ar.energymedresearch.com
صحة العظام

كساح الأطفال

التعريف والتصنيف

الكساح هو علم الأمراض الهيكلية (العظام) مع بداية الطفولة ، والناجمة عن خلل في تمعدن مصفوفة العظام ويحتمل أن تكون مسؤولة ، في مرحلة متقدمة ، عن التشوه وكسر العظام. استنادا إلى التكون الخلقي للكساح ، يمكن تصنيفه في:

  1. التمزق من المساهمة المتغيرة للفيتامين D (كالسيفيرول):
    • الكساح الخيرية
    • الكساح من سوء الامتصاص المعوي المزمن
  2. الكساح من الأيض الكبدية الضعيفة من فيتامين D:
    • الكساح في أمراض الكبد والصفراوي (osteodystrophy الكبدية)
    • الكساح العلاج المزمن مع الأدوية المضادة للاختلاج (الباربيتورات)
  3. الكساح من الأيض الكلى ضعيف من فيتامين D:
    • الكساح hypophosphatemic العائلي
    • النوع 1 من داء الفيتامين المعتمد على D
    • الكلوي العظمي
    • الكساح من tubulopathies
    • الكساح أنكجنيك
  4. الانجذاب بسبب تقليل تأثير فيتامين د:
    • نوع 2 الكساح فيتامين D تعتمد.

يمكن أن يؤدي التعرض المحدود لأشعة الشمس ، والتقيؤ المطول ، والإسهال ، إلى جانب عجز غذاء الكالسيوم والمغنيسيوم والفوسفور إلى تعزيز الكساح. وليس من المستغرب أن يكون المرض شائعاً في البلدان النامية ، حيث تضيف الظروف الصحية غير الملائمة إلى سوء التغذية.

الأعراض

تتميز الأعراض بتغيرات في الهيكل العظمي والأسنان ونقص التوتر العضلي ، وأحيانًا تشنج الحنجرة والتشنجات. تظهر العلامات السريرية الأولى نفسها مع ضعف العظم الجداري القفوي (القحفية) ، وإبراز المسودات الأمامية ، والوردية الرعوية (زيادة التقاطعات الغضروفية) ، والصدر المحبب (الثدي المرتقب إلى الأمام) وثنية هاريسون (الكآبة الأفقية الأضلاع الأخيرة) ؛ مع تقدم العمر ، يظهر تضخم الميتافيزيات للعظام الطويلة (المعصمين والكاحلين) ، ومع زيادة الضغط على الأطراف السفلية ، يتجلى التباين الحاد (انحناء في أعماق الفخذ ، الظنبوب والشظية).

تركيب فيتامين د

من أجل فهم أفضل لمسببات أشكال الكساح المختلفة ، من الضروري معرفة استقلاب فيتامين D داخل الكائن الحي البشري:

  • يتم إنتاج فيتامين D3 أو Colecalciferol بواسطة الجلد بنسبة 90 ٪ من الكوليسترول ، من خلال عمل أشعة UVA الشمسية ، ويتم إدخال 10 ٪ فقط مع النظام الغذائي.
  • فيتامين D3 مركب في الجلد يجب أن يخضع لبعض التغييرات قبل أن تكون نشطة. يحدث الأول على المستوى الكبدي ، حيث يخضع لأول هيدروكسيليشن في الموضع 25 بواسطة 25-هيدروكسيلاز كبدي. وبالتالي فإن ناتج هذا الهيدروكسيل هو 25-OH-D3.
  • لا يزال الـ 25-OH-vitamin D3 خاليًا من النشاط البيولوجي. للحصول على مزيد من هيدروكسيل في الموضع 1 على المستوى الكلوي ، حيث يتدخل ألفا هيدروكسيلاز الكلوي الذي يحوله إلى 1،25- (OH) 2 -D3 أو الكالسيتريول ، المستقلب النشط من فيتامين د. كالسيتريول يحدد زيادة امتصاص الأمعاء الكالسيوم وتعبئة الكالسيوم والفوسفات في العظام. والنتيجة هي زيادة في الكالسيوم (تركيز الكالسيوم في الدم).

