عمومية
التليف هو الاسم الذي يستخدمه الأطباء للإشارة إلى التكوين غير الطبيعي للأنسجة الليفية الضامة في عضو أو في نسيج الجسم البشري ، بدون إشارة خاصة لسلوك النسيج المتني.
هناك أنواع عديدة من التليف. من بين أكثر الأنواع المعروفة شيوعًا: التليف الرئوي ، تليف القلب ، مفصل المفصل ، داء دوبويترين ، التليف الكيسي ، مرض البايرونيس ، داء غليوسيس ، التليف الكلوي الكلوي ، الخ.
استعراض قصير لمعنى البرنشية والأنسجة الليفية
في المجال الطبي ، يحدد مصطلح " parenchyma " النسيج الذي يعطي عضوًا معينًا خصائصه الوظيفية المحددة. لفهم هذا البيان ، من المفيد الإبلاغ عن بعض الأمثلة:
- حمة القلب هي مجموعة من myocardial عضلة القلب.
- تشتمل حمة الرئتين على الأنسجة السنخية ، والخلايا التي تتكون منها القصيبات ، والخلايا التي تشكل القنوات السنخية ، وما يسمى بـالخلايا البينية ، وما إلى ذلك.
وعلى النقيض من ذلك ، يشير مصطلح " النسيج الليفي " ومرادفته " النسيج الضام الليفي " إلى نسيج لا يعمل ، يتكون من مجموعة من ألياف الكولاجين .
ويرجع تكوين النسيج الضام الليفي إلى فرط النشاط في بعض الخلايا المعينة وينتمي إلى ما يسمى النسيج الضام ويُعرف باسم الخلايا الليفية .
ما هو التليف؟
التليف هو المصطلح الطبي الذي يحدد التكوين غير الطبيعي لكميات كبيرة من النسيج الليفي الضام في العضو ، في جزء من عضو أو في نسيج معين ، دون أي إشارة إلى سلوك الحمة .
وتغير العمليات الليفية الهندسة المعمارية ، وبالتالي ، أيضًا وظيفة العضو أو الأنسجة التي تضربها.
يمكن أن يكون التليف ناتجًا عن حالة مرضية ، والتي تتضمن ترسبًا غير معتاد للأنسجة الليفية الضامة ( التليف الليفي ) ، أو يمكن أن يكون تأثير آليات الشفاء الطبيعية ، والتي يتم تشغيلها في عضو أو نسيج ، بمناسبة الشفاء من إصابة أو تلف ( ندبة التليف ).
النسيج الضام الليفي والنسيج الندبي: هل هي نفسها؟
النسيج الندبي الذي يمكن ملاحظته بعد شفاء قطع عميق على الجلد هو مثال على النسيج الليفي الضام.
ولذلك ، فإن الأنسجة الندوية والأنسجة الليفية والنسيج الليفي الضام ثلاث طرق مختلفة لتحديد الشيء نفسه.
عادة ، يتم استخدام مصطلح "النسيج الندبي" عندما يكون تكوين النسيج الضام ليفي يعتمد على شفاء الآفة.
تليف ورم ليفي
الورم الليفي هو ورم حميد يتكون من الخلايا نفسها التي تشكل النسيج الضام الليفي .
الأورام الليفية الناتجة عن عمليات تليف خاصة.
وتسمى الحالات الطبية التي تتميز بوجود واحد أو أكثر من الأورام الليفية الورم الليفي .
