مقالات ذات صلة: Spina bifida
تعريف
السنسنة المشقوقة هي تشوه في الجهاز العصبي المركزي منذ الولادة ، بسبب الإغلاق غير المكتمل لواحد أو أكثر من الفقرات أثناء التطور الهيكلي.
يتألف هذا الخلل ، على وجه الخصوص ، من عدم الانصهار في خط الوسط لنقطتي تحجر القوس العصبي. هذه العملية ، كقاعدة عامة ، تحدث في غضون الأشهر القليلة الأولى من الحياة endouterine.
أكثر المواقع التي تتأثر بالسنسنة المشقوقة هي العمود الفقري الصدري المنخفض ، في المنطقة القطنية أو العجزية. وعادة ما يمتد العيب لما يتراوح بين 3-6 مترجم للفقرات.
ليست معروفة أسباب السنسنة المشقوقة ، ولكن المسببات تبدو متعددة العوامل. نقص حمض الفوليك في الحمل هو عامل خطر كبير. وتشمل الظروف المؤهبة الأخرى استخدام الأم لبعض الأدوية (مثل فالبروات) وسكري الأمهات.
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- ضمور وشلل العضلات
- ضمور العضلات
- discromies الجلد
- عسر البلع
- اضطرابات المثانة
- خلل التنسج الورك
- ضيق التنفس
- استسقاء
- سلس البراز
- فرط الحداب
- ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة
- Hypoaesthesia
- عضلة ضمور
- التهاب السحايا
- قيلة سحائية
- شلل النصف السفلي
- الجنف
- انتحب
اتجاهات أخرى
السنسنة المشقوقة هي واحدة من أكثر التشوهات الخلقية انتشارًا. ينتقل الشدة من غياب الشذوذ الواضح (بعض التشوهات الطفيفة تكون بدون أعراض ، أو أشكال أخرى غامضة أو مغلقة) إلى اختلالات عصبية خطيرة ، حتى الموت في الأشكال المفتوحة بكيس سحائي خارجي (spina bifida cyistica) أو مع عمود مفتوح بالكامل (mielorachischisi) ).
عندما ينخرط الحبل الشوكي أو جذور الأعصاب العجزية العجزية ، هناك عجز حسي أسفل الآفة ودرجات متفاوتة من الشلل. يمكن أن يرتبط هذا الأخير بمشاكل عظام ، مثل القدم الفرسي ، خلع الورك الخلقي ، حداب الجنف. عدم وجود انسداد العضلات يؤدي إلى ضمور الساقين. الشلل يدمر أيضا وظيفة المثانة ، مما يؤدي إلى المثانة العصبية. هذا يؤدي إلى ارتجاع vesico-ureteral ، والذي يمكن أن يسبب بدوره هشاشة الكلية ، عدوى متكررة في المسالك البولية ، وأخيراً ، تلف كلوي. يتم تقليل نغمة المستقيم بشكل عام.
في أشكال سحرية ، قد تكون هناك تغييرات في الجلد المتراكب ، مثل النواسير ، والمناطق ذات فرط التصبغ ووجود خصلات الشعر. في كثير من الأحيان ، في هؤلاء الأطفال ، توجد أورام شحمية أو تشوهات أخرى في الحبل الشوكي الأساسي ، والتي يمكن أن تسبب تمدد نفسها.
في السنسنة المشقوقة الكيسيّة ، يمكن أن يحدث فتق في السحايا (داء السحايا السحائي) أو السحايا ، والنخيل والجذور (الميلومينينجوسيلي).
يمكن أن يصاحب الشق الفقري بعض التشوهات الخلقية الأخرى ، مثل استسقاء الرأس وداء النخلة. يمكن أن يسبب تورم جذع إنفجالي مظاهر مثل صرير ، وصعوبة في البلع وتوقف التنفس المتقطع.
يمكن تشخيص السنسنة المشقوقة في الرحم عن طريق الموجات فوق الصوتية الجنينية ويشتبه في حالة مستويات عالية من -Fetoprotein في مصل الأمومة والسائل الأمنيوسي. بعد الولادة ، عادة ما تكون الآفة مرئية على ظهر الطفل ، ولكن يمكن تقييم التشوه باستخدام العمود الفقري القياسي RX أو الموجات فوق الصوتية أو الرنين المغناطيسي.
العلاج عادة ما يكون جراحيًا ويتضمن جراحة لإصلاح إصابة العمود الفقري. وعلاوة على ذلك ، يمكن توفير تدابير مختلفة لتصحيح مضاعفات العظام والبولية (على سبيل المثال ، مع القسطرة والقسطرة).
يعتمد التشخيص على مستوى النخاع الذي تقع فيه الآفة وعلى عدد وشدة التغيرات المرتبطة بها. يمكن لمعظم الأطفال ، مع الرعاية المناسبة ، أن يعيشوا حياة طبيعية قدر الإمكان. الأشكال الأكثر شدة عادة ما تصيب الصدر ، حداب ، استسقاء الرأس ، هيدروفيروسيس المبكر والتشوهات الخلقية الأخرى المرتبطة بها.
للحد من مخاطر التشوهات الخلقية مثل السنسنة المشقوقة ، تنصح النساء اللواتي يخططن للحمل بتعبئة حمض الفوليك في فترة ما قبل الولادة (على الأقل قبل شهر واحد من الحمل) ، حتى يستمر الشهر الثالث من الحمل.