ما هو الورم الحميد hypophyseal
أورام الغدة النخامية عبارة عن ورم حميد يتطور من الخلايا النخامية ، وهي غدة صماء مسؤولة عن إفراز الهرمونات التي تنظم وظائف عديدة للكائن الحي. تعتمد الصورة السريرية التي يحددها الورم غدي النخامية على العديد من العوامل. نظرا للحجم الكبير ، يمكن أن يسبب ورم macroadenoma تأثيرات هامة على الصحة ، بسبب ضغط الهياكل المجاورة (hypofyseal hypofunction ، الأعراض البصرية وعلامات عصبية).
التشخيص
Anamnesis وزيارة المريض
النهج التشخيصي الأول هو التاريخ الطبي والفحص الموضوعي الدقيق ، ويقوم الطبيب بتجميع المعلومات التي يتعرض لها المريض فيما يتعلق بالأعراض وعلى وجه الخصوص تاريخ العائلة (وجود الأسرة لحالات أخرى من ورم الغدة النخامية أو بعض المتلازمات يسمح الفحص البدني بإبراز الأعراض والعلامات السريرية المميزة للمرض وإظهار الحالة العامة للصحة للمريض. قد يتضمن الفحص الطبي فحصًا عصبيًا ، للبحث عن اضطرابات محتملة في الجهاز العصبي ، والتي قد تنتج عن الضغط الذي تمارسه كتلة الورم.
امتحان لتقييم حدة البصر
المظاهر السريرية العينية تتكون بشكل رئيسي من:
- تشوهات في رؤية اللون (الأعراض المبكرة) ؛
- الحد من حدة البصر (الأعراض في وقت متأخر) ؛
- اضطرابات حركية العين (شفع ، شلل العين) أو الحدقة (توسيع حدقة العين).
يسمح تقييم طب العيون بتقييم البصر والحقل البصري وتشخيص الاضطرابات البصرية الناجمة عن الورم الحميد الغدة النخامية الذي يضغط chiasm البصرية. يتم فحص المريض في قاع العين ، لدراسة الهياكل الداخلية لمقربة العين ، بما في ذلك العصب البصري. يتألف التحديد الإضافي من الفحوصات المعملية ، التي تسمح بالتحقق من التغيرات المحتملة في المجال البصري: يقيس هذا الاختبار الرؤية المركزية (كما يراه الشخص عند النظر أمامه) والجانب المحيطي (كم يمكن أن يراه الشخص في كل الاتجاهات الأخرى).
تحاليل المختبر
عندما يشتبه في أن الورم الغدي النخامي قد قلل من وظائف الجزء الصحي من الغدة النخامية ، فمن الممكن اللجوء إلى عينة دم بسيطة واختبار البول . تتيح التحاليل المختبرية تقييم وجود أي تغيرات هرمونية في hypothalamus-hypophysis والأعضاء المستهدفة ، وتسمح بتحديد ما إذا كان الورم الحميد يحدد قصور الغدة النخامية (hypophyseal incufficiency) أو متلازمة hypersecretory (زيادة الإنتاج مع زيادة في واحد أو المزيد من الهرمونات).
اختبارات وظائف الغدد الصماء تشمل:
- الجرعة الأساسية من tropins hypophyseal : هذه هي الاختبارات التي تسمح بقياس مستويات الهرمونات في الدم. أكثر أو أقل من الكميات العادية من هذه الهرمونات التي تنتجها الغدة النخامية قد تكون علامة على ورم غدي النخامية. على وجه الخصوص ، يتم قياس برولاكتين المصل ، TSH (هرمون تحفيز الغدة الدرقية) ، GH (هرمون النمو) ، ACTH (هرمون adrenocorticototicic) و FSH (هرمون المنبه جريب).
- الجرعة الأساسية للهرمونات التي تنتجها الأجهزة المستهدفة : مستويات T4 الحرة (FT4 ، هرمون thyroxine الحر) ، IGF-1 (عامل نمو الأنسولين -1) ، الكورتيزميات (جرعة الكورتيزول المصلية) والكورتيزولوريا (الكورتيزول البولي المجاني) يمكن قياسها ، 17β- استراديول (المرأة) أو التستوستيرون (الذكور).
قد تتضمن تقييمات الغدد الصماء أيضًا اختبارات تثبيط وتحفيز ، والتي تجعل من الممكن تقييم احتياطي إفرازات إفرازية معينة من هرمونات معينة ، وأي خلل في المنبه الوطائي ، والاستجابة الهرمونية للأعضاء المستهدفة ، إلخ.
