عمومية
ساركوما إيوينج هو ورم خبيث عظمي خاص ، والذي لم يُنسب إليه سبب معين. عادة ، فإنه يؤثر على عظم الفخذ ، والساق أو عظم العضد ، وإذا لم يتم تشخيصها في الوقت المناسب ، يمكن أن يسبب تكوين النقائل الرئوية.
فقط مع التشخيص الدقيق يمكن إنشاء العلاج الأكثر ملاءمة. العلاج يتكون من العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي والجراحة.
إشارة موجزة إلى ما هي ساركوما
Sarcomas هي أورام خبيثة غير شائعة ، والتي يمكن أن تؤثر على مناطق وأنسجة الجسم المختلفة: العظام والغضاريف والأنسجة الدهنية والعضلات والأوتار والأوعية الدموية والأوعية اللمفاوية وخلايا الدم والأعصاب.
من وجهة نظر نسيجية ، تتميز الساركومات في ساركوما العظام وساركومات الأنسجة اللينة . الأول ، كما يمكن تخمينه من الاسم ، هي الأورام الخبيثة التي تنشأ في العظام ؛ من ناحية أخرى ، فإن هؤلاء هم المشحونون على جميع الأقمشة المذكورة أعلاه ، باستثناء العظام.
بالنظر إلى العديد من مناطق الجسم المعنية ، هناك مجموعة كبيرة من الأورام اللحمية ، حتى حوالي 100 نوع.
في إيطاليا ، حوالي 3000 شخص يحصلون على ساركوما كل عام.
ما هي ساركوما يوينغ؟
ساركوما إيوينج هو ورم خبيث أساسي (أو أولي) للعظام. ويعني المصطلح البدائي أن الورم يبدأ في النسيج العظمي وليس نتيجة لورم خبيث (ورم ثانوي).
يمكن لجميع العظام تطوير ساركوما إيوينج ، ولكن عادة ما تكون الأكثر تضررا هي تلك الساقين والذراعين طويلة ( عظم الفخذ والساق والعضد ) ، تلك المنطقة من الحوض ، والأضلاع والرحم .
يرجع اسم ساركوما إيوينج إلى الدكتور جيمس إيوينج ، الذي وصفه لأول مرة في عام 1920.
العظام ، على الاطلاق ، الاكثر تضررا من ساركوما يوينغ:
- عظام الحوض
- عظم الفخذ
- الساق
ملاحظة: في مجال الأورام ، جميع أورام العظام البدائية هي الأورام اللحمية. هذا التوضيح ضروري ، حيث توجد أورام عظمية ثانوية ، وهذا هو نتيجة الانبثاث ، والتي ليست ساركوما على الإطلاق. في ضوء هذا ، يقول ورم العظام البدائي أو ساركوما العظام هو الشيء نفسه.
أنواع مختلفة من العظام SARCOMI
ساركوما إيوينج ليست الورم العظمي البدائي الوحيد الموجود ؛ في الواقع ، على أساس خلايا العظم التي نشأت منها الأورام ، هناك أيضًا:
- الساركوما العظمية . هو سرطان العظام الأكثر انتشارا. يؤثر ، ويفضل ، المراهقين والشباب. ومع ذلك ، لا يتم استبعاد أنه قد تنشأ أيضا في مرحلة البلوغ. العظام الأكثر تضررا هي عظم الفخذ والساق.
- Chondrosarcoma . أقل انتشارا من ساركوما العظام وساركوما إيوينج ، يتطور في البداية في غضروف العظام ويؤثر فقط في وقت لاحق في الأنسجة العظمية الفعلية. على الرغم من أن نقطة البداية ليست حقاً عظمة ، إلا أنها لا تزال تعتبر ساركوما العظام. العظام الأكثر إصابة هي: عظم الفخذ ، الحوض ، الكتف ، عظم العضد والأضلاع.
- ساركوما خلية ما بعد. من وجهة نظر الأعراض ، فإنه يشبه إلى حد كبير الساركوما العظمية ، ولكن ، بدلا من نشأة في سن مبكرة ، فإنه يظهر عادة حوالي سن 40.