التليف ، التصلب والتليف الكبدي: الاختلافات
من الخطأ الخلط بين التليف والتصلب وتليف الكبد . في الواقع ، هذه العمليات الثلاث تشبه بعضها البعض ، لكنها ليست الشيء نفسه على الإطلاق. مع الإشارة إلى أنه مع التليف يشير إلى المظهر غير المتناسب للنسيج الندبي دون أي إشارة إلى البرنشيما ، وفيما يلي معاني التصلب والتليف الكبدي:
- مع مصطلح التصلب ، يشير الأطباء إلى تصلب عضو أو جزء كبير منه ، بسبب الشكل الجديد للنسيج الضام الليفي والانحدار المتزامن للحمة العادية. بعبارة أخرى ، عندما يكون ضحية التصلب ، يرى عضو أو نسيج أن مكونه المتني (أي المكون الوظيفي) ينقص ويزداد المكون الليفي الضام بشكل غير طبيعي.
مثال على التصلب هو تصلب الشرايين .
- ومع ذلك ، مع تعبير تليف الكبد ، ينوي الأطباء زيادة النسيج الضام الليفي في عضو أو جزء منه ، مصحوبًا بتقلص في النسيج المتني ومحاولات هذا الأخير للتأثير.
مثال لتليف الكبد هو تليف الكبد .
أمثلة
يمكن أن تقع عملية التليف في مختلف الأعضاء أو الأنسجة في جسم الإنسان.
على سبيل المثال ، قد يشمل ذلك: الرئتين ، القلب ، البنكرياس ، بعض الخلايا الخاصة بالجهاز العصبي المركزي ، أهم المفاصل ، اليدين ، الجلد ، المنصف ، العينين ، القضيب ، خلف البريتوان ونخاع العظم.
معظم أشكال التليف المعروفة
أشهر أنواع التليف هي:
- التليف الرئوي والأمراض التي يمكن أن تسبقه ، مثل اعتلال باطني رئوي والتهاب الرئة .
- تليف القلب .
- داء دوبويترين
- مرض البايرونيس
- التهاب المفاصل
- Myelofibrosis .
- التليف الكيسي
- تليف الرحم البريتوني .
- تليف كلوي نظامي .
- دباغة
- كلويدس
- التليف الليفي
- التهاب المحفظة اللاصق من الكتف .
التليف الرئوي
التليف الرئوي هو مرض تنفسي ، والذي ينشأ بسبب ظهور النسيج الضام الليفي على الرئتين ، ليكون دقيقا في جميع أنحاء الحويصلات الرئوية ، أي أنصار إزالة الأكسجين من الهواء المستوحى.
إن رئتي الأشخاص المصابين بالتليف الرئوي ليست مرنة للغاية ، صلبة ومغطاة بالندبات القابلة للسحب ، والتي "تسحق" الحويصلات الهوائية ، وتمنع وظائفهم الطبيعية وتعوق عملية التنفس.
في حالة التليف الرئوي ، قد يعتمد تكوين النسيج الليفي الضام على عوامل غير معروفة وغير معروفة. أو قد تعتمد على عوامل محددة للغاية ، مثل: التعرض لفترات طويلة للمواد السامة ، العلاج الإشعاعي المضاد للورم ، استخدام أدوية العلاج الكيميائي ، بعض أمراض المناعة الذاتية أو بعض الأمراض المعدية.
إذا كانت الأسباب غير قابلة للتعريف ، فإننا نتحدث بشكل أكثر صحة عن التليف الرئوي مجهول السبب . إذا كانت الأسباب ، بدلاً من ذلك ، ظروفًا يمكن التعرف عليها ، فنحن نتحدث بشكلٍ صحيح أكثر عن التليف الرئوي الثانوي .
الأعراض النمطية للتليف الرئوي هي: ضيق النفس ، والسعال الجاف ، والحس المتكرر من التعب والضعف ، وفقدان الوزن بدون سبب ، وآلام في الصدر والعضلات وآلام المفاصل.
التشخيص يتطلب إجراء فحص طويل إلى حد ما.
للأسف ، يكاد يكون من المستحيل التعافي من التليف الرئوي. في الواقع ، النسيج الليفي الضام له طابع دائم ، وللقضاء عليه ، سيكون من الضروري اللجوء إلى زراعة الرئة الصعبة والخطيرة.
