أمراض موتورونيون

عمومية

أمراض موتورونيون هي الاسم العام الذي تم تعيينه لمجموعة من الحالات العصبية التنكسية التي تؤثر بشكل خاص على الصحة الجيدة والأداء السلس للخلايا العصبية الحركية.

الخلايا العصبية الحركية هي الخلايا العصبية المستخدمة للسيطرة على العضلات الطوعية والغدد ، وجزء من القلب والعضلات الملساء.

أكثر الأمراض المعروفة في الخلايا العصبية الحركية هي: ALS ، التصلب الجانبي الأولي ، ضمور العضلات التدريجي ، شلل الشد البصري التدريجي وشلل الكاذب.

حاليا ، من بين جميع هذه الأمراض ، يتجاهل الأطباء الأسباب الدقيقة.

قائمة أعراض مرض العصبون الحركي متغيرة للغاية وتعتمد على المهام التي تؤديها العصبونات الحركية المتأثرة. على سبيل المثال ، في ALS ، يكون إشراك الخلايا العصبية الحركية كليًا ، وبالتالي ، يشكو المريض من الصعوبات في مختلف المجالات ، من التمدد ومن اللغة إلى التنفس إلى القدرة المضغية.

يتطلب تشخيص مرض العصبون الحركي عدة اختبارات ، حيث لا يوجد اختبار تشخيصي محدد.

في الوقت الحالي ، لا توجد علاجات محددة ، ولكن فقط العلاجات العرضية.

ما هو مرض العصب الحركي؟

يعد مرض موتورونيون هو المصطلح الطبي الذي يشير إلى أي حالة عصبية تنكسية تقدمية تستهدف على وجه التحديد الخلايا العصبية المعروفة باسم الخلايا العصبية الحركية أو الخلايا العصبية الحركية .

في الطب ، تسمى الحالة العصبية التنكسية التدريجي ، مثل مرض عصبي عام ، مرض الأعصاب .

ما هي وما هي الوظائف التي تقوم بها العربات؟

مع الأصل في الدماغ أو النخاع الشوكي ، الخلايا العصبية الحركية هي الخلايا العصبية الخاصة التي ، مع شبكة عصبتها ، تتحكم في العضلات الطوعية والغدد والقلب والعضلات الملساء .

يتكون الجهاز العصبي البشري من فئتين من العصبونات الحركية: الخلايا العصبية الحركية الفائقة (أو العصبونات الحركية المبكرة ) والخلايا العصبية الحركية السفلية (أو الخلايا العصبية الحركية الثانية ).

هذان الفئتان من الخلايا العصبية الحركية يمكن مقارنتهما بمتسابقين مشاركين في التتابع في أزواج. في الواقع ، تمثّل العصبونات الحركية المتفوّقة الرياضي الأول (أي الشخص الذي يعطي السباق مع الشاهد) ، حيث أنها نقاط تفصيل ومغادرة للإشارات العصبية الموجهة إلى العضلات الهيكلية الطوعية ، إلى الغدد الخ. من ناحية أخرى ، تمثل الحركات العصبية السفلى الرياضي الثاني (أي الذي حصل على الهراوة من أول رياضي ، يكمل السباق) ، حيث أنها مراكز الاستقبال والتوصيل للإشارات العصبية القادمة من الخلايا العصبية الحركية الفائقة.

وبالتالي ، فإن الخلايا العصبية الحركية الفائقة هي ، في جوهرها ، مبدعو تلك الإشارات العصبية ، التي يتم توصيلها النهائي إلى العضلات الطوعية ، إلى الغدد ، إلخ. الأمر متروك للخلايا العصبية الحركية السفلية.

من خلال استعادة المقارنة مع المرحلَين ، فإن نقطة تسليم الشاهد بين الخلايا العصبية الحركية الفائقة والخلايا العصبية الحركية السفلية هي الحبل الشوكي .

من صحة جيدة من الخلايا العصبية الحركية الإنسان تعتمد على وظائف مهمة ، مثل التنفس ، والمشي ، والبلع ، والحديث ، وعقد الأشياء ، والإفراج عن إفرازات غدي ، الخ

أنواع

تحت عنوان "الأمراض العصبية الحركية" تقع العديد من الأمراض ، وجميعها مرتبط بشكل واضح بمشاركة الخلايا العصبية الحركية.