بعض من هذه الاستطلاعات يمكن أن تشمل:
- اختبار (اختبار الانسولين الأنسولين أو اختبار التسامح الأنسولين) ؛
- اختبار GH (هرمون النمو) التحفيزي مع arginine و GHRH ؛
- OGTT (اختبار تحمل الجلوكوز الفموي أو اختبار "الجلوكوز الفموي") ؛
- جرعة من الكورتيزول مع تحفيز ACTH.
- اختبارات قمع بجرعة عالية و / أو جرعة منخفضة من ديكساميثازون.
التصوير التشخيصي
وأخيرًا ، من أجل مساعدة الطبيب على تحديد موقف وأبعاد الورم الحميد النخامي ، تتوفر فحوص بالأشعة العصبية ، مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو الرنين المغناطيسي (MRI) مع وسط متباين (بشكل عام ، الجادولينيوم). توفر هذه التقنيات سلسلة من الصور التفصيلية للهيكل الداخلي للدماغ والحبل الشوكي ، وتسمح بتحديد موثوق للآفات الصغيرة (قطرها 2 مم تقريبًا). يتم تسليط الضوء على الورم الحميد ككتلة للقصور في الحمة النخامية ، مع امتداد داخلي أو خارجي (مقارنة بالسرج الطرفي) وبتغيير المظهر الجانبي العلوي للغدة النخامية. هذا الاستطلاع يسلط الضوء أيضا على درجة ضغط الهياكل المختلفة المتاخمة للكتلة الورم.
العلاج والعلاج
يشمل علاج الورم الغدبي النخامي بشكل مثالي تعاون الأخصائيين المختلفين (أخصائي الغدد الصماء وجراحة الأعصاب والأعصاب) ويشبه هذا النوع من الأورام الأخرى:
- العلاج الدوائي (بصفة عامة ، يكون فعّالاً في أورام البرولاكتين أو فرط إفراز هرمون النمو ، لكن ليس في أورام فرط إفراز ACTH) ؛
- العلاج الإشعاعي
- الاستئصال الجراحي للورم .
الكشف المبكر عن أورام الغدة النخامية هو مفتاح العلاج الناجح. بعض العوامل تؤثر على التكهن والخيارات العلاجية التي يمكن اتخاذها. يعتمد التشخيص (احتمال الشفاء) على نوع الورم وما إذا كان قد انتشر إلى مناطق أخرى من الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي) أو أجزاء أخرى من الجسم.
خيارات العلاج من الورم غدي النخامية تعتمد على العوامل التالية:
- عمر المريض والظروف الصحية العامة ؛
- نوع وحجم الورم الغدي النخامي.
- إذا كان الورم هو الورم الحميد الفعال الذي يفرز الهرمونات أم لا ؛
- إذا كان الورم ناتجًا عن اضطرابات محلية أو أعراض أخرى ؛
- إذا كان الورم ينتشر إلى البنى المحيطة المجاورة للغدة النخامية أو إلى أجزاء أخرى من الجسم ؛
- إذا تم تشخيص الورم الحميد النخامي لفترة قصيرة أو يميل إلى التكرار.
العلاج الدوائي
عندما يكون لدى المريض ورم في الغدة النخامية يزيد من إفراز هرمون معين ، في بعض الحالات ، من الممكن اللجوء إلى العلاج الدوائي. في كثير من الأحيان ، ينطوي العلاج على إعطاء الخلايا العصبية المثبطة ( نظائر الدوبامينية والسوماتوستاتين ) ، وقادر على الحد من إفراز الهرمونات الزائدة وتقليل حجم كتلة الورم.
الورم الغدي النخامي الذي يستجيب لهذا النوع من العلاج هو ورم البرولاكتينول (بروستاكين غدد البروستاكين (hypophyseal adenoma secreting prolactin)). العلاج الطبي غالباً ما يوفر للإدارة الوحيدة للمحفزات الدوبامينية (ربط الدوبامين) ، مما يقلل من إفراز البرولاكتين ويحتمل أيضاً كتلة الورم ، مما يسمح بتجنب الاستئصال الجراحي. من وجهة النظر هذه ، من المهم اعتبار أن العلاج الدوائي يجب أن يوضع بعد التشخيص التفاضلي مع macroprolactinoma ، حيث يكون العلاج جراحيًا بشكل أساسي. الأدوية الأكثر استخدامًا للورم الغدّي البرولاكتين هي بروموكريبتين وكابيرجولين : كلاهما منبهات الدوبامين التي تقلل إفراز البرولاكتين ، وتخفف الأعراض وتقلل في كثير من الأحيان حجم كتلة الورم. الآثار الجانبية المحتملة لهذه الأدوية تشمل النعاس والدوار والغثيان والقيء والإسهال أو الإمساك ، والارتباك والاكتئاب. أثناء تناول هذه الأدوية ، قد يعرض بعض الأشخاص أيضًا سلوكًا قهريًا.
تتوفر نظائر السوماتوستاتين (octreotide ، lanreotide ، إلخ) من أجل العلاج الطبي لأورام الغدة النخامية المفرزة (هرمون النمو) GH ويمكن استخدامها أيضًا لبعض أورام الغدة الدرقية TSH . قد يكون لهذه الأدوية آثار جانبية بسيطة ، مثل الغثيان والقيء والإسهال وآلام المعدة والدوخة والصداع وألم في موضع الحقن ، على الرغم من أن العديد من هذه الأدوية تميل إلى التحسن أو الاختفاء بمرور الوقت. يمكن أن تسبب أيضًا حصى في المرارة وقد تؤدي إلى تفاقم مرض السكري إذا تم تشخيصه بالفعل في المريض.
يلعب العلاج الدوائي دوراً هاماً في علاج داء كوشينغ و ضخامة النهايات .
إذا تسبب الورم الحميد النخامي في انخفاض في إفراز الهرمون أو إذا كان الاستئصال الجراحي للورم قد تسبب في حدوث عجز في إنتاج الهرمون ، فقد يكون من الضروري اللجوء إلى علاج بديل محدد للحفاظ على مستويات الهرمونات عند المستويات الطبيعية ومعالجة قصور الغدة النخامية ( قصور النخامية).
عملية جراحية
علاج أورام الغدة النخامية الكبيرة يتكون عادة من الجراحة. عادةً ما يكون الإزالة الجراحية مطلوبة عندما يضغط الورم الغدي النخامي على البُنى المتجاورة أو يكون شديد الشدة. يعتمد نجاح الجراحة على نوع الورم وموقعه وحجمه وغزوه أو عدمه في الأنسجة المحيطة. في معظم المرضى يسمح العلاج الجراحي بالتنبؤ الإيجابي والشفاء التام.
تسمح الجراحة بإزالة الورم الحميد النخامي بالكامل ، وهي تتضمن تقنيتين أساسيتين:
- نهج ترانسفيديني . يسمح موقع الغدة النخامية بالتدخل عبر الوريدي ، حيث يستخدم الجراح المناظير للوصول إلى العظم الوتدي ، ويمر عبر التجويف الأنفي أو تحت الشفة العلوية. هذا الإجراء هو الحد الأدنى من التدخل الجراحي ، لا يشمل الشقوق الخارجية ، ويقلل من المضاعفات والوقت في المستشفى. ومع ذلك ، فإن التدخل transphenoidal يسمح لعلاج الأورام فقط من حجم صغير (microadenomas) ومع درجة منخفضة من الغزو.
- نهج عبر الجمجمة (حج القحف) . بعض macroadenomas تمتد إلى تجويف الدماغ وقد تتطلب فتح الجمجمة ، عن طريق شق في فروة الرأس ، للوصول إلى الورم. في كثير من الأحيان ، يرتبط الإجراء مع العلاج بالعقاقير والعلاج الإشعاعي بعد الجراحة.
المعالجة بالإشعاع
بعض الأورام الغدية النخامية لا يمكن إزالتها جراحيا لأنها لا يمكن الوصول إليها بسهولة ، في حين أن البعض الآخر قد يكون العلاج للعلاج بالأدوية. يستخدم العلاج الإشعاعي إشعاعًا عالي الطاقة ، يعمل بشكل انتقائي على الورم المستهدف (عادة ، لا تتلقى بنى الدماغ المحيطة سوى جزء من الإشعاع). من بين الطرق المختلفة التي نذكر فيها العلاج الإشعاعي التقليدي و التجسيمي (سكين غاما).
يمكن أن يكون العلاج الإشعاعي فعالاً في السيطرة على نمو أورام الغدة النخامية أو في تدمير أي خلايا ورم متبقية (العلاج الإشعاعي بعد الجراحة). ومع ذلك ، قد يؤدي العلاج الإشعاعي ، في بعض الحالات ، إلى قصور الغدة النخامية ، والذي يحدث عادة بعد عدة سنوات من العلاج ويتطلب العلاج بالهرمونات البديلة.
التكهن ومتوسط العمر المتوقع
إن التنبؤ بالأورام الغدية النخامية إيجابي: الاستئصال الجراحي آمن ويسمح باستعادة إنتاج هرمون طبيعي. يمكن تحقيق المغفرة (الشفاء الكامل) في 90 ٪ من المرضى الذين يعانون من microadenomas وفي ما يقرب من 50-60 ٪ من macroadenomas. بالإضافة إلى ذلك ، الورم الحميد النخامي هو نوع من السرطان الذي نادرا ما يتكرر. في بعض الحالات ، بعد الجراحة ، قد يظهر قصور الغدة النخامية: هذا الشرط يمثل حدوث نادر في microadenomas ، في حين أنه أكثر شيوعا في macroadenomas (30 ٪ من الحالات).
