عمومية
الخرف الجسمى لوى هو ثالث أكثر أشكال الخرف شيوعا بين البشر ، بعد مرض الزهايمر والخرف الوعائى.
ويستمد اسمها الخاص من حقيقة أنه في بعض الخلايا العصبية في الدماغ ، يتم تكوين مجاميع بروتين غير قابلة للذوبان تُسمى أجساد ليوي .
تشخيص الخرف في أجساد ليوي ليس بالأمر السهل. يستند الطبيب على تقييم دقيق للأعراض (وهو متنوع للغاية) ، في بعض الاختبارات التشخيصية للصور (التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي) وعلى الامتحانات التي تستبعد الأمراض من اضطرابات مماثلة.
لسوء الحظ ، فإن خرف الجسم الذي يصيب ليوي هو مرض عضال له عواقب مميتة.
ما هو خرف الجسم ليوي؟
خرف الجسم ليوي (أو خرف الجسم ليوي ) هو مرض الدماغ العصبي الذي يؤدي إلى انخفاض تدريجي في القدرات المعرفية للشخص.
ويستمد اسمها من الوجود غير الاعتيادي ، في خلايا القشرة الدماغية ومضادات المريء ، من ركام البروتين غير الذائب الذي يسمى أجسام ليوي .
تتكون هذه الجسيمات من بروتين يعرف باسم alpha-synuclein ، وهي نفس التكتلات الشاذة الموجودة في الخلايا العصبية للأشخاص المصابين بمرض باركنسون وضمور متعدد النظم .
المادة السوداء
إن المادة السوداء - التي تعرف أيضًا بالمادة السوداء لـ Sommering - هي منطقة معينة من الدماغ تقع بين الدماغ المتوسط الدماغ البيني ، بالقرب من السويقة الدماغية.
في المادة السوداء يمكننا التعرف على منطقتين: ما يسمى pars compacta (أو جزء مدمج ) وما يسمى pars reticulata (أو جزء شبكي ).
مع وظائف محددة مختلفة ، توفر هاتين المنطقتين التنفيذ والتحكم في وظائف الحركة المختلفة.
EPIDEMIOGIA
يشكل خرف جسم الليوي 10-15٪ من جميع أشكال الخرف المعروفة ، وينتج عن طريق الانتشار مباشرة بعد مرض الزهايمر (في الخرف الأكثر شيوعًا ، مع 50-70 حالة لكل 100 عته) و الخرف الوعائي (مع حوالي 25 حالة لكل 100).
ويؤثر خرف جسم ليوي على كلا الجنسين بنفس معدل حدوثه ، وكما هو الحال في معظم حالات الخرف ، يحدث بشكل أكثر تكرارًا لدى الأشخاص البالغين من العمر 65 عامًا أو أكثر (لذلك هو أكثر شيوعًا في الشيخوخة).
الأسباب
مثل العديد من أشكال الخرف ، كما ينشأ خرف الجسم في Lewy لأن الخلايا العصبية في الدماغ تموت أو لا تعمل كما ينبغي.
على الرغم من أن الدراسات في هذا الصدد لا تزال تظهر علامات استفهام ، يعتقد الباحثون أن التسبب في موت (أو خلل) خلايا الدماغ هي الأجسام الليوية المذكورة بالفعل والتي تكونت في سيتوبلازم الأخير.
جوانب من CHIARIRE
حول الدور الذي لعبته أجسام ليوي ، لا يزال على الأطباء والباحثين توضيح جانبين على الأقل:
- ما الذي يسبب التكوين في مرحلة ما من حياة الشخص ؛
- كيف تدمر الخلايا العصبية التي تحتوي عليها.
فيما يتعلق بهذه النقطة الثانية ، هناك فرضية - لا تزال غير مثبتة علمياً - تتدخل فيها أجساد ليوي مع الإشارات الكيميائية بين عصبونات القشرة المخية وتلك الموجودة في المادة السوداء . الإشارات الكيميائية التي لديها من بين الجهات الفاعلة الرئيسية في الجزيئات تسمى ، بشكل عام ، الناقلات العصبية.
عوامل الخطر
بعد عدة دراسات ، استنتج الأطباء والباحثون أن الظروف التي تفضل ظهور الخرف في أجسام ليوي - أي عوامل الخطر - هي:
- عمر متقدم
- استعداد عائلي معين للمرض .
تم تحديد طفرات جينية معينة ، والتي - إذا تم نقلها من قبل أحد الوالدين إلى طفل - تزيد من إمكانية تطور الخرف. ومع ذلك ، يحرص العلماء على الإشارة إلى أن هذه التشوهات الوراثية نادرة للغاية.
الأعراض والمضاعفات
مثل الأشكال الأخرى من الخرف ، حتى جسم Lewy مسؤول عن الأعراض الخفيفة فقط في المرحلة الأولية. في الواقع ، عندما تصبح مشاركة الخلايا العصبية في الدماغ أكثر اتساعًا ، تميل اضطرابات وتغييرات المهارات المعرفية إلى التفاقم بلا هوادة. علاوة على ذلك ، في المراحل الأخيرة من المرض ، من المستحيل إجراء حتى أبسط الأعمال اليومية.