- الوتر . هو ورم في العظام التي تشكل العمود الفقري. أكثر الفقرات تأثراً هي الفقرات المقدسة. عمر بداية ما بين 40 و 50 سنة.
علم الأوبئة
ساركوما إيوينج ، التي تمثل 16 ٪ من جميع أورام العظام البدائية ، نادرة إلى حد ما: وفقا لدراسة إيطالية ، في الواقع ، يصاب أقل من 100 شخص كل عام بالمرض.
هؤلاء الأفراد ، في معظم الحالات ، هم المراهقون والشباب ، لذلك في الفئة العمرية بين 10 و 20 سنة.
ساركوما إيوينج غير شائعة بين الأطفال (حوالي حالتين لكل مليون) وتعتبر حدثًا استثنائيًا تقريبًا بين البالغين.
وفقا للبيانات الوبائية ، يبدو أن الذكور أكثر عرضة للإصابة من الإناث.
الأسباب
في أصل الأورام هناك طفرة وراثية واحدة أو أكثر من الحمض النووي. هذه التغيرات ، في المكان الذي تحدث فيه ، تثير النمو السريع وغير المتحكم فيه للكتلة الخلوية (تسمى الورم أو الكتلة الورمية ).
في حوالي 85 ٪ من الأورام اللحمية في إيوينج ، تستمد كتلة الورم من انتقال ، وهذا تبادل متبادل لقطع الحمض النووي ، بين الكروموسوم 11 و 22. والجينات المعنية هي EWS ، وتقع على الكروموسوم 22 ، و FLI1 ، وضعت على الكروموسوم 11.
لكن ما الذي يسبب فجأة هذا التبادل الضار بين الكروموسومات؟
بصرف النظر عن تحديد سلسلة من الظروف المؤاتية لساركومة العظام ، فإن هذا السؤال لا يزال بدون إجابة دقيقة ومرضية.
تمت ملاحظة عمليات نقل أخرى:
- بين الكروموسومات 21 و 22
- بين الكروموسومات 7 و 22
عوامل الخطر من صلصات العظام
بفضل تحليل التواريخ السريرية لأولئك الذين عانوا من ساركوما العظام ، كان من الممكن تحديد بعض العوامل المواتية.
وإليك ما هو عليه:
- مرض باجيت العظمي . هو علم أمراض نادر جدا يضعف عظام الجسم. في المتوسط ، يصاب واحد من كل 100 شخص مصاب بالمرض بساركومة العظام طوال الحياة.
- متلازمة لي فروميني . هو مرض نادر جدا آخر يصيب شخص واحد كل 140،000.
- الاستعداد لورم الأرومة الشبكية . Retinoblastoma هو سرطان في العين ، والذي يحدث عادة عند الأطفال. هؤلاء المرضى هم في خطر كبير لتطوير ساركوما العظام.
- التعرض للإشعاع . مثل جميع الأورام ، يتم تفضيل ساركوما العظام أيضًا بالتعرض للإشعاع والإشعاع.
- فتق سري . يبدو أن الأطفال الذين يعانون من فتق السرة ، مقارنة بالأطفال الأصحاء ، هم أكثر عرضة بثلاث مرات لسرقة إيوينج. على الرغم من هذا ، لا يزال الخطر منخفضًا للغاية.
- نمو العظام السريع في سن البلوغ. في بعض الشباب ، لوحظ نمو ملحوظ ومفاجئ للعظام. يبدو هذا لصالح بداية الطفرات الجينية في خلايا النسيج العظمي.
مرحلة ومراحل العظام SARCOMA
تعتمد شدة الأورام اللحمية العظام على التحليل الطبي لمعلمتين مترابطتين: الدرجة والمرحلة (أو التدريج).
تشير الدرجة إلى معدل نمو الورم : إذا كان مرتفعًا ، فهذا يعني أن النمو سريع جدًا ؛ في المقابل ، إذا كانت منخفضة ، فهذا يعني أن النمو بطيء. الورم البطيء النمو أقل حدة من الورم سريع النمو ، لأنه أقل عرضة للتوسع والانتشار. ومع ذلك ، هناك استثناءات لهذا البيان ، لأن بعض الأورام قد يكون معدل نمو بطيء ، ولكن تسبب نفس ورم خبيث. أو يمكنهم بشكل مفاجئ زيادة معدل نموهم.