ولذلك ، فإن العلاجات المتاحة حاليا هي العلاجات التي تهدف إلى التخفيف من الأعراض وتحسين ، إلى أقصى حد ممكن ، نوعية حياة المرضى.
تليف القلب
المعروف أيضا باسم تليف عضل القلب ، والتليف القلبي هو محبة القلب التي تتميز بوجود النسيج الليفي الضام على مستوى عضلة القلب .
بشكل عام ، في التليف القلبي ، يظهر النسيج الندبي بسبب معاناة القلب والأوعية الدموية (مثل ارتفاع ضغط الدم ، مرض الشريان التاجي ، احتشاء عضلة القلب ، الخ).
أولئك الذين يعانون من تليف القلب لديهم قلب تكون فيه العضلات أكثر صلابة وأقل تقلصًا وتكون فيها صمامات القلب أقل فاعلية. هذا من الواضح أن له تأثير سلبي على وظيفة مضخة الدم ، التي يقوم بها الجهاز المعني.
المسؤول عن بحة في الصوت ، والسعال المستمر ، والتعب المتكرر ، وفقدان الوزن ، وما إلى ذلك ، يمكن أن يؤدي تليف القلب إلى ظهور حالة من فشل القلب .
لسوء الحظ ، لا يوجد علاج قادر على إعادة بناء بنية عضلة القلب الطبيعية. العلاجات الوحيدة المتاحة للمرضى ، لديها القدرة على تخفيف الأعراض وإبطاء تطور فشل القلب عند تأسيسه.
مرض Dupuytren
يُعرف مرض دوبويترن أيضًا بمتلازمة دوبويترن ، وهو مرض يصيب اليد ، والذي يتميز بعملية تليف تؤثر على ما يسمى بخلل في الراحل وما يترتب عليه من انحناء دائم لواحد أو أكثر من الأصابع في اتجاه راحة اليد.
أولئك الذين يعانون من داء Dupuytren ، بالإضافة إلى تقديم واحد أو أكثر من أصابع المنحني نحو النخيل ، يشكو:
- وجود واحد أو أكثر من العقيدات في المراسلات لأوتار أصابع اليد. هذه العقيدات هي الأورام الليفية ، وبالتالي فإنها تعتمد على عملية التليف.
- الألم والحكة و / أو وجع في راحة اليد.
- صعوبة في تحدي الأشياء وتنفيذ العديد من الأنشطة التي تتطلب استخدام الأيدي (مثل القيادة ، العزف على آلة موسيقية ، حمل أدوات المائدة الخ).
إن تشخيص داء Dupytren بسيط ، حيث أن العلامات لا لبس فيها.
الخيار العلاجي لعلاج داء دوبويترين واسع جدا: في الواقع ، هناك علاجات غير جراحية ، مثل العلاج الإشعاعي وحقن كولاجيناز لكلوستريدي هيستوليتيكوم ، والعلاجات الجراحية ذات الغزوات المتغيرة ، مثل اللفافة عن طريق الجلد بالإبرة ، بضع اللفافة و fascectomy.
يعتمد اعتماد العلاج أكثر من اعتماد آخر على شدة الأعراض وعلى ما ظهر خلال التشخيص.
داء Dupuytren هو شكل من أشكال الورم الليفي ، يسمى الورم الليفي palmar .
مرض البايرونيس
في المجال الطبي ، يشير المصطلح "مرض البايرونيس" إلى انحناء غير طبيعي للقضيب ، والذي يتضح بشكل خاص أثناء الانتصاب ، والذي يرجع إلى تكوين نسيج ليفي ضام داخل الأجسام الغائرة.
يُعرف أيضًا بمرض إندوراسيو للقضيب البلاستيكي ويعتبر من بين الأسباب الرئيسية للقضيب المنحني ، وغالبًا ما يرتبط مرض البايرونيس بما يلي: ألم القضيب (خصوصًا أثناء الانتصاب) ، وجود نفحة غير عادية على القضيب يمكن اكتشافها عند اللمس ، مشاكل الانتصاب والحد من حجم القضيب.
العوامل الدقيقة التي تسبب مرض البايرونيس قليلة واضحة. وفقا لمعظم الخبراء ، فإن التشوه في السؤال سيكون نتيجة واحدة أو أكثر من الصدمات إلى القضيب.
يمكن أن تحدث هذه الصدمات إلى القضيب أثناء الجماع أو أثناء حوادث الطرق أو الحوادث في العمل أو الإصابات الرياضية أو المواجهات العرضية مع أشخاص آخرين أو أشياء أخرى.
تشخيص مرض البايرونيس بسيط للغاية ، لأن العلامات السريرية لا لبس فيها.
يعتمد اختيار العلاج العلاجي الأكثر ملاءمة على شدة المرض: في الحالات الأقل شدة ، ينصح بالعلاج الدوائي ؛ بينما ، في الحالات الأكثر خطورة ، هناك حاجة لعملية جراحية.
arthrofibrosis
Arthofibrosis هو تليف المفاصل ، والتي هي دائما تقريبا نتيجة الصدمة.
المفاصل المصابة بفقدان المفصل تفقد جزءًا من حركتها ، وهي مؤلمة ومتورمة ، ولم تعد تؤدي وظائفها الفيزيولوجية.
من بين المفاصل الأكثر عرضة للإصابة بتليف المفصل ، وتشمل: الركبة والكتف والورك والكاحل والمعصم والعناصر المشتركة التي تميز العمود الفقري.
اعتمادًا على شدة الإصابة بالتهاب المفصل ، قد يكون العلاج محافظًا أو جراحيًا: فهو محافظ على الحالات الأقل حدة ، في حين أنه جراحيًا بسبب أخطر الظروف أو لا يستجيب للعلاج المحافظ.
عموما ، يشمل العلاج المحافظ: العلاج الطبيعي ، ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ضد الألم ، والعلاج بالتبريد والحقن كورتيكوستيرويد.
العلاج الجراحي ، من ناحية أخرى ، يتكون من adhesiolysis .
تليف النقي
Myelofibrosis هو ورم خبيث خطير في النخاع العظمي ، والذي يغير عملية تكون الدم إلى حد الحد بشكل كبير من مستويات خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية في الدم.
إنه أحد أشكال التليف ، لأنه ، في وجوده ، هناك استبدال تدريجي للنخاع العظمي المصاب بالنسيج الليفي الضام.
من أسباب غير واضحة ، يسبب myelofibrosis فقر الدم ، نقص الكريات البيض ونقص الصفيحات . هذه الحالات الثلاثة مسؤولة عن العديد من الأعراض ، بما في ذلك: التعب المزمن والضعف ، وضيق التنفس ، تضخم الطحال ، تضخم الكبد ، شحوب الجلد ، سهولة النزيف ، التعرق الليلي ، الحمى ، الالتهابات المتكررة وآلام العظام.
الشفاء من داء الفيلات هو ممكن ، ولكن هناك حاجة لعملية زرع نخاع عظمي ، وهو علاج في خطر كبير للمريض ونجاح غير مؤكد.
ولهذا السبب ، طور الأطباء حلولًا بديلة ، على الرغم من أنها لا تسمح بتحقيق الشفاء ، إلا أنها لا تزال فعالة جدًا في تخفيف الأعراض وتحسين جودة حياة المرضى.
التليف الكيسي
التليف الكيسي هو مرض وراثي خطير ، في وجود التي يكون هناك فرط نمو مفرط من المخاط غير طبيعي (أكثر كثافة ، وأكثر لزوجة وأقل طلاقة) ، من قبل الغدد خارجية الإفراز مثل البنكرياس والغدد اللعابية والغدد العرقية ، الغدد المعوية والغدد القصبي.
إن الوفرة والكثافة اللانمطية في المخاط ينتجان التدفق الفيزيولوجي للإفراز ، من القنوات الغدية ، أكثر تعقيدا وأقل كفاءة. تراكم المخاط في قنوات الإفراز يؤدي إلى حدوث ظاهرة عرقلة غدية .
الانسداد الغدي الذي يميز التليف الكيسي هو المسؤول عن: الأعراض المعوية والقصبية ، سهولة العدوى ، انخفاض الخصوبة عند النساء ، رائحة الفم الكريهة ، تشمع الكبد ، آلام في العضلات ، الغثيان ، إسهال دهون ، حمى ، التهاب البلعوم ، إلخ.
إن التليف الكيسي ، الذي يحدث بسبب طفرة جينية في جين CFTCR ، هو جزء من التليف ، لأنه ، في سياق المرض ، يتكون نسيج ليفي ضام غير عادي في البنكرياس.
كونه حالة وراثية موروثة ، والتليف الكيسي غير قابل للشفاء. ومع ذلك ، فإن المصابين اليوم قادرون على الاعتماد على العديد من الأدوية والوسائل العلاجية ، القادرة على تخفيف الأعراض والحد من مخاطر حدوث مضاعفات.
تليف خلف الصفاق
التليف الليفي الرجعية هو الحالة المرضية التي تتميز بتكوين النسيج الضام الليفي ، على مستوى البريتوريتونتون .
في التشريح البشري ، يكون البريتوريتونوم هو جزء الجسم الموجود خلف الصفاق والذي يحتوي على: الأوعية الكبيرة (مثلا: الشريان الأورطي والوريد الأجوف السفلي) والكليتين والغدد الكظرية والبنكرياس والكثير من الاثني عشر والقولون صعودا وهبوطا ، والمستقيم والحالب.
من ناحية أخرى ، يكون التليف الخلفي خلف الصفاق مسؤولا عادة عن: ألم في أسفل الظهر ، وارتفاع ضغط الدم ، والفشل الكلوي ، وجلطة الأوردة العميقة.
يختلف العلاج باختلاف شدة الحالة: في الحالات الأقل شدة ، يتم التخطيط لعلاج دوائي مبني على جلايكورتيكود. في الحالات الشديدة ، ومع ذلك ، العلاج الجراحي هو دائما تقريبا ضرورية.
التليف الكلوي الكلوي
إن التليف الليفروجيني النظامي هو حالة مرضية نادرة للغاية ، تنجم عن التكون المتزامن للنسيج الضام الليفي على الجلد والمفاصل والعينين والأعضاء الداخلية.
بسبب وجود النسيج الضام الليفي ، فإن أعضاء الجسم وهياكله المذكورة سابقا تتعرض لأضرار دائمة ، والتي لها تداعيات وظيفية.
آلية البدء هي ذات أهمية خاصة للتليف الكلى الجهازي ، حيث أنه من المرجح أن ترتبط باستخدام عوامل التباين الجادولينيوم في المرضى الذين يعانون من القصور الكلوي الحاد (انظر التصوير بالرنين المغناطيسي المتباين).
المظاهر السريرية النموذجية للتليف كلوي النظامية تتكون في: وجود الجلد الصلب ، الحكة وحرق الجلد المنتشر ، فرط تصبغ الجلد ، انخفاض حركة المفصل ، تصلب الجلد ، التهاب اللفافة اليوزيني ، مشاكل تنفسية القلب ومشاكل ذات طبيعة كبدية.
لسوء الحظ ، فإن الأبحاث العديدة التي تهدف إلى إيجاد علاجات فعالة ضد التليف الليفي الجامع لم تؤد إلى نتائج مرضية. لذلك ، من المقدر للمرضى الذين يعانون من التليف الليفي النظامية للعيش مع هذا المرض.
