ما هو ورم القواتم
Phaeochromycilloma هو ورم يتطور في الغدة الكظرية ، ويؤثر بشكل عام على الجزء الداخلي منه ، ويسمى النخاع ، حيث توجد خلايا الكروموفين. هو ورم نادر الحدوث ، مع وقوع ما يقدر بين 2 و 8 حالات لكل مليون نسمة ؛ ورم القواتم phoochromocytoma يدرك استعدادًا عائليًا معينًا ، وهو أكثر شيوعًا بين البالغين صغارًا وفي الفئات العمرية المتوