الأورام

مرض كابوزي

متلازمة كابوزي

يؤطر مرض (أو متلازمة) كابوسي شكل ورم خبيث متعدد البؤر ، ليس شائعًا جدًا ، والذي يتضمن أساسًا الجلد والأحشاء والأغشية المخاطية.

كابري mordo هو أصل الأوعية الدموية ويحدث مع الانفجارات النموذجية (حطاطات و / أو عقيدات) أو لطاخات الأرجواني محمر ، في كثير من الأحيان النزفية.

يأخذ هذا المرض اسمه من طبيب الأمراض الجلدية الذي وصفه لأول مرة في نهاية القرن التاسع عشر: Móric Kohn Kaposi.

حدوث

حتى الثمانينيات من القرن العشرين كان يعتقد أن مرض كابوزي كان ورمًا نادرًا جدًا يؤثر بشكل أساسي على الأشخاص الذين يعيشون في أفريقيا وتلقي الأعضاء.

لكن في هذه السنوات ، بدأت هذه المتلازمة تنتشر بشكل أسرع: في ضوء الدراسات الحديثة ، استنتج أن طفرة المرضى الذين يعانون من متلازمة كابوزي ارتفعت بسبب وباء فيروس نقص المناعة البشرية (وليس في الحالة ، تشير التقديرات إلى أن المرض يظهر في 34 ٪ من مرضى الإيدز).

علاوة على ذلك ، يميل داء الوباء كابوزي إلى إحداث أضرار في البالغين من 30 إلى 40 سنة ، وخاصة الذكور (نسبة 3 ذكور: 1 أنثى) ؛ على الرغم من أنه يعتقد أن المتلازمة تتجلى بشكل خاص بين الذكور ، يبدو أنه في الإناث يكون التكهن غالباً أكثر فقراً.

عندما يعتبر المرء أن الشكل المستوطن من مرض كابوزي يستأثر بنسبة 10٪ من حالات السرطان في البلدان الأفريقية ، فإن هذا المرض نادراً ما يُطلق عليه نادرًا.

في الختام ، تظهر الإحصائيات أن الأفارقة والرجال المثليين المصابين بالإيدز هم الأكثر تأثراً بمرض كابوزي.

أين وكيف يتجلى

لتعميق: أعراض مرض كابوزي

من الناحية المثالية ، يمكن أن تظهر المتلازمة نفسها في كل جزء من أجزاء الجسم ، لأنها قد تؤثر على الجلد والمخاط الشرجي والأنف الفموي ، والأحشاء (خاصة المعدة والأمعاء والطحال والكلى والأعضاء التناسلية والرئوية). ومع ذلك ، يبدو أن شكل أقل حدة يقتصر على الجلد. بشكل عام ، يبدأ مرض كابوزي الجلدي في الأطراف السفلية ، ولكن بشكل تدريجي يمكن أن يغطي سطح الجسم كله: في مثل هذه الحالات ، يغطي الجلد نفسه مع اللطخات التي تتلاشى من اللون الأزرق والبنفسجي والأحمر ، وغالبا ما ترتبط بصحيح و الطفح الجلدي الخاص به مثل الحطاطات ، لويحات وعقيدات ، وغالبا ما تكون بدون أعراض. الآفات المرتفعة لها ملامح دقيقة ومنتظمة. تظهر angiomatose وتوزيعها على الخريطة. مع تطور المرض ، تتوسع الآفات ، من حيث العدد والحجم ؛ فهي تميل إلى التكاثف ويمكن أن تؤدي إلى تآكل وتشوه أصابع اليدين أو القدمين ، والتي تتضمن أيضًا الأوتار والعضلات.

يمكن لمتلازمة كابوزي أن تولد الوذمة ، حتى تصل إلى حد خلق فلم حقيقي للفيلا.

تؤثر أشد أشكال مرض كابوزي بشكل أساسي على الأحشاء في الجهاز الهضمي ، بالإضافة إلى العقد الليمفاوية: يؤثر هذا الشكل الحاد بشكل عام على المرضى المصابين بالاكتئاب المناعي أو أولئك الذين يعانون من مرض الإيدز. ليس من غير المألوف أن يتأثر مرضى كابوزي أيضًا بسرطان ليمفوما بيركيت.

المرض له مسار مزمن ، وعندما يترك دون علاج ، غالبا ما يكون قاتلا.

الأسباب

على الأرجح ، فإن العامل المسبب المسؤول عن التسبب في المرض هو فيروس يعرف باسم HHV-8 (فيروس فيروس القوباء 8) أو KSHV (وهو اختصار لفيروس القوباء المرتبط بساركوزي). على الرغم من أن العلاقة المباشرة مع هذا الفيروس لم يتم إثباتها بشكل كامل ، إلا أن البيانات كانت واضحة: في 95٪ من المرضى المصابين بمرض كابوزي ، تم العثور على وجود فيروس الهربس من النوع 8 ، وبالتالي يعتبر عامل مهم جدًا ليس فقط في التسبب من المرض ، ولكن أيضا وقبل كل شيء في الحفاظ على وتطور متلازمة نفسها.

في جميع الاحتمالات ، ينتج مرض كابوزي عن تضاعف غير طبيعي للخلايا البطانية ، تدعى المغزل . هو مرض متعدد البؤر يمكن أن ينتشر ، لذلك هو بالتأكيد كفاءة الأورام.

وقد تم تحديد بعض عوامل الخطر لمرض Kaposi: الاكتئاب المناعي المزمن ، والإفراج عن المواد التكاثري الأنجيو ، والالتهابات الفيروسية.

