تعريف
يشير مصطلح "التقزم" إلى حالة طبية معينة ، تتميز بوجود خلل في النمو الجسدي للمرضى الذين يعانون منه.
أكثر بالتفصيل ، نحن نتحدث عن التقزم عندما ، بشكل مؤكد - بعد سن البلوغ - لا يتجاوز المرضى الذكور 130 سم في الطول والمرضى لا تتجاوز 125 سم.
يمكن تقسيم أنواع النانوية إلى مجموعتين كبيرتين: النانوية التوافقية - حيث تكون النسب الجسمانية والنمو الجنسي والفكري عادة في القاعدة - والقزامة غير المتماثلة ، والتي لا يتم فيها الحفاظ على نسب الجسم. .
أمثلة من nanism التوافقي هي nanism الغدة النخامية و laron (المعروف أيضا باسم متلازمة لارون). من الأمثلة على التقزم غير المتناظر ، على أية حال ، النانوية التي تسببها قصور الغدة الدرقية ، وتناذر العَوَز ومتلازمة تيرنر.
الأسباب
قد تكون العوامل المؤدية إلى بداية التقزم من أنواع مختلفة ، بما في ذلك التشوهات أو التغيرات الجينية ، واختلال وظائف الغدد الصماء والشذوذات الأيضية.
الأعراض
المرضى الذين يعانون من التقزم لديهم مكانة منخفضة بالتأكيد مقارنة مع القاعدة. في أشكال التقزم غير المتماثلة ، لا يتم الحفاظ على النسب الجسدية ، وعلاوة على ذلك ، في معظم الحالات ، هناك أيضا انخفاض في التنمية الفكرية والجنسية.
علاوة على ذلك ، يمكن أن يؤدي التقزم إلى بداية ضمور العضلات ، وغياب أو تأخر البلوغ ، والميكروبينيا ، والأرق والاكتئاب.
لا يُقصد بالمعلومات الخاصة بالناهية - أدوية معالجة مرض النزلة - أن تحل محل العلاقة المباشرة بين المهن الصحية والمريض. استشر طبيبك دائما و / أو أخصائي قبل أخذ Nanism - أدوية لعلاج المدمرة.
المخدرات
تختلف إمكانية إجراء العلاج ونوع العلاج الذي يتعين القيام به في المرضى الذين يعانون من التقزم وفقا للسبب الكامن وراء تطورها.
على سبيل المثال - إذا كان سبب النقص بسبب النقص الهرموني - يمكنك التدخل عن طريق إعطاء المرضى الهرمونات المفقودة ، كما هو الحال في حالة التقزم النخامي ، في حالة متلازمة تيرنر أو في حالة حدوث حالة عجز.
وعلاوة على ذلك ، في بعض حالات التقزم غير المتماثلة ، يمكن للطبيب أن يقرر التدخل جراحيًا في محاولة لتصحيح التشوهات وتشوهات العظام التي تميز هذا الشكل الخاص من التقزم.
الموجهة الجسدية
يمكن استخدام السوماتوتروبين (المعروف أيضا باسم سوماتروبين ، هرمون النمو أو الهرمون GH ، من "هرمون النمو" الإنجليزي) في علاج بعض أشكال التقزم ، مثل تقزّم الغدة النخامية ، متلازمة تيرنر والتخلخل العقدي.
ومع ذلك ، تجدر الإشارة إلى أنه في حالة التقزم النخامي وفي حالة متلازمة تيرنر ، فإن إعطاء هرمون النمو يمكن أن يؤيد نمو المرضى المصابين بهذا المرض ، ولكن هذا لا يحدث لدى المرضى الذين يعانون من حالة العيوب ، على الرغم من أثبتت إدارة GH أن تكون مفيدة في هذا الشكل الأخير من التقزم.
Somatotropin (NutropinAq ®، Omnitrope ®) متوفر في تركيبات دوائية مناسبة للإعطاء بالحقن.
الجرعة المبدئية المعتادة عند البالغين هي 0.15-0.3 ملغ من السوماتوتروبين ، والتي يجب تناولها يومياً من خلال الحقن تحت الجلد. اعتمادا على استجابة كل مريض للعلاج ، قد يقرر الطبيب زيادة جرعة الدواء ، حتى يتم الوصول إلى الحد الأدنى من الجرعة الفعالة لكل فرد.
في الأطفال من الجنسين مع نقص هرمون النمو ، والجرعة المعتادة من somatotropin هو 0.025-0.035 ملغم / كغم من وزن الجسم يوميا ، ليتم تدبيرها تحت الجلد.
في حالة الفتيات المصابات بمتلازمة تيرنر ، فإن جرعة السوماتوتروفين المستخدمة عادة هي 0.05 ملغم / كغم من وزن الجسم في اليوم ، يتم إعطاؤها عن طريق الحقن تحت الجلد (لمزيد من المعلومات التفصيلية حول علاج هذه المتلازمة ، نوصي التشاور مع المادة المخصصة "المخدرات متلازمة تيرنر").
يمكن أن يستمر العلاج باستخدام السوماتوتروبين لفترة طويلة جدًا وفي بعض الأحيان يمكن أن يستمر طوال الحياة.
في أي حال ، يجب تحديد الجرعة الدقيقة للمنتج الطبي من قبل الطبيب على أساس فردي لكل مريض. ولذلك ، فمن الضروري اتباع المؤشرات التي قدمها ، سواء فيما يتعلق بكمية المخدرات التي يتعين اتخاذها ومدة العلاج.
mecasermin
Mecasermin ليس سوى عامل النمو الشبيه بالأنسولين من النوع 1 (أو IGF-1) الذي ينتج عادة من قبل الجسم ، ولكن تم الحصول عليه صناعيا في المختبر. يرتبط هذا الهرمون ارتباطًا وثيقًا بالسوماتوتروبين الذي يشجع ويشجع النمو في الأطفال والمراهقين.
يستخدم Mecasermin (Increlex ®) في الأطفال والمراهقين من سن عامين إلى 18 عامًا في علاج نوع معين من التقزم: متلازمة لارون. هذا الأخير هو مرض وراثي يتميز شذوذ مستقبلات هرمون النمو وانخفاض مستويات IGF-1. مستويات هرمون النمو ، من ناحية أخرى ، عادة ما تكون طبيعية. لهذا السبب ، في علاج هذا الشكل من أشكال النانوية ، فإن إعطاء somatotropin ليس مفيدا ، ولكن من mecasermin.
Mecasermin متاح كحل للحقن التي يجب أن تدار تحت الجلد. عموما ، جرعة الدواء المستخدمة هي 0.04-0.12 ملغم / كغم من وزن الجسم ، على أن تؤخذ مرتين في اليوم.
يجب أن يتم تناول الدواء بعد تناول وجبة خفيفة أو وجبة خفيفة ، حيث قد يكون له تأثيرات سكر الدم التي تشبه الانسولين ، لذلك قد يؤدي إلى انخفاض مستويات السكر في الدم.
ومع ذلك ، عند استخدام mecasermin - لتجنب حدوث آثار جانبية خطيرة - من الضروري التقيد الصارم بجميع المؤشرات التي يقدمها الطبيب.
