تعريف
متلازمة الانحلالية اليوريمية (SEU) هو مرض يهدد الحياة ويميزه نقص الصفيحات وفقر الدم الانحلالي. يؤثر الاضطراب بشكل رئيسي على الأطفال ، حيث يؤدي إلى فشل كلوي حاد بشكل متكرر.
في المتلازمة الانحلالية اليوريمية يوجد تدمير غير مناعي للصفيحات: تترسب الشعيرات المكونة من عامل فون ويلبراند (VWF) أو الفيبرين على نطاق واسع في الأوعية الصغيرة وتدمر الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء التي تعبرها ميكانيكياً.
في الوقت نفسه ، تتأثر العديد من الأجهزة بتكوين الجلطات الدموية المنتشرة ، التي تتكون من الصفائح الدموية والفيبرين ، خاصة عند مستوى التقاطعات الشريانية الشعيرية. وتؤثر هذه الظاهرة المسماة "اعتلال الأوعية الدماغية الخثاري" على الدماغ والقلب والكليتين على وجه الخصوص.
في عمر الأطفال ، تعود معظم الحالات إلى نوبات التهاب القولون النزفي الحاد الناجم عن البكتيريا التي تنتج سموم شيغا (مثل الشيجلا دايسنتاريا و Escherichia coli O157: H7).
في البالغين ، ومع ذلك ، فإن العديد من الحالات هي مجهول السبب ، لذلك تظهر متلازمة الانحلالي اليوريمي فجأة وبشكل عفوي من دون أسباب واضحة. ومن بين الأسباب المعروفة المحتملة التفاعلات الضائرة لأدوية معينة (الكينين والمثبطات المناعية والعلاج الكيميائي) والتهاب القولون من E. coli النزفية المعوية. يمكن أن تحدث المتلازمة الانحلالية-اليوريمية أيضًا أثناء الحمل ، حيث لا يمكن تمييزها عن مقدمات الارتعاج (أو التسمم).
وهناك عامل مؤهب آخر يتمثل في العيوب الخلقية أو المكتسبة من إنزيم البلازما ADAMTS13 ، الذي ينتمي إلى عائلة metalloprotease ، التي تشق عامل فون ويلبراند (VWF) من خلال القضاء على متعدد أبعاد الأبعاد الشاذة القادرة على إحداث خثرة أصغر من الصفائح الدموية.
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- الأنيميا
- انقطاع البول
- عدم انتظام ضربات القلب
- غيبوبة
- الإسهال
- ألم في البطن
- كدمات
- وذمة
- قيء الدم
- حمى
- ارتفاع ضغط الدم
- اليرقان
- سبات
- ميلينا
- غثيان
- قلة البول
- شحوب
- الصفيحات
- بروتينية
- دم في البراز
- دم في البول
- نعاس
- دولة مشوشة
- إسهال دهني
- البول الداكن
- التوربين البول
- قيء
اتجاهات أخرى
تتميز متلازمة الانحلالية اليوريمية من نقص الصفيحات وفقر الدم الانحلالي microangiopathic.
تتطور المظاهر الإقفارية في الأعضاء المختلفة ، مع شدة متفاوتة ، ويمكن أن تتضمن أعراضًا مثل الضعف وألم البطن والغثيان والقيء والإسهال (الدم في كثير من الأحيان) وعدم انتظام ضربات القلب من تلف عضلة القلب. وعلاوة على ذلك ، قد تحدث حمى وعلامات للجهاز العصبي المركزي ، مثل التغيرات في مستوى الوعي (الارتباك والغيبوبة).
قد يحدث انخفاض في وظيفة الكلى مع أقل من إفراز البول (قلة البول) ، بروتينية ، هيماتوريا ، ارتفاع ضغط الدم وذمة. من ناحية أخرى ، ينتج عن انحلال الدم وتلف الخلايا الكبدية اليرقان المتقلب.
يتم الحصول على التشخيص من خلال تسليط الضوء على تشوهات معينة في المختبر ، بما في ذلك عرض فقر الدم الانحلالي السلبي في اختبار Coombs. على وجه الخصوص ، ينبغي إجراء فحص البول ومسحة محيطية ، وعدد الخلايا الشبكية ، جرعة LDH المصل ، ودراسة وظيفة الكلى وبيليروبين المصل (سواء المباشرة وغير المباشرة).
يقترح تشخيص متلازمة انحلال الدم-يوريمية ، وبالتالي ، من العثور على نقص الصفيحات الوخيم ، وجود خلايا الدم الحمراء المجزأة على الشريط المحيطي (تغيرات نموذجية من انحلال الدم microangiopathic تشمل وجود خلايا الدم الحمراء من شكل مشوهة ومثلث ، وخلايا خوذة ) ودليل على انحلال الدم (انخفاض هيموغلوبين ، تعدد الأشكال ، زيادة في الخلايا الشبكية ، ارتفاع مستويات LDH في المصل). ترتبط هذه النتائج بآفات إقفارية إقفارية تؤثر على الأعضاء المختلفة.
متلازمة الانحلالية اليوريمية غالباً لا يمكن تمييزها عن المتلازمات التي تتسبب في اعتلال الأوعية الدماغية الخثاري المتشابه ، مثل تصلب الجلد ، مقدمات الارتعاج ، ارتفاع ضغط الدم الخبيث ، ورد فعل الرفض الحاد إلى الطعم الكلوي الكلوي.
عادة ما تتناسل متلازمة التحلل الدموي المرتبطة بالإسهال الناجم عن العدوى المعوية النزفية بشكل تلقائي ويتم علاجها بالعلاج الداعم. في حالات أخرى ، تكون متلازمة الحالة للدم اليوريمي غير المُهلك قاتلة دائمًا.
يرتبط العلاج باستخدام البلازما ، والكورتيكوستيرويدات (عند البالغين) والغسيل الكلوي (عند الأطفال) بالشفاء التام في معظم المرضى (> 85٪). في المرضى الذين يعانون من الانتكاسات ، يمكن أن يكون كبت المناعة أكثر حدة من قبل إدارة ريتوكسيماب فعالة.