تصنيف

تعقيد متلازمة كابوزي يرجع أيضا إلى عدم تجانس الأشكال التي تظهر بها. يتميز المرض في:

  • مرض الوباء كابوزي (متعلق بمرض الإيدز): المرض منهجي ومتعدد البؤر ، نموذجي في منطقة الرقبة والرأس. حتى الأحشاء يمكن أن تشارك.
  • مرض كابري في علاجي المنشأ : الأدوية المسؤولة هي مناعة ، مما يضعف جهاز المناعة. نموذجيًا للمرضى الذين زرعوا عضوًا ، أُجبروا على تناول هذا النوع من المواد الدوائية لمنع حدوث هجوم مناعي ضد العضو الجديد [from aaim.it.]
  • مرض كابوسى الأفريقى (المستوطن ): هو شكل العقد اللمفاوية ، نموذجى لأفريقيا. يميل المرض إلى التأثير على الشباب الأفارقة بشكل تفضيلي ، خاصة على مستوى العقد الليمفاوية العنقية أو موضعيًا في الفخذ وريلا. لسوء الحظ ، غالباً ما يكون التكهن ضعيفاً.
  • ينكس مرض كابوزي : المتلازمة تتكرر حتى بعد العلاج الأول ؛ لا يقال أن المرض ينطوي على نفس المناطق من الأورام البدائية.

شفاء

لمزيد من المعلومات: أدوية العناية بالسكرابوما من Kaposi

العلاج ضروري ليس فقط لشفاء الورم ، ولكن أيضا وقبل كل شيء لبقاء المريض: من الصواب أن نشير إلى أن مرض كابوزي ، عندما لا يعالج أو يعالج بعد فوات الأوان ، هو قاتل.

سيتعين على المريض الخضوع لفحص طبي: الطبيب المختص ، بعد فحص تشخيصي دقيق ، يتناول بشكل عام المريض المصاب بأخصائي أورام. هناك أربعة علاجات مختلفة:

  • العلاج الكيميائي: يدير المريض التخصصات الدوائية التي تهدف إلى القضاء على الخلايا المريضة. غالباً ما يسبب هذا العلاج تداعيات خطيرة على المريض.
  • الاستئصال الجراحي للورم ، حيث يتم إزالة الكتلة غير الطبيعية.
  • العلاج المناعي (العلاج البيولوجي): يستخدم الجهاز المناعي نفسه لإلحاق الهزيمة بمرض كابوزي: الهدف هو استغلال المواد المركبة من قبل الجسم ، أو لإدارة المواد الاصطناعية من الخارج ، من أجل طمأنة جهاز المناعة ، تحفيزها للدفاع.
  • العلاج الإشعاعي: يستخدم الأشعة السينية ، وهو مفيد لتدمير الخلايا الورمية الخبيثة في الكابات.

من واجب أخصائي الأورام أن يوجه المريض الذي يعاني من مرض كابوزي إلى الخيار العلاجي الأكثر ملاءمة ، على أساس شدة الحالة ، والعمر والحالة الصحية لنفسه.

ملخص

مرض كابوزي: باختصار

مرض

مرض كابوسيس

وصف

شكل ورم خبيث متعدد البؤر غير متكرر ، والذي يتضمن بشكل رئيسي الجلد والأحشاء والأغشية المخاطية.

حدوث مرض التصلب

المرض حتى الثمانينات:

  • ورم نادرة جدا
  • الهدف: كبار السن في أفريقيا والمتلقيين زرع الأعضاء

بعد الثمانينات: ازدهار المرض

  • يحدث مرض كابسوس في 34 ٪ من مرضى الإيدز
  • مرض متلازمة كابوسي: يشكل 10٪ من حالات السرطان في الدول الأفريقية. المرض لا يمكن تعريفه على أنه نادر
  • مرض الوباء Kaposi: يؤثر بشكل رئيسي على البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 30-40 ، وخاصة الذكور.

حالياً: الأفارقة والرجال المثليون الذين يعانون من الإيدز هم الأكثر تعرضاً للإصابة

الأدلة السريرية لمرض كابوزي

يمكن أن يظهر المرض بشكل مثالي في كل جزء من الجسم: الجلد ، الغشاء المخاطي (الشرج والذهبي الأنفي) ، الأحشاء (خاصة المعدة والأمعاء والطحال والكلى والجهاز التناسلي والرئوي)

  • شكل أقل حدة: يقتصر على الجلد مع البقع البنفسجية الزرقاء ، المرتبطة بطفح الجلد ؛
  • تطور المرض: الآفات تتوسع ، من حيث العدد والحجم ؛ فهي تميل إلى التكاثف ، ويمكن أن تتآكل وتشوه أصابع اليدين أو القدمين ، تنتشر في الأوتار والعضلات ، وتولد الوذمة وحتى داء الفيل.
  • أشكال أكثر حدة: يؤثر مرض كابوزي على أحشاء القناة الهضمية ، بالإضافة إلى العقد الليمفاوية.

بالطبع من المرض

دورة مزمنة

عندما لا يعالج: فهو في كثير من الأحيان مميت.

الإطار المخصوص

  • HHV-8 (فيروس فيروس القوباء 8)
  • تكرار غير طبيعي للخلايا البطانية
  • عوامل الخطر لمرض كابوزي: الاكتئاب المناعي المزمن ، الإفراج عن المواد التكاثرية للإنفلونزا ، العدوى الفيروسية

تصنيف مرض كابوزي

  • مرض الوباء كابوزي (متعلق بمرض الإيدز)
  • داء علاجي المنشأ: إن الأدوية المسؤولة هي مناعة
  • مرض كابوسى الأفريقى (مستوطن): شكل العقد اللمفاوية
  • ينكس مرض كابوزي

العلاجات الممكنة ضد مرض كابوزي

  • العلاج الكيميائي
  • الاستئصال الجراحي
  • العلاج المناعي (العلاج البيولوجي)
  • المعالجة بالإشعاع