صحة الكبد

المصلب التهاب الأقنية الصفراوية

التعريف والأسباب

المصلب هو التهاب الكبد الصفراوي هو مرض التهابي في الكبد ، والذي يتعرف على عنصره السببي في التهاب القنوات الصفراوية. تؤدي العملية الالتهابية ، التي يمكن أن تؤثر على الشجرة الصفراوية عند مستويات مختلفة ، إلى تندب القنوات داخل و / أو خارج الكبد ، حيث تتدفق الصفراء الناتجة عن الكبد.

ونتيجة لذلك ، يتم تشكيل التضيقات (التضيق) والالتصاقات التي تمنع تدفق القنوات الصفراوية العادية في الأمعاء (من canaliculi داخل الكبد إلى القناة الكبدية المشتركة ، ومن هنا إلى المرارة والقناة الكيسية ، ثم إلى الإثني عشر). يؤدي تفاقم العمليات المتليفة - بطئًا إلى حد كبير ولكن لا يمكن حصره - في غضون 10-15 عامًا ، إلى انسداد القنوات الصفراوية مع تطور تليف الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي.

الأشخاص الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب لديهم أيضا خطر أكبر من الإصابة بسرطان البنكرياس والأورام الخبيثة في القناة الصفراوية.

الشكل: مقارنة بين القنوات السليمة الصحية الرئيسية (اليسرى) والمتهابة (اليمنى).

لاحظ تضيق القنوات الصفراوية الناجمة عن العملية الالتهابية التي تميز التهاب الأقنية الصفراوية المصلب. من الموقع: epainassist.com

يتميز التهاب الأقنية الصفراوية المصلب في:

  • التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي أو الأولي : عندما لا يمكن التعرف على المرض المسؤول عن التليف الصفراوي → غالباً ما يعتبر الضرر بوساطة مناعية ، كما يتضح من الارتباط المتكرر بين التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي وأمراض أمراض المناعة الذاتية ، على سبيل المثال ، التهاب القولون التقرحي ، داء كرون ، التهاب البنكرياس المزمن الذاتي ، الساركويد. النظريات المسببة للأمراض الأخرى ، اليوم أقل معتمدة ، تنسب إلى سموم البكتيريا وإلى العوامل المعدية نفسها. يعتبر التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي شائعًا عند الرجال مقارنةً بالنساء ، وهو نادر لدى الأطفال ، ويتجلى بشكل انتقائي من العقد الثالث إلى العقد السادس من العمر.
  • التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الثانوي : عندما يتبع مرضًا كامنًا يمكن تحديده سريريًا ، من بين الأسباب الرئيسية لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الثانوي وجود الحسابات داخل القنوات الصفراوية ، التهاب البنكرياس المتكرر ، جراحة الشجرة الصفراوية ، الإيدز أو حقن أدوية العلاج الكيميائي من خلال الشريان الكبدي.

الأعراض

لمزيد من المعلومات: أعراض التهاب الغضروف المصلب

قد يكون بعض المرضى بدون أعراض لعدة سنوات ، وقد يكون الرصد المستمر ضروريًا في هذه الحالات. الصورة السريرية المرتبطة بالتهاب الأقنية الصفراوية المتشظية هي متغيرة للغاية ، ولكنها تقدمية ومعقدة بشكل عام - في معظم الحالات - من خلال التطور نحو صورة لتليف الكبد مع ضعف شديد في وظائف الكبد.

اليرقان والحكة وفقدان الوزن والضعف وضعف الشهية وآلام الكبد (ألم في المراقي الأيمن) ، هي الأعراض التقليدية للظهور ، والتي يمكن أن تتعقد مع مرور الوقت من خلال التطور إلى نموذجي من ارتفاع ضغط الدم البابي والقصور الكبدي: edemas ، استسقاء ، دوالي المريء ، البواسير ، تضخم الطحال.

التشخيص والعلاج

في مواجهة الشكوك السريرية ، يتم تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية عن طريق الفحص المعروف بالسرطان cholangio-pancreatrograde retrograde (ERCP) ، حيث يتم حقن وسط التباين مباشرة في الشجرة الصفراوية من أجل دراسة أفضل لهيكله من خلال الصور الشعاعية. . يتم تصنيع أنبوب مرن مجهز بكاميرا ومصدر للضوء من خلال الفم حتى يصل إلى الاثني عشر ، خاصة إلى حليمة Vater (حيث تدخل القنوات الصفراوية والبنكرياسية إلى الأمعاء). من خلال بنية العضلة العاصرة هذا ، يتم حقن وسيط التباين اللازم لدراسة بنية القناة الصفراوية عبر صور الأشعة السينية ، ولرصد المرضى الذين يعانون بالفعل من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب التشخيصي ، من الممكن استخدام cholangio-pancreatography مع الرنين المغناطيسي (MRCP) الذي ينتج صور للشجرة الصفراوية تستغل الكثافة العالية للإشارة الصفراوية (التي تظهر بيضاء) ، مقارنة بالأنسجة المحيطة التي تولد إشارة ضعيفة (لذا تظهر مظلم). أيضا يمكن أن يكون TAC دور تكميلي لتصوير الأقنية الصفراوية.

بما أن عملية تلييف القنوات الصفراوية لا يمكن عكسها ، فإن العلاج بالعقاقير يعتمد على التحكم في الأعراض المصاحبة. على سبيل المثال ، يمكن السيطرة على الحكة عن طريق استخدام مضادات الهيستامين ومنعها باستخدام راتنجات حبس الصفراء.

  • أعطت الكورتيكوستيرويدات ، أيسوبرين ، البنسيلامين والميثوتريكسات نتائج متغيرة وترتبط مع تأثيرات سامة مهمة. حمض أورسوديوكسيكوليك (ursodiol) يمكن أن يقلل من الحكة ويحسن المعايير البيوكيميائية ، ولكن لم يثبت أنه يغير التاريخ الطبيعي للمرض

إن دمج النظام الغذائي مع الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون (فيتامين أ ، د ، هـ ، ك) في الأقراص يمنع حدوث عيوب محددة ، مستمدًا من انخفاض امتصاصها بسبب عدم وجود نشاط الاستحلاب في الصفراء. يمكن أخذ المضادات الحيوية لمنع نوبات التهاب الأقنية الصفراوية البكتيري (التهاب المرارة) ، وهو أمر شائع جدا لدى الأفراد الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب.

يبقى زرع الكبد هو العلاج النهائي الوحيد للتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، المخصص لأشد الحالات تعقيدًا بفشل الكبد. لا يزال من الممكن المساعدة في جراحة تنظير البطن والجراحة البسيطة بالمنظار (ERCP operative): يمكن للطبيب وضع الدعامات في المراسلات مع العوائق الصفراوية أو توسيع الجدران أو إزالتها ثم لحام النهايات المتبقية من القناة الصفراوية. .