أنواع الكساح

  1. الكساح الأكثر ندرة هو أنه من فيتامين د. يؤدي نقص الكالسيفرول إلى تقليل امتصاص الأمعاء للكالسيوم ، وبالتالي ينقص نقص كلس الدم إنتاج باراثورمون ، مما يقلل من إفراز كلوي لنفس المعدن ويحفز تحشيه من العظام ، مما يقلل من تمعدنه.

    2. فيما يتعلق الكساح من سوء الامتصاص المعوي المزمن ، وهذا هو اختلاط ثانوي من الحالات الأخرى مثل مرض الاضطرابات الهضمية والتليف الكيسي وعمليات استئصال الأمعاء ؛ هذه هي المسؤولة عن كل من سوء امتصاص الكالسيوم وفيتامين D.

    في كلتا الحالتين هناك مستويات منخفضة من كل من 25-OH-D3 و 1،25- (OH) 2 -D3.

  2. الحثل العظمي الكبدي ، كما يقول المصطلح نفسه ، هو تغيير الهيكل العظمي الناجم عن علم الأمراض الذي يعرض الكبد للخطر ؛ بين هذه ، وأكثرها شيوعا هي تليف الكبد الصفراوي والتهاب المفاصل الصفراوية. مع تعرض نشاط الكبد للخطر ، يتم تسجيل مستويات منخفضة من كل من 25-OH-D3 و 1،25- (OH) 2 -D3.

    وبدلا من ذلك ، فإن الكساح العلاجي لمضادات الاختلاج يرجع إلى استخدام العقاقير مثل الباربيتورات ، التي تسبب ، في 10-30٪ من الحالات ، مشاكل تتعلق بتشوه الهيكل العظمي.

  3. الكساح hypophosphatemic العائلي هو مرض ينتقل وراثيا من الطبيعة السائدة جسمية. ويقدر وقوع ما بين 1/10000 و 1 / 1،000،000 ولكن يبدو أن النسبة الأكثر احتمالاً هي 1 / 20،000.

    يتم إحداث الكساح المعتمد على فيتامين D من النوع 1 من خلال طفرة في الجين الذي يرمز إلى ألفا هيدروكسيلاز الكلوي ، وبالتالي هناك مستويات منخفضة من 1،25- (OH) 2 -D3.

    يرجع وجود العظم الكلوي إلى الحد من وظائف الكلى النموذجية للفشل الكلوي المزمن والذي غالباً ما يسبب فرط جارات الدرق الثانوي (نقص كلس الدم المفرط hyperkosphagic وخفض 1،25- (OH) 2 -D3 التوليف الموجود في تركيزات منخفضة بسبب من نشاط الكلى الفقراء].

    يرجع داء المسكنات إلى أمراض مثل متلازمة فانكوني وتيروزين الدم من النوع الأول والحماض الأنبوبي.

    من ناحية أخرى ، يرتبط الرخد عند الأورام ببعض الأشكال من الأورام (عادة ما تكون حميدة) من أصل ميسيسيمال الذي يولد نقص فوسفات الدم بسبب انخفاض إعادة امتصاص الأمعاء للفوسفات المضاف إلى مستويات منخفضة من 1.25 (OH) 2 .

  4. يحدث الكساح من النوع 2 بسبب مقاومة الأنسجة للأعضاء المستهدفة إلى 1،25- (OH) 2 -D3 ؛ على عكس الكساح من النوع الأول ، حيث تكون مستوياته منخفضة بشكل خاص ، فإن 1،25- (OH) 2 -D3 مرتفع جدًا لدى مرضى الكساح من النوع الثاني.

يرتبط العلاج النافع لمغفرة الكساح ارتباطًا وثيقًا بالسبب المرضي المنشأ ؛ الهدف الأول هو دائمًا إعادة التوازن إلى مستويات:

  • فيتامين. D [كلاً من 25 (OH) و 1،25 (OH) 2 ]
  • الكالسيوم في الدم
  • الفوسفور

ولكن للقيام بذلك ، في أشكال الكساح الثانوي من الضروري إجراء علاج مفيد لحل المرض الأساسي. لا تدخل التعديلات الجينية في هذه الفئة ، ولتقليل المضاعفات ، من الضروري زيادة مساهمة الفيتامين. D فوق الجرعات العادية الموصى بها.

المراجع:

  • دليل الأطفال - ماجستير كاستيللو - Piccin - cap5 - صفحة 152: 158.

مقالات مثيرة للاهتمام