عمومية
الفقعان الفقاعي هو مرض مناعي ذاتي يتميز بظهور بثور على الجلد .
ويتحمل هذا الاضطراب الجلدي وجود أجسام مضادة ذاتية موجهة ضد الغشاء القاعدي للبشرة . نتيجة لهذا التفاعل هو انفصال الأخير من الأدمة الكامنة ، والتي يليها الثوران الفقاعي.
فقاعات الفقعان الفقاعي واسعة ومشدودة (أي ثابتة وغير رخوة) ، مع محتوى واضح ، وترافقها حكة شديدة . في كثير من الأحيان ، قد تحدث هذه الآفات على جلد طبيعي المظهر أو على حافة لويحات حمامية. من ناحية أخرى ، فإن إشراك الأغشية المخاطية نادر الحدوث.
يمتلك الفقعان الفقاعي مسارًا مزمنًا حميدًا نسبيًا ، مع فترات مغفرة عفوية تتناوب مع الانتكاسات. فقط في بعض الحالات ، يرتبط المرض بتشخيص غير موات ، يقود المريض إلى الموت.
يتم تحديد التشخيص على أساس العرض السريري وخزعة الجلد ، مدعومة بمناعة من الجلد والمصل.
العلاج المفضل للفقعان الفقاعي ينطوي على استخدام الكورتيكوستيرويدات النظامية والموضعية . معظم المرضى يحتاجون إلى علاج صيانة طويل الأمد ، حيث يمكن استخدام مجموعة متنوعة من الأدوية المثبطة للمناعة .
ما
الفقعان الفقاعي هو اضطراب مزمن في المناعة الذاتية يسبب ظهور بثور على الجلد الطبيعي أو الحمامي. هذه الآفات مع مصل الدم أو محتوى الدم يسبب الحكة شديدة.
يمتاز الفقعان الفقاعي بشكل مناعي بوجود الأجسام المضادة الذاتية الموجهة بطريقة خاطئة ضد اثنين من البروتينات الهيكلية الصحية والعادية للكائن الحي ، والتي يتم تفسيرها على أنها مستضدات خطيرة ، لذلك تعتبر جديرة بهجوم مناعي.
الأسباب وعوامل الخطر
الفقعان الفقاعي هو الشكل الأكثر شيوعا من جلادات فقاعية المناعة الذاتية . المرض يؤثر في الغالب في الشيخوخة.
الفقاعي الفقاعي: ما هي الأسباب؟
يتميز الفقعان الفقاعي بوجود الأجسام المضادة الذاتية IgG الموجهة نحو المستضدات (ممثلة في اثنين من البروتينات البنيوية ، تسمى BPAg1 و BPAg2 ) الموجودة في الغشاء القاعدي ، أي البنية التي تفصل البشرة عن الأدمة الأساسية.
هذا التفاعل يسبب تكوين الآفات الفقاعية من خلال آلية معقدة:
- بمجرد حدوثه ، يتسبب تفاعل المناعة الذاتية في إطلاق سلسلة من الإنزيمات المحللة للبروتين عند مستوى hemidesmosomes (أي في مناطق التصاق الغشاء القاعدي) ؛
- تسبب الإنزيمات المحللة للبروتين فصل الجسور الوصلية بين الخلايا عند مستوى الجزء الأكثر سطحية (الرقاقة اللامعة) ؛
- والنتيجة هي أضرار الأنسجة التي تؤدي إلى تكوين الفقاعات والفقاعات.
إثارة أو تفاقم العوامل
- الفقعان الفقاعي يؤثر في الغالب على كبار السن ، ولكن تم وصف المرض أيضا في الأطفال.
- كما هو الحال مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، فإن العوامل الدقيقة التي تؤدي إلى تفاقم أو تفاقم الفقعان الفقاعي ليست مفهومة بالكامل بعد. في المسببات ، يبدو أن كلا المكون الوراثي والمكون البيئي المكتسب يتنافسان ، مثل ، على سبيل المثال ، التعرض لأشعة الشمس أو تناول بعض الأدوية .
- قد يترافق الفقعان الفقاعي مع أمراض أخرى ذات إمراض مناعية ، مثل الحزاز ، التوتة ، الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) ، والتهاب المفاصل الرثياني والوهن العضلي الوبيل.
الفقاعي الفقاعي: هل هو معد؟
الفقعان الفقاعي ليس معديا ، لذلك لا ينتقل عن طريق الاتصال العرضي مع الآفات أو نقل الدم.
الأعراض والمضاعفات
يمكن أن يحدث الفقعان الفقاعي في العديد من الأصناف السريرية ، استنادًا إلى موقع الفقاعات ، على مورفولوجيها وعلى الدورة السريرية.
والأشكال الرئيسية هي الشكل المحدود (الفقعان الفقاعي الموضعي) والأشكال المعممة .
Pemphigoid Bullous: خصائص الآفات الجلدية
- يتميز الفقعان الفقاعي بالمظهر التدريجي للحويصلات والفقاعات الممتدة ذات الأحجام المختلفة. هذه الآفات تحدث على جلد طبيعي المظهر أو على حافة لويحات حمامية . محتوى البثرة واضح أو مصل دموي .
