عمومية
مرض أديسون هو حالة سريرية تسببها النقص الأساسي في هرمونات قشرة الكظر. وتعرف هذه الهرمونات أيضًا باسم الكورتيكوستيرويدات ، ويتم إنتاجها بواسطة غددتين صابيتين بالغدد الصماء مخصصتين للدهون المتراكمة على الكليتين ، وبالتالي تُسمى الغدد الكظرية adrenal glands.
وتنتج هذه الغدد في الجزء الأبعد منها ، والمسمى بالقشرية ، ثلاثة أنواع من الهرمونات: الأندروجينات ، الجلايكورتيكويد ، والقشرانيات المعدنية.
يمكن تلخيص العمل البيولوجي الهام للغاية لهذه الهرمونات (المفقودة لدى مرضى أديسون) على النحو التالي:
- الساركوكورتيكويدز ، مثل الكورتيزول ، تشارك في السيطرة على نسبة السكر في الدم (عن طريق زيادة ذلك) ، قمع الاستجابة المناعية ودعم الجسم تحت ظروف الإجهاد. نقص يسبب التعب ، والإرهاق بسهولة ، وضعف ، نقص السكر في الدم ، وفقدان الشهية (فقدان الشهية) ، والغثيان ، والتقيؤ ، وآلام في البطن وفقدان الوزن.
- تنظّم المواد المعدنية المعدنية ، مثل الألدوستيرون ، تركيز البلازما من الصوديوم والبوتاسيوم ، مع تفضيل إعادة امتصاص الأول وإفراز الأخيرة (وبالتالي يكون لها دور فرط التوتر). يسبب نقص الألدوستيرون فقدان الماء والأملاح ، مما يسبب الجفاف ، وانخفاض ضغط الدم والرغبة في تناول الأطعمة المالحة.
إن الكمية الصغيرة من الأندروجينات المنتجة على مستوى الغدة الكظرية لها أهمية خاصة عند النساء ، لأنها تدعم الرغبة الجنسية ، ونمو الشعر ، وإفراز الزهم والشعور بالرفاهية العامة.
مؤشر المادة
SintomiCauseDiagnosiTrattamentoالأعراض
لمزيد من المعلومات: أعراض مرض أديسون
النقص المزمن في الكورتيزول والألدوستيرون مسؤول عن الأعراض الكلاسيكية التي تعزى إلى مرض أديسون غير المعالج. في معظم الحالات ، تنشأ المظاهر السريرية تدريجيًا ، وتتميز بتخفيض الوزن ، ونقص الشهية ، وضعف العضلات والإرهاق المزمن ؛ يمكن أن ترتبط أيضًا بالغثيان والقيء والإسهال وانخفاض ضغط الدم الانتصابي (الدوخة وعدم وضوح الرؤية عند المرور من الجلوس أو الاستلقاء إلى وضع الوقوف) ، والتهيج والاكتئاب ، والصداع ، والتعرق ، ونقص السكر في الدم ، والميل الحاد للأطعمة المالحة ، في النساء ، وعدم انتظام الدورة الشهرية ، انقطاع الطمث وفقدان شعر العانة والإبط.
أعراض مرض أديسون تختلف اختلافاً كبيراً من حيث النوع والشدة ، وتشمل: الإجهاد والضعف وآلام العضلات وفقدان الوزن والاكتئاب وفقدان الشهية والبشرة الداكنة (يبدو مدبوغ) وانخفاض ضغط الدم والغثيان والقيء والإسهال والرغبة. من الطعام المالح.
هناك علامة مميزة أخرى لمرض أديسون (غائبة في أشكال ثانوية) تتكون في ما يسمى بالاصابة بمرض الجلد: فرط تصبغ الجلد (لا سيما في طيات الجلد ، مثل المفاصل والندوب والمرفقين والركبتين) والأغشية المخاطية مثل الشفتين والأغشية الثديية . ويرجع هذا التوضيح إلى زيادة إفراز ACTH عن طريق الغدة النخامية في محاولة (غير فعالة) لتحفيز إنتاج الكورتيزول عن طريق الغدة الكظرية ، والتي ليست قادرة على ذلك.
وبما أن العديد من هذه الأعراض تنشأ وتتفاقم في اتجاه بطيء وبطيء ، فغالبًا ما يتم تجاهلها ، على الأقل حتى يؤدي حدث مرهق بشكل خاص ، مثل مرض أو حادث ، إلى تفاقم حاد في الموقف. ويرافق "أزمة أديسونا" الناتجة (قصور حاد في الغدة الكظرية) أعراض أكثر شدة ، مثل الضعف ، واللامبالاة ، والارتباك ، وانخفاض ضغط الدم الشديد إلى صدمة نقص حجم الدم (الانهيار في الضغط وفقدان الوعي) ، والغثيان ، والتقيؤ ، وآلام البطن. الحمى.