من بين الأمراض التي تنتمي إلى مجموعة من الأمراض العصبية الحركية ، تشمل:

• التصلب الجانبي الضموري ، المعروف باسم ALS . هو المرض العصبي الحركي الأكثر شيوعا والشهيرة.
• التصلب الجانبي الأولي ، المعروف أيضًا باسم اختصار SLP ؛
• ضمور عضلي متطور ، أو AMP ؛
• الشلل البصلي التدريجي ، المعروف أيضا باسم PBP ؛
• شلل الكاذب
• ضمور العضلات في العمود الفقري ، وتسمى أيضا مع اختصار SMA . إن إدراجه في قائمة أمراض العصب الحركي كان دائما غير مؤكد وسببًا للمناقشة المستمرة من جانب المجتمع العلمي الطبي.

من هذه الأنواع من الأمراض العصبية الحركية ، بعضها أكثر خطورة من غيرها.

على الاطلاق ، أخطر مرض العصبون الحركي هو ALS.

دقة مهمة على المصطلح "MALATIA DEL MOTONEURONE"

في الطب ، يمكن استخدام مصطلح "مرض العصبون الحركي" كاسم مجموعة من الأمراض العصبية -التي هي المذكورة أعلاه- أو كواحد من العديد من المرادفات لـ ALS. لا يوجد معنى أكثر من الآخر ومع ذلك ، في هذه المقالة ، تم اختيار الخيار الأول.

الأسباب

يحدث مرض عصبي حركي بسبب عمليات التنكّس وضمور العصبونات الحركية . يؤثر انحطاط وضمور الخلايا العصبية الحركية بشكل تدريجي على حالتها الصحية وقدرتها على التحكم في العضلات الطوعية والغدد الخ.

اليوم ، على الرغم من العديد من الأبحاث حول هذه المسألة ، فإن أسباب انحطاط وضمور الخلايا العصبية الحركية (وبالتالي أسباب مرض العصبون الحركي العام) لا تزال غامضة ، باستثناء الأشكال المرضية للوراثة الوراثية (على سبيل المثال: SMA ، بعض الأنواع الفرعية لجيش تحرير السودان الخ).

جيش تحرير السودان

في ALS ، يؤثر انحطاط وضمور الخلايا العصبية الحركية على كل من الخلايا العصبية الحركية الفائقة والخلايا العصبية الحركية السفلى.

الجمجمة الجانبية الأولية

في التصلب الجانبي الأولي ، يؤثر الضمور وضمور العصبونات الحركية فقط على الخلايا العصبية الحركية العليا.

التقاطع العضلي المتقلب

في التصلب العضلي التدريجي ، تؤثر عملية الضمور والضمور التي تؤثر على العصبونات الحركية فقط على الخلايا العصبية الحركية السفلى.

البراعم البارزة

في الشلل البصلي التقدمي ، تظهر معظم الأدلة العلمية أن التنكس و ضمور الخلايا العصبية الحركية يؤثران في الغالب على الخلايا العصبية الحركية السفلى.

PSEUDOBULBARE PARALYSIS

في الشلل الكاذب ، فإن عملية انحطاط وضمور الخلايا العصبية الحركية تتعلق بالخلايا العصبية الحركية العليا لجذع الدماغ ، والتي هي جزء من ما يسمى بالجهاز القشري.

SMA

في SMA ، يستلزم انحطاط ضمور العصبونات الحركية بعض الخلايا العصبية الحركية السفلى.

الأعراض والعلامات والمضاعفات

من بين الأعراض والعلامات المحتملة لمرض العصبون الحركي ، تشمل:

• الشعور بالضعف والنعومة تنتشر في أجزاء مختلفة من الجسم (مثل الجذع والذراعين واليد والفك والساقين والقدمين ، وما إلى ذلك) ؛
• مضغ ومشاكل البلع وتشنج اللسان.
• مشاكل في المشي ومشاكل في التوازن ووجود التشنج في الأطراف.
• الهزات في الذراعين.
• عدم القدرة على الإمساك باليد.
• تشنجات العضلات المتكررة وحشواتها ؛
• صعوبة في رفع رأسك
• صعوبة في الحفاظ على الوضع المستقيم.
• لغة غير واضحة (dysarthria)؛
• فقدان ردود الفعل
• صعوبات في الجهاز التنفسي.

لتجنب الشك ، من المهم توضيح أن مدى الصورة العرضية يعتمد على نوع المرض الحركي العصبي الحركي. على سبيل المثال ، يشتمل جيش تحرير السودان على جميع المظاهر السريرية المذكورة أعلاه ، في حين أن شلل الكاذب لا يشمل سوى المظاهر السريرية التي لها هدفها القدرة على البلع ، والقدرة على المضغ واللغة واللغة.