- خلال مسار المرض ، يؤدي تمزق سقف الفقاعة من الفقعان الفقاعي إلى تآكل سطحي من الهوامش الحادة التي تتطور إلى قشور سوداء بنية . هذه الآفات تخضع لعملية إعادة تبلل متطورة ، لذا فهي تلتئم بشكل عام دون تكوين ندبات أو ضمور.
- تصاحب الآفات الجلدية للفقعان الفقاعي حكة قد تكون ذات درجات متفاوتة من الشدة (في معظم الحالات ، يكون الإحساس الحركي معتدل الاعتدال).
- في الفقعان الفقاعي ، يمكن أن يسبق ظهور الفقاعات المشدودة طور البادري ، الذي يتميز بالوجود المتزامن للعديد من آفات حمامية-ذميّة مختلفة (حمامي ، خلايا ، حطاطات ، حويصلات و لويحات التهابية) ، شبيهة بالتفاعلات الإكزيمية أو الشروية.
الفقاعي الفقاعي: المواقع التي تتأثر؟
المناطق الأكثر تضررا من الفقعان الفقاعي هي الجذع والأطراف (وخاصة الأسطح المثنية للأطراف السفلية).
في حوالي ثلث المرضى ، هناك وجود مصاحب لآفات الأغشية المخاطية . في معظم الحالات ، يحدث الفقعان الفقاعي مع تآكل و / أو التهاب اللثة المتقشر في التجويف الفموي. يمكن أن تحدث الآفات أيضا في البلعوم ، الملتحمة العينية والأنف والأعضاء التناسلية.
مسار الفقاع الفقاعي
يمتلك الفقعان الفقاعي مسارًا مزمنًا للارتداد وتكهنًا حميديًا نسبيًا .
وعادة ما تكون التفاقم المرضي أقل حدة من الحلقة الأولية وتتخللها عمليات إرجاعية طويلة.
يمكن تمييز مسار الفقعان الفقاعي على مرحلتين:
- المرحلة الأولية أو الشروية : تتميز بظهور بقع حمامية شديدة الحكة. هذا الجانب يجعل الفقعان الفقاعي من الصعب تشخيصه ، لأن المرض يميل إلى الظهور مع آفات مماثلة لأرتكاريا أو حمامي أو أكزيما.
- مرحلة حاسمة أو فقاعية : يمكن أن تستمر لعدة أشهر وتتميز بظهور فقاعات كبيرة ممتدة. في وقت لاحق ، تتطور هذه الآفات في تآكل أو قشور في المواقع التي تنكسر فيها الفقاعات وتخضع لعملية شفاء عفوية ، دون تردد في الندوب.
الحالة العامة ضعيفة: على الرغم من أنه عادة ما يكون من الضروري دخول المستشفى للتحقق من أي مضاعفات ، فإن المريض لا يمثل مشاكل أخرى.
الفقاعي الفقاعي: المضاعفات المحتملة
في كبار السن ، يمكن أن يسبب الفقعان الفقاعي سلسلة من المضاعفات المتعلقة أساسًا بالاستخدام المطوّل للكورتيكوستيرويدات .
في الواقع ، يمكن أن تكون هذه الفئة من الأدوية مسؤولة عن سلسلة من الآثار الضارة التي تتراوح بين مرض السكري وارتفاع ضغط الدم وهشاشة العظام. لهذا السبب ، من المهم مراقبة المرضى الذين يعانون من الفقعان الفقاعي في العلاج بجرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات عن كثب.
التشخيص
عادة ما يكون العرض السريري للفقعان الفقاعي من السمات المميزة ، ولكن يتم إجراء خزعة تأكيد الجلد دائمًا. يسمح الفحص النسيجي الذي يتبع أخذ العينات أخذ العينات للتأكد من أو استبعاد الجوانب النسيجية للمرض ، وكشف عن وجود فقاعات تحت الجلد.
علاوة على ذلك ، في الإجراء التشخيصي ، من المفيد البحث عن الأنسجة والأجسام المضادة الدورية الموجهة ضد مستضدات معينة من الوصلة الديناميكية الدودية ( المناعي المناعي المباشر وغير المباشر ): في جميع المرضى الذين يعانون من الفقعان الفقاعي ، تم العثور على الأجسام المضادة IgG والودائع C3 (جزء من نظام المكمل الذي ينشط في وجود التهاب ، والالتهابات المزمنة أو أمراض المناعة الذاتية) على مستوى الغشاء القاعدي للبشرة.
في بعض الحالات ، قد يحدث فرط الحمضات من اختبارات الدم.
في حالة الفقعان الفقاعي ، فإن علامة نيكولسكي سلبية ، لذلك فإن ضغطًا جانبيًا صغيرًا على الجلد الصحي المحيط لا يسبب انفصال البشرة. تسمح هذه المناورة بالتأكد من وجود تحلل الأكانتوسات الموجود على سبيل المثال في الفقاع الشائع.