المرحلة ، أو التدريج ، هو مؤشر لحجم كتلة الورم وكم واسع الانتشار في الجسم. تمييز 4 مراحل تطورية مختلفة تسمح بوصف الخصائص التي تمتلكها ساركوما العظام (انظر الجدول التالي).
مراحل تطور ساركوما العظام
المرحلة 1 :
- يحتوي الورم على معدل نمو منخفض ويبلغ قياسه أقل من 8 سم.
- للورم معدل نمو منخفض وأكبر من 8 سم (أو العظم الذي يتشكل فيه يتأثر بالورم في عدة أماكن).
المرحلة الثانية :
- ساركوما العظام لديها معدل نمو مرتفع وتقيس أقل من 8 سم.
- ساركوما العظام لديها معدل نمو مرتفع وأكبر من 8 سم.
المرحلة 3 :
- ساركوما العظام لديها معدل نمو مرتفع وقد أثرت على أجزاء أخرى من نفس العظم ، والتي تشكلت فيها.
المرحلة الرابعة :
- انتشر الورم من العظام ، حيث تم تشكيله ، ووصل إلى الرئتين (النقائل الرئوية). يمكن أن تكون درجة النمو بطيئة وسريعة.
- وقد أثر الورم أيضًا على الغدد الليمفاوية وأعضاء الجسم الأخرى بالإضافة إلى الرئتين. كما في الحالة السابقة ، يمكن أن يكون معدل النمو بطيئًا وسريعًا.
الأعراض والمضاعفات
أهم أعراض ساركوما إيوينج هو ألم العظام المتأثر بالأورام. هذا الألم مستمر وله خصوصية: أسوأ في الليل.
تعتمد شدة الإحساس المؤلم على حجم كتلة الورم وعلى منطقة ظهورها.
الأعراض والعلامات الأخرى
في بعض الأحيان ، يمكن أن تنتفخ منطقة القروح وتنقل إحساسًا حارقًا. كما هو الحال مع الألم ، تعتمد كمية التورم والحرق على حجم وموقع كتلة الورم.
بالإضافة إلى ذلك ، يصبح العظم المصاب أكثر هشاشة ويخضع للتمزق بسهولة ، حتى بعد الصدمات الطفيفة.
أخيرا ، على الرغم من أنها مظاهر مرضية نادرة جدا ، يمكن أن يسبب ساركوما يوينج:
- حمى
- فقدان غير مفسر من وزن الجسم
- التعرق المفرط
- صعوبات الحركة (إذا كان الورم يقع بالقرب من المفاصل)
المضاعفات
تنشأ مضاعفات عندما ينتشر ساركوما إيوينغ في جميع أنحاء الجسم ، وبعبارة أخرى عندما يؤدي إلى ورم خبيث .
هذه العملية ، إذا حدثت ، تؤثر في البداية على الرئتين ( الانبثاث الرئوي ) مما يسبب مشاكل في الجهاز التنفسي ، مثل ضيق التنفس ونفث الدم والسعال وآلام في الصدر. بعد ذلك ، يمكن أن يؤثر أيضا على الأجهزة الأخرى.
متى اتصل بالطبيب؟
التشاور الطبي هو واجب عندما ينشأ ألم عظم معين بطريقة مفاجئة وبدون أي تفسيرات ظاهرة ، فهو مستمر وأسوأ خلال الليل.
بالإضافة إلى الألم ، هناك علامات أخرى لا ينبغي إغفالها هي: حمى شديدة غير معروفة ، وانخفاض غير مدفوع في وزن الجسم.
التشخيص
لتشخيص ساركوما إيوينج ، هناك حاجة إلى أنواع مختلفة من الضوابط.
وكما يحدث في كثير من الأحيان ، نبدأ بفحص موضوعي ، حيث نقيم فيه أعراض المريض والتاريخ السريري . بعد ذلك ، يستمر التحقيق مع العديد من اختبارات الطب الإشعاعي والنووي ، ومع خزعة من الأنسجة العظمية. كل هذه الاختبارات ، بشكل واضح توضيح أصل وخصائص هذا الاضطراب ، تسمح لتخطيط العلاج الأكثر ملاءمة.