المضاعفات

نتيجة للتطور التدريجي المحتوم للعوامل العصبية الحركية ، فإن أي مرض من دوافع العصب الحركي يتضمن ، في فترات طويلة أو أكثر ، ظهور مضاعفات خطيرة ، بعضها بسبب النتيجة القاتلة.

في الواقع ، فإن المضاعفات المذكورة تتوافق مع تفاقم الأعراض المختلفة المذكورة أعلاه .

ولذلك ، فإن الصعوبات في المشي تتحول إلى عدم القدرة الكاملة على استخدام الساق (يحتاج المرضى في هذه الحالة إلى كرسي متحرك) ؛ يصبح dysarthria عدم الاستخدام الكامل للكلمة (للتواصل ، يستخدم بعض المرضى أجهزة إلكترونية معينة) ؛ تتدهور مشاكل المضغ والبلع إلى درجة أن المريض يحتاج إلى دعم طبي للتغذية الصناعية. صعوبات التنفس تصبح عدم القدرة الكاملة على التنفس (يحتاج المرضى إلى دعم مستمر للتنفس التلقائي) ؛ وهلم جرا.

لكل مرض عصبي حركي أوقات مختلفة جداً وطرائق تطور أعراض المرض.

على سبيل المثال ، في حالة حدوث المرض ، تحدث المرحلة الأخيرة من المرض بعد 1-3 سنوات من بداية الأعراض الأولى ؛ في الشلل التدريجي البوليب ، بالفعل بعد 6 أشهر. في التصلب الجانبي الأولي ، بعد مرور سنة أو اثنتين من السنين ؛ في AMP ، بعد 2-4 سنوات ؛ إلخ

السبب الرئيسي للوفاة

في معظم المرضى الذين يعانون من مرض عصبي مميت (مثل: ALS أو الشلل البصلي التدريجي) ، تحدث الوفاة بسبب فشل تنفسي حاد أو التهاب رئوي حاد .

التشخيص

في الوقت الحالي ، لا يوجد اختبار تشخيصي محدد للغاية لتحديد ما إذا كان هناك مرض عصبي حركي معين.

لذلك ، لتشخيص مرض عصبي حركي ، يجب على الأطباء استخدام اختبارات مختلفة ، بعضها يهدف أيضًا إلى استبعاد الأمراض التي لها أعراض مشابهة (التشخيص التفريقي).

من بين الاختبارات لتشخيص مرض العصبون الحركي ، تشمل:

• الفحص الموضوعي
• اختبارات تخطيط كهربية العضل وسرعة التوصيل العصبي.
• الاختبارات المعملية على الدم والبول.
• الرنين المغناطيسي و / أو التصوير المقطعي للدماغ والنخاع الشوكي (للتشخيص التفريقي) ؛
• خزعة العضلات (للتشخيص التفريقي) ؛
• البزل القطني (للتشخيص التفريقي).

علاج

في الوقت الحالي ، يعتبر أي مرض عصبي حركي حالة غير قابلة للشفاء ، بمعنى أنه لا يوجد علاج قادر على إيقاف التنكس التدريجي للخلايا العصبية الحركية أو ، حتى أقل ، علاجات قادرة على استعادة الخلايا العصبية الحركية المنحلّة.

العلاجات الوحيدة التي يمكن للأفراد الذين يعانون من مرض العصبون الحركي الاعتماد عليها هي علاجات أعراض (أو علاجات أعراض ). كما يمكن أن يفهم ، العلاج بالأعراض هو العلاج الذي يهدف إلى التخفيف من واحد أو سلسلة من الأعراض ، من أجل تحسين نوعية حياة المريض.

تختلف العلاجات العرضية للأمراض العصبية الحركية اعتمادًا على الأعراض الحالية: على سبيل المثال ، إذا كان مرض العصب الحركي يعرقل المشي والقدرة على مضغه وابتلاعه ، سيحتاج المريض إلى دعم للمشي أو الحركة (مثل: العكازات أو الكرسي على عجلات ) ودعم التغذية (على سبيل المثال: التغذية الاصطناعية )

تعتمد فعالية العلاجات العرضية على شدة المرض العصبي الحركي: فهناك أمراض العصبون الحركي الذي تكون أعراضه أكثر قابلية للعلاج من الحالات الأخرى.

إنذار

تسبب أمراض الحركة الحركية ضررًا غير قابل للشفاء وغير قابل للشفاء للجهاز العصبي ، وتؤثر بشدة على نوعية حياة المرضى ، وفي أشكال معينة ، فتاكة.

كل هذا يفسر السبب ، في وجود مرض عصبي حركي عام ، أن الأطباء عادة ما يحددون تشخيصًا غير مواتٍ.