الاختلافات مع الفقاع
خلال التحقيقات لتحديد التشخيص ، من المهم عدم الخلط بين الفقعان الفقاعي مع الفقاع الشائع ، وأمراض أخرى من أمراض المناعة الذاتية مع مظاهر سريرية مماثلة.
- على عكس الفقاع ، مهما كان نادرًا ، فإن الفقعان الفقاعي هو نموذجي في سن الشيخوخة وله دورة حميدة إلى حد كبير ، مع فترات مغفرة عفوية بالتناوب مع تكرارها.
- بسبب خصائصه ، يميل الفقاع إلى التضمين بشكل رئيسي الأغشية المخاطية ، وكذلك الجلد. تم العثور على هذا الحدوث فقط في ثلث حالات الفقعان الفقاعي.
- علاوة على ذلك ، في الفقاع ، تظهر الآفات الفقاعية أرقًا وبالتالي أكثر عرضة للتمزق. إن كسر الفقاعات ، بالإضافة إلى تعريض المريض لخطر العدوى ، يحدد أيضًا فقدان السوائل. هذا يجعل الفقاع حالة مرضية أكثر خطورة بكثير.
العلاج والعلاجات
يعتمد العلاج الاختياري للفقعان الفقاعي على التزام الستيرويدات القشرية ، مع الأخذ بعين الاعتبار الشدة السريرية للمرض:
- في الحالات ذات المشاركة الواسعة ، يشار إلى العلاج بالطريق النظامي (مثل بريدنيزون) ؛
- بالنسبة للأشكال الموضعية ، مع فقاعات صغيرة و / أو تطور بطيء ، من ناحية أخرى ، يمكن الإشارة إلى العلاج الموضعي باستخدام دواء "ديرماتوكورتيويدات".
إذا كان الفقعان الفقاعي لا يستجيب للكورتيكوستيرويدات أو إذا كانت الآفات واسعة النطاق بشكل خاص ، قد يفكر طبيبك في استخدام الأدوية المثبطة للمناعة (مثل الميثوتريكسيت والميكوفينولات وموفتيل والأزياتوبرين وسيكلوفوسفاميد) للسيطرة على المرض ومنع الآثار الجانبية المرتبطة باستخدام لفترات طويلة من الكورتيزون. يمكن أن يؤدي العلاج المثبط للمناعة أيضًا إلى عدد من الآثار الجانبية التي تتراوح من السمية الكبدية إلى الصلع ، من الغثيان إلى القابلية المتزايدة للعدوى.
وقد أظهرت الدراسات العلمية الحديثة فعالية معينة من العلاجات البديلة لتلك المشار إليها بشكل تقليدي. على وجه الخصوص ، يبدو أن الفقاع الفقاعي يستفيد من إدارة:
- ريتوكسيماب (Rituximab) : هو جسم مضاد أحادي النسيلة خاص بمستضد CD20 من الخلايا اللمفاوية البائية ، أي المنتجين المحتملين للأجسام المضادة الذاتية ، التي يؤدي ارتباطها إلى سلسلة من التفاعلات التي تنطوي على تدمير هذه الخلايا. ويبدو أن ريتوكسيماب كان فعالا في إحداث مغفرة لدى بعض المرضى الذين يعانون من الفقاع الشائع والفقعان الفقاعي ، وهو مضاد للعلاج التقليدي.
- الغلوبيولين المناعي الوريدي (IVIg) : كان هذا العلاج قادراً على إحداث تخفيض طويل الأمد في التتر الأجسام المضادة مع تحكم موازٍ في نشاط المرض نفسه.
تجدر الإشارة ، مع ذلك ، إلى أن مزيدا من التحقيقات السريرية ضرورية لتأكيد فعالية هذه العلاجات الجديدة وتقييم تأثيرها العلاجي مع مرور الوقت.
في بعض الحالات ، قد يوصي طبيبك بتناول مكملات الكالسيوم أو الفيتامينات.
الفقاعي الفقاعي: التدابير الغذائية
إن تناول جرعات عالية من أدوية الكورتيكوستيرويد ، مثل بريدنيزون ، وخاصة في بداية العلاج عندما يكون هناك حاجة إلى تأثير صدمة ، يتطلب أن يكون مرتبطا مع نظام غذائي غني بالبروتين وقليل من الدهون والملح والكربوهيدرات . هذا يسمح بالحفاظ على مستويات الكالسيوم ثابتة ، وفي الوقت نفسه ، يسمح للتخفيف من بعض الآثار الجانبية بسبب المخدرات.
إنذار
فترات الشفاء من الفقعان الفقاعي طويلة بشكل عام: فقط بعد عدة أشهر من العلاج بالعقاقير ، يعاني نصف المرضى تقريبًا من مغفرة ؛ ومع ذلك ، هناك حاجة في كثير من الأحيان إلى نظام الصيانة للحفاظ على المرض تحت السيطرة.
بدون علاج ، يميل الفقعان الفقاعي إلى الحل بعد 3-6 سنوات من بداية الآفات الأولى. في بعض الحالات ، لا يكون التكهن مواتياً: فالمرض يمكن أن يكون قاتلاً في حوالي ثلث كبار السن وخاصة المرضى الضعفاء.