على الرغم من أن كل مريض يمثل حالة منفصلة ، إلا أن مظاهر خرف الجسم لدى ليوي عادة ما تكون مزيجًا من أعراض مرض الزهايمر وأعراض مرض باركنسون.
وهكذا ، فإن الصورة العرضية تشمل ما يلي:
- مشاكل الانتباه واليقظة.
فهي اضطرابات شائعة جدًا ولديها شخصية غير ثابتة إلى حد ما. في الواقع ، فإنها تميل إلى التغير من ساعة إلى ساعة ، بالتناوب بين التحسينات المفاجئة بالتزامن مع التدهور المفاجئ.
- مشاكل مع الإدراك ثلاثي الأبعاد وفي قياس مسافات الأشياء.
- صعوبة الحكم والتخطيط والتفكير.
- فقدان الذاكرة.
وهو اضطراب أكثر شيوعًا في المراحل النهائية من المرض.
- هلوسات مرئية ، أو رؤية أشياء غير موجودة.
هم متكرر جدا.
- الهلوسة السمعية ، أي سماع أشياء غير موجودة.
فهي أقل شيوعا من سابقتها.
- مشاكل في المحرك ، والتي تعكس الأعراض النمطية لمرض باركنسون.
ومن بين المظاهر الأكثر شيوعاً هي صلابة وتباطؤ الحركات ، والتعبير الفارغ عن الوجه ، والنعاس ، والمشي المنحني في المشي ، وتيرة الخلط ، والتوازن الهش ، ورعشة الأطراف.
تتعامل الأعراض النمطية لمرض باركنسون مع حوالي 2/3 من الأشخاص المصابين بالخرف من أجساد ليوي وهي مسؤولة عن السقوط وفقدان الوعي المؤقت.
كلما كان الخرف أكثر في مرحلة متقدمة ، كلما كانت جميع هذه الاضطرابات أكثر خطورة.
- اضطرابات خاصة بالنوم ، والتي تؤدي إلى نوم المريض أثناء النهار ويشعر بالقلق أثناء الليل ، مع صعوبة في النوم.
- ارتباك
- كآبة
- مشاكل اللغة
- مضغ ومشاكل البلع.
تصبح هذه الاضطرابات ملحوظة بشكل خاص في المراحل النهائية من المرض وأسباب الالتهاب الرئوي الاستنشاق أو حالات الاختناق ممكنة.
كيف يمكنني توضيح أعراض PARKINSON؟
كيف يعيش المريض لفترة طويلة بعد أول ظهور له؟
على الرغم من أن كل مريض يمثل حالة منفصلة ، فإن الأفراد الذين يعانون من خرف الجسم من Lewy يعيش عادة حوالي 7-8 سنوات منذ ظهور الأعراض الأولى.
متى اتصل بالطبيب؟
ينصح الأطباء بالتحول إليهم بمجرد ظهور علامات الخرف الأولى.
هذا يقلل من تأثير المرض على المريض لأنه يصبح أكثر خطورة.
التشخيص
تشخيص حالات خرف Lewy هو أمر معقد لسببين على الأقل:
- تشابه الأعراض مع تلك الأشكال الأخرى من الخرف (مرض الزهايمر على وجه الخصوص).
- عدم وجود اختبار أو اختبار أساسي يميز هذا العته تحديدًا. هذا غالبا ما يقود الأطباء إلى المضي قدما عن طريق الاستبعاد (التشخيص التفريقي).
عادة ، يتضمن الإجراء التشخيصي لحالة يشبه خرف الليوي المشتبه به عددًا من التقييمات المختلفة ، بما في ذلك:
- تحليل للتاريخ السريري ، يتبعه فحص موضوعي دقيق.
- اختبار عصبي
- تحليل القدرات العقلية
- الامتحانات المخبرية
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) و / أو التصوير المقطعي المحوسب (التصوير المقطعي المحوسب المحوسب) ، كلاهما يشار إلى الدماغ.
التاريخ السريري وامتحان موضوعي
تحليل التاريخ السريري هو تحقيق طبي يهدف إلى توضيح كيف ومتى ظهرت أول اضطرابات ، إذا كان المريض يعاني أو عانى في الماضي من أمراض معينة ، إذا كان يتناول بعض الأدوية ، الخ.
أهم الأعراض:
- نقص الانتباه واليقظة
- الهلوسة البصرية
- أعراض نموذجية لمرض باركنسون
من ناحية أخرى ، فإن الفحص الموضوعي هو مراقبة وجمع الأعراض التي تظهر (أو يشكو منها) المريض.
في كلتا الحالتين ، من المهم بشكل خاص استجواب قريب قريب من المريض (أو الشخص الذي يقضي الكثير من الوقت معه) ، للحصول على صورة أكثر تفصيلاً للأعراض.
الفحص العصبي والقدرة؟ العقلية
يتكون الفحص العصبي من تحليل لردود الأوتار ، المهارات الحركية (التوازن ، إلخ) والوظائف الحسية.