قد يحدث قصور حاد في الغدة الكظرية (أزمة هضمية) قبل أو بعد تشخيص مرض أديسون ، على سبيل المثال عندما يتعرض المريض لضغط جسدي شديد (الالتهابات ، الصدمة ، الجراحة ، الجفاف الشديد بسبب الحرارة المفرطة والقيء و الإسهال) أو عند العلاج باستبدال الأوتوسبوديند بالكورتيزون.
في غياب العلاج ، يمكن لأزمة أديسون أن تكون قاتلة ، تماما كما كان المرض نفسه قاتلا حتى الأربعينات من القرن الماضي. اليوم ، ومع ذلك ، بعد التشخيص المناسب ، يضمن العلاج بالهرمونات البديلة للمريض بمرض أديسون متوسط العمر المتوقع مساويا لأشخاص عاديين. في كثير من الأحيان ، المشكلة الحقيقية تكمن في ملاحظة وجودها ، والذي ينبغي الاشتباه به كلما كان هناك إجهاد مستمر واستنفاد سهل. ومع ذلك ، يجب القول أن هذه الأعراض غير محددة بشدة وأن مرض أديسون مرض نادر الحدوث ، يتميز بحدوث 10 حالات لكل 100.000 شخص ، مع تفضيل البالغين بين 30 و 50 سنة.
من بين عوامل الخطر ، بالإضافة إلى الإلمام بالأمراض ، نتذكر وجود - في نفس الموضوع - لأمراض المناعة الذاتية الأخرى ، مثل التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو ، مرض جريفز ، فقر الدم الخبيث ، النوع الأول من داء السكري ، قصور الدريق والقصور الأساسي في الغدد التناسلية.
الأسباب
تنتج الحالة السريرية الموضحة أعلاه عن عجز هرموني يمكنه التعرف على أسباب المنشأ المختلفة:
تطور متغاير من الغدة الكظرية (اضطراب التوتر العضلي).
الضرر / تدمير الخلايا الكظرانية (تدمير الجرح) ؛
خلل التنسج الستيرويدي (شذوذات في عملية تخليق هورمونات الكورتيكوسورينال بدءا من الكوليسترول).
وينجم مرض أديسون عن تلف الخلايا الكظرية ، التي تفشل في إنتاج كميات كافية من الكورتيزول والالتوسترون. في حالة عدم كفاية الغدة الكظرية الثانوي ، تحدث الأعراض بسبب عدم كفاية إفراز الغدة النخامية في ACTH ، وهو هرمون يحفز الغدة الكظرية لإنتاج الكورتيزول. في هذه الحالات تبقى مستويات الألدوستيرون طبيعية.
من بين أسباب أصل مرض أديسون هي كل تلك الأمراض التي تقوض وظيفة الغدة الكظرية مما تسبب في نقص هرموني. هذه هي الحالة ، على سبيل المثال ، لأشكال المناعة الذاتية (حوالي 80 ٪ من الحالات) والأشكال المعدية (السل) ، النموذجية للماضي وللبلدان النامية. الأسباب الأخرى لقصور الغدة الكظرية الأولية تشمل سرطان الغدة الكظرية أو النقائل ، الداء النشواني ، داء ترسب الأصبغة الدموية ، نزف الغدة الكظرية ، الإزالة الجراحية للغدد الكظرية أو نموها غير الكافي بسبب الأمراض الخلقية.
في أشكال الفشل الكلوي الثانوي ، لا تمارس الغدد الكظرية بشكل كامل عمل الغدد الصماء بسبب ضعف الاستجابة لهرمون الغدة النخامية ، ACTH ، الذي يوجّه ويحفز النشاط. عوز ACTH - الذي قد يكون أيضا بسبب ضعف وظيفة الغدة النخامية - يسبب في الأساس نقص الكورتيزول ، في حين أن مستويات الألدوستيرون تبقى عموما طبيعية. من أجل التوازن المتوازن الذي ينظم الكائن الحي ، يمكن أن تحدث نفس الحالة عندما يقوم شخص في علاج الكورتيزون بتعليق المعالجة بشكل مفاجئ ، أو مرة أخرى ، بعد الاستئصال الجراحي للأورام المفرزة لـ ACTH.