الامتحان الموضوعي
تعتبر الأبحاث حول الأعراض والتاريخ السريري مفيدة للطبيب لفهم ما إذا كانت الاضطرابات التي يتجلى فيها المريض تعزى في الواقع إلى ساركوما إيوينج.
الرقم: اثنين من الأورام اللحمية Ewing ينظر مع الرنين المغناطيسي النووي. على اليسار ، العظم المصاب هو عظم الفخذ. على اليمين ، ومع ذلك ، فإن العظم المصاب هو عظم العضد.
في كثير من الأحيان ، يوفر الفحص البدني الدقيق معلومات قيّمة ويعطي توجيهًا دقيقًا للتشخيص.
اختبارات راديولوجية
هناك نوعان من الفحوصات الإشعاعية ، والتي يمكن أن يخضع لها مريض يشتبه في ساركوما إيوينج:
- الرنين المغناطيسي النووي ( NMR ): يوفر صورا واضحة للعظم المؤلم. إذا كان هناك كتلة الورم ، وهذا يمكن التعرف عليها بسهولة. ويمثل الحد من حقيقة أنه من غير الممكن تحديد نوع ورم العظام. الامتحان ليس غازيًا.
- التصوير المقطعي المحوسب ( CT ): يقدم صورة مفصلة عن مناطق متعددة من الجسم. تمارس لمعرفة ما إذا كان الورم قد انتشر في مكان آخر (ورم خبيث). يستخدم TAC إشعاعات مؤينة ضارة ، وإن كان بجرعات صغيرة.
الطب النووي
يستخدم الطب النووي المواد المشعة (أو الأدوية الإشعاعية ) ، باستخدامها في كل من التشخيص والعلاج.
توفر الاختبارات التالية معلومات مفيدة:
- تشريح العظام . من خلال حقن الدواء الإشعاعي الوريدي ، فإنه يسمح بالحصول على الصور المتعلقة بالتشريح والنشاط الأيضي للعظام. هذا اختبار تشخيصي حساس للغاية ، لأنه يوضح بوضوح ما إذا كانت هناك أي تغييرات مرضية ؛ ومع ذلك ، في نفس الوقت ، هو فحص غير محدد ، لأنه لا يوضح طبيعة الاضطرابات الموضحة.
- التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ( PET ). انها تسمح لك لتصور نشاط الخلايا التي تشكل مختلف الأنسجة والأعضاء في الجسم. كتلة الورم أو الانبثاث هي كيانات الخلوية النشطة للغاية ، وبالتالي مرئية ل PET. كما هو الحال مع مضان العظام ، يتم حقن المستحضرات الصيدلانية الوريدية.
خزعة
وهو ينطوي على إزالة بعض الخلايا ، التي تشكل كتلة الورم ، ومراقبتها تحت المجهر.
عادة ، يتم ذلك من خلال إبرة وتحت التخدير الموضعي ؛ ومع ذلك ، في بعض الحالات تكون الجراحة المفتوحة والتخدير العام ( الخزعة المفتوحة ) مطلوبة.
لماذا طرق تشخيص طويلة؟
إن أعراض ساركوما إيوينج مشابهة إلى حد كبير للأمراض الأخرى ، مثل العدوى ( التهاب العظم والنخاع ) وصدمة العظام العرضية. وهذا يعني أنه من أجل إنشاء تشخيص صحيح ، هناك حاجة إلى العديد من الفحوص والضوابط.
علاج
لعلاج ساركوما إيوينج ، يتم استخدام الجمع بين العلاج الكيميائي والجراحة والعلاج الإشعاعي . يتم إنشاء مراحل المسار العلاجي وفقًا لخصائص الورم (الحجم ، الموضع ، الدرجة والمرحلة).
عموما ، فإنه يبدأ مع تناول العقاقير العلاج الكيميائي ، ويستمر مع الإزالة الجراحية والعلاج الإشعاعي ، وينتهي ، مرة أخرى ، مع العلاج الكيميائي. أي تغييرات هي في تقدير طبيب الأورام الحاضرين ويعتمد على تطور الورم.