من ناحية أخرى ، فإن تقييم القدرات العقلية ينطوي على دراسة القدرات المعرفية (أي الاستدلال ، والكلية ، واللغة ، وما إلى ذلك) ودرجة ضعفها.
بالنسبة لطبيب من ذوي الخبرة في الخرف من جثث Lewy ، يمكن أن تقدم دراستان من هذا النوع معلومات أساسية.
الاختبارات المخبرية
من بين الاختبارات المعملية التي نقدمها على وجه الخصوص:
- اختبارات الدم
- تحليل البول
- الاختبارات السمية
- قياس السكر في الدم
يخدم إعدامهم ، أكثر من أي شيء آخر ، بهدف التشخيص التفريقي ، وبالتالي لاستبعاد الحالات المرضية من الأعراض المماثلة. على سبيل المثال ، تسمح لك اختبارات الدم بالتخلص من الفرضية القائلة بأن الاضطرابات مرتبطة بنقص فيتامين ب 12.
RMN و TAC
الرنين المغناطيسي النووي و TAC هما اختبار التصوير التشخيصي ، مما يسمح:
- تقييم وجود الأورام والسكتات الدماغية والنزيف الدماغي. للتأكد من أنها ليست هذه الشروط ، فمن معلومات مهمة للغاية في ضوء التشخيص النهائي.
- مراقبة ظهور منطقة الدماغ التي تم تحديدها من قبل المصطلح المادة السوداء . في حالة خرف الجسم من ليوي ، يتم تعديل هذا الجزء من الدماغ بشكل خاص.
علاج
مثل معظم الخرف ، فإن أجسام ليوي هي أيضًا مرض تنكسي عصبي والذي من المستحيل شفاءه وفقًا للمعرفة الطبية الحالية. ومع ذلك ، هناك علاجات قادرة على الحد من الأعراض وتحسين ، على الرغم من محدودية الظروف الصحية للأفراد المرضى ( علاج الأعراض ).
المخدرات لعلاج SYMPTOMATIC
مع فعالية مختلفة من مريض لآخر ، فإن العقاقير المستخدمة في حالة الخرف إلى أجسام ليوي هي:
- مثبطات Acetylcholinesterase .
الأدوية التي تنتمي إلى هذه الفئة ، والتي يمكن أن تكون فعالة ضد الهلوسة والارتباك والنعاس ، هي donepezil ، galantamine و rivastigmine.
الآثار الجانبية: الشعور بالغثيان ، والإسهال ، والصداع ، والتعب المتكرر ، وتشنجات العضلات.
- ليفودوبا .
ويهدف إلى الحد من أعراض باركنسون ، وبالتالي مشاكل الحركة.
الآثار الجانبية: تتفاقم الهلوسة.
- مضادات الاكتئاب .
أنها تخدم في تلك الحالات من الخرف إلى هيئات ليوي تميزت بالاكتئاب.
- كلونازيبام .
في بعض الأفراد ، فإنه يخفف من اضطرابات النوم
- مضادات الذهان ، ولا سيما هالوبيريدول .
تدار بشكل نادر وفي جرعات منخفضة (لأنها مسؤولة عن الآثار الجانبية الخطيرة) ، عندما يبلغ المريض عن صعوبات خطيرة في الحكم.
الآثار الجانبية: قد تسبب تصلب وعدم الحركة
علاجات أخرى التي هي جزء من العلاج العصبي
- العلاج الطبيعي . يتم استخدامه لتحسين الاضطرابات الحركية ومشاكل التوازن.
- العلاج المهني . هدفها هو جعل المريض مستقلا قدر الإمكان وإعادة إدخاله في السياق الاجتماعي.
- العلاج اللغوي . يمكن أن يخفف من اضطرابات الكلام (التي تؤثر على مهارات الاتصال) ويحسن مهارات البلع.
- التحفيز المعرفي . ويوفر تمارين تهدف إلى تحسين الذاكرة واللغة ومهارات التفكير.
- تصحيح مشاكل الرؤية . يمكن أن يكون العلاج الجزئي للهلوسة البصرية التي يعاني منها المرضى عادة.
- نشاط بدني طفيف (مسيرة بسيطة كافية) والتخلي عن أي نوع من المشروبات الكحولية ودخان السجائر والقهوة . هذه الاقتراحات (ملاحظة: لأول مرة يجب على المريض اتباع المريض خطوة بخطوة) لتحسين النوم الليلي.
الاحتياطات في المنزل
على الرغم من أن هذا ليس علاجا حقيقيا ، فإن الأطباء ينصحون أقرباء أجسام Lewy مع الخرف لتغيير أثاث المنزل الذي يعيشون فيه وخلق بيئة منزلية منخفضة المخاطر.
ولذلك ، فمن المستحسن إزالة السجاد القديم الفضفاض وإضافة الحانات أو الدرابزين حيث يمكن للمرضى أن يتكئوا.
إنذار
بما أن عملية التنكس العصبي لا يمكن إيقافها ويحدث الموت عاجلاً أم آجلاً ، فإن التكهن بأجسام الخرف الليوي يمكن أن يكون سلبياً فقط.
