأجسام المضادة في الجزء السفلي من الأنبوب ، والتي تظهر ككتلة صلبة.
ترتبط العيوب الوحيدة لهذا الاختبار بتحديد درجة الحرارة المثالية (التي تبلغ 4 درجات مئوية) لمراقبة الظاهرة: العديد من السلبيات الزائفة ، في الواقع ، يرجع إلى اختيار خاطئ لدرجة الحرارة.
أوقات هطول الأمطار عدة ساعات ، إن لم يكن حتى أيام ؛ على سبيل المثال ، اكتب I يتطلب مدة أقصاها 24 ساعة ، في حين أن النوع الثالث قد يستغرق ما يصل إلى أسبوع.
ضوابط اخرى
خزعة . يخضع العديد من المرضى الذين يشتبه في أنهم يعانون من غلوبولين الدم إلى خزعات مختلفة: الجلد والأعصاب والكلى. تتضمن أخذ الخزعة أخذ عينة من الخلايا (من نسيج أو عضو) ، والتي ستتم ملاحظتها تحت المجهر. بناءً على خصائص هذه الخلايا ، يستطيع الطبيب تحديد ما إذا كان هناك غلوبولين بوليمياً أم لا.
عامل الروماتويد . النوع الثاني والثالث من جلايكولين البول يتميز بعامل الروماتويد الإيجابي.
الامتحان الموضوعي
الفحص البدني مهم ويوفر الكثير من المعلومات ، إلا أن أعراض وعلامات وجود جلايكوليولين الدم شائعة في حالات المرض الأخرى.
بحث عن الأسباب
من المهم جدا تحديد الأسباب المسببة ، لأنه يسمح للطبيب بتخطيط العلاج الأنسب. على سبيل المثال ، من الشائع جدًا إخضاع المريض ، مع وجود جلايكولين بوليمينا مجرب ، لاختبارات محددة للالتهاب الكبدي الفيروسي سي ، حيث يوجد ذلك في 90٪ من الحالات.
علاج
يعتمد اختيار العلاج الأنسب على الأسباب المسببة لبروتين الغلوبيولين.
هنا ، بعد ذلك ، مع الأدوية المضادة للالتهابات (ضرورية لتقليل الالتهاب) ، يمكن أخذ أدوية مضادة للفيروسات محددة ، إذا كان أصل هذا الاضطراب هو التهاب الكبد الفيروسي C ، أو الأدوية المثبطة للمناعة ، إذا كان أحد أمراض المناعة الذاتية قيد التقدم .
فيما يلي الأدوية الأكثر شيوعًا في حالات هرمونات البرولوغلوبين ووصفًا موجزًا عن سبب أخذها.
العلاج الدوائي المضاد للفيروسات . كما هو مذكور ، يتم تنفيذه إذا كان هناك التهاب الكبد الفيروسي C المثبت في قاعدة cryoglobulinemia. يتم استخدام الأدوية المضادة للفيروسات على نطاق واسع من قبل المرضى الذين يعانون من غلوبولين الدم ، وهذا ، في 90 ٪ من الحالات ، يرجع إلى فيروس التهاب الكبد الوبائي.
العلاج مناعة . يقلل المثبطون من المناعة من الالتهاب في التهاب الأوعية الدموية ؛ للقيام بذلك تعمل على الدفاعات المناعية ، والتي ، خاصة في حالات أمراض المناعة الذاتية ، مبالغ فيها وتسبب ضررا خطيرا للجسم (التهاب المفاصل ، ألم مفصلي ، ظاهرة رينو ، وما إلى ذلك). تنتمي السيكلوفوسفاميد أو الآزوثيوبرين أو الميثوتريكسيت إلى هذه الفئة من الأدوية. يثبط العلاج المثبط للمناعة من خطر الإصابة بالعدوى.
العلاج كورتيكوستيرويد . الستيرويدات القشرية هي قوية مضادة للالتهابات ، والتي يتم اتخاذها للحد من آثار التهاب الأوعية الدموية والكلى والاضطرابات العصبية والفرفرية. هذه الأدوية يمكن أن تسبب العديد من الآثار الجانبية ، وهو ما يفسر سبب إعطائها بأقل جرعة فعالة. في المرضى المصابين بالبروتين المشبع بالبروتين ، يكون الستيرويدات القشرية الأكثر استخداما هي بريدنيزون .
العلاج على أساس العقاقير المضادة للالتهاب غير الستيرويدية (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) . مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، كما يوحي الاسم ، تقلل الالتهاب. ولذلك فهي تمثل بديلاً للكورتيكوستيرويدات: مقارنة مع هذه ، من ناحية ، فهي أقل فعالية ، ومن ناحية أخرى ، لها آثار جانبية أقل.
العلاج القائم على ريتوكسيماب . ريتوكسيماب هو جسم مضاد أحادي النسيلة ، والذي يقلل من الخلايا الليمفاوية ب ، أو الخلايا المناعية التي تفرز الجلوبيولينات المناعية.
البيئة الباردة
ينصح الطبيب المرضى بتجميد الغلوبولين في الدم لتجنب البيئات شديدة البرودة ، على الأقل حتى تتحسن الاضطرابات.
إنذار
يعتمد التشخيص ، مثل العلاج ، على أسباب وجود جزيء الكوليتين ، علاوة على ذلك ، على مدى تقدم هذه الظروف المثيرة. على سبيل المثال ، إذا كانت سرطانات الدم شديدة جدًا أو كان التهاب الكبد C مزمنًا ، يمكن أن تكون النتيجة درامية فقط ، نظرًا لأن جميع الاضطرابات الخطيرة (تلف الكلى ، النوبة القلبية ، الاعتلال العصبي ، إلخ) يصعب علاجها.
كما تستحق العلاجات الدوائية اهتماما خاصا: قد يسبب بعضها ، في الواقع ، تأثيرات جانبية مختلفة ، خاصة إذا أسيء استخدامها. لذلك ، فمن المستحسن أن تتبع بعناية نصيحة الطبيب فيما يتعلق بجرعات وأية اختلافات ، والخضوع لفحوص دورية تهدف إلى رصد تطور cryoglobulinemia.