العلاج الكيماوى
يتكون العلاج الكيميائي من إعطاء أدوية قادرة على قتل جميع الخلايا سريعة النمو ، بما في ذلك الخلايا السرطانية.
في حالة ساركوما إيوينج ، يتم تنفيذ هذا العلاج ، الذي يفتح ويغلق مسار العلاج ، بهدف إبطاء نمو كتلة الورم ومنع انتشار النقائل.
مدة العلاج الأولي حوالي 8-12 أسبوع. مدة عملية ما بعد الجراحة متغيرة.
الآثار الجانبية الرئيسية للعلاج الكيميائي:
- غثيان
- قيء
- تساقط الشعر
جراحة
في الماضي ، عندما كان الدواء لا يزال متخلفًا ، كانت الجراحة هي العلاج الوحيد المتاح وتألفت من بتر جذري للأطراف المصابة بالورم (بوضوح ، إذا كانت العظام المصابة مختلفة عن تلك الموجودة في الذراعين والساقين ، ولا حتى "كان البتر قابلا للحياة).
اليوم ، مع ذلك ، أصبح البتر خيارًا ثانويًا ، لأنه بفضل تقدم الجراحة ، تم تطوير إجراءات التدخل التي يتم من خلالها إزالة الورم واستبدال الجزء العظمي المصاب بدلة اصطناعية أو زرع العظام .
يعتمد نجاح جراحة اليوم على شدة الورم وموقعه.
المعالجة بالإشعاع
يتكون العلاج الإشعاعي من تعريض المريض لعدة دورات من الإشعاع المؤين (الأشعة السينية عالية الطاقة) ، من أجل تدمير خلايا الورم.
في حالة ساركوما إيوينج ، تتم علاجات العلاج الإشعاعي عادة في نهاية الجراحة للقضاء نهائيا على الخلايا السرطانية الأخيرة. ومع ذلك ، لا يتم استبعاد أنها يمكن تنفيذها حتى قبل ، بالاقتران مع العلاج الكيميائي.
تعتمد شدة العلاج الإشعاعي ، فضلاً عن نجاحه ، على شدة الورم.
الآثار الجانبية تتكون من: التعب ، والصداع ، وتهيج الجلد وزيادة خطر تطوير الأورام الأخرى.
المراقبة المستمرة
خلال العملية العلاجية ، يخضع المريض لفحوصات دورية واختبارات تشخيصية.
هذا الرصد المستمر يسمح للطبيب بتقييم كيفية استجابة السرطان للعلاج. البيانات التي تظهر أساسية لأنها تسمح لنا بتحديد ما إذا كنا بحاجة إلى تغيير العلاجات الجارية أم لا.
إنذار
بالنسبة لأولئك الذين يعانون من ساركوما إيوينج ، يعتمد التكهن على العوامل التالية:
- التشخيص المبكر أو المتأخر . التشخيص المبكر يجعل من الممكن بدء العلاج عندما يكون الورم صغيرًا وغير منتشر. هذا يضمن أن هناك فرص جيدة للتعافي.
- مرحلة الورم . الأورام المتقدمة لديها سوء التشخيص ، حتى لو كان التشخيص ليس في وقت متأخر جدا.
- الجودة والآثار الجانبية للعلاج . إذا كان ساركوما إيوينج في وضع غير مريح و / أو شديد بشكل خاص ، فإن الجراحة والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي يمكن أن يكونا جسيتين أيضًا. في الواقع ، فإن بتر وظهور الأورام الأخرى هي ظروف محتملة تجعل التشخيص سلبياً.
- ورم خبيث . هم النتيجة الطبيعية للتأخر في التشخيص أو سرطان خطير جدا. إن ظهورهم دائمًا ما يؤدي إلى نتيجة قاتلة ، لذا فإن تشخيص ساركوما إيوينج يصبح ضعيفًا.
وقد تم حساب أنه إذا كانت جميع الشروط المذكورة أعلاه مواتية (مثل التشخيص المبكر وغياب الورم الخبيث والورم غير الخطير والعلاجات الفعالة) ، فإن معدل بقاء ساركوما إيوينج ، بعد 5 سنوات من ظهوره ، هو 70-80 ٪.
