مقالات ذات صلة: متلازمة بروغادا
تعريف
متلازمة بروغادا هو مرض وراثي يتميز اختلالات في الكهربية للقلب. عادة ، لا يعاني المرضى من أي أمراض قلبية هيكلية ، أي أن عضلة القلب طبيعية فيما يتعلق بوظيفة المضخة وإمدادات الدم.
متلازمة بروغادا تنتقل وراثيا وتعتمد على انحرافات متعددة ، ومعظمها يؤثر على جين SCN5A ، الذي يشفر وحدة ألفا لقناة الصوديوم التي تعتمد على الجهد داخل خلايا القلب. هذه الحالة تؤدي إلى خطر عدم انتظام ضربات القلب البطيني الخبيث وقد تسبب الموت المفاجئ لدى صغار البالغين بقلب سليم هيكليًا.
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- عدم انتظام ضربات القلب
- يقينا
- الخفقان
- ضيق التنفس
- ألم في الصدر
- ضيق في التنفس
- الرجفان البطيني
- الكوابيس
- أرق
- الأرق
- lipotimia
- شحوب
- presyncope
- دولة مشوشة
- إغماء
- عدم انتظام دقات القلب
- تسرع التنفس
- دوخة
اتجاهات أخرى
بشكل عام ، تحدث الأعراض في العقد الثالث إلى الرابع من العمر.
في بعض الحالات ، لا يسبب متلازمة بروجادا نوبات أعراض طوال الحياة ، على الرغم من اكتشاف التغيرات المميزة في مخطط القلب الكهربائي. في كثير من المرضى ، ومع ذلك ، هذا الشرط يؤدي إلى فقدان الوعي بسبب الانكماش السريع وغير الفعال للبطينين (عدم انتظام دقات القلب البطيني متعدد الأشكال). يمكن أن يحدث الإغماء بدون أعراض مسبقة ، بحيث من المرجح أن يعاني أولئك المصابون بهذه المتلازمة من الصدمة. عادة ، لا تتعلق هذه المظاهر بممارسة الرياضة البدنية وقد تحدث أيضًا عند الراحة أو أثناء النوم. يمكن أن تحدث نوبات الغشيان أيضًا بسبب الحمى والوجبات الكبيرة والعلاج باستخدام بعض الأدوية (بما في ذلك مضادات ضربات القلب ومضادات الاكتئاب). يمكن للأشخاص المصابين بمتلازمة بروجادا أيضًا الإبلاغ عن خفقان القلب أو الشعور بعدم وجوده المرتبط بالضيق وعلاج سلس البول الليلي.
في الحالات الشديدة ، يمكن أن يؤدي الرجفان البطيني إلى السكتة القلبية ويمكن أن يسبب الموت المفاجئ للمريض.
يعتمد التشخيص على الاختبارات السريرية وعلى مخطط القلب الكهربائي. تسمح صورة تخطيط القلب الكهربائي بالبحث عن تداخل في المسلك ST في الاشتقاقية وقبل التأقلم الصحيح مع tachyarrhythmia البطين. ينبغي النظر في تشخيص متلازمة بروغادا في المرضى الذين يعانون من تاريخ شخصي و / أو عائلي من السكتة القلبية أو إغماء غير المبررة.
يُعد مزيل الرجفان القلبي القابل للزرع (ICD) هو الخيار العلاجي الوحيد الفعال للمرضى الذين يعانون من الإغماء ويتم إنعاشهم بعد السكتة القلبية. هذه الأجهزة تراقب باستمرار إيقاع القلب وتتدخل في حالة استمرار عدم انتظام ضربات القلب البطينية التي تهدد الحياة. ليس من الواضح حتى الآن ما هو أفضل علاج للمرضى الذين يعانون من تغيرات في تخطيط القلب والألفة ، على الرغم من أن لديهم زيادة خطر الموت القلبي المفاجئ. بشكل عام ، ينصح الأفراد الذين يعانون من متلازمة بروغادا بتجنب بعض الأدوية (على سبيل المثال ، الفليك ساينيد أو بروبافينون) والتعرض للحالات التي قد تفضل حدوث نوبات عدم انتظام ضربات القلب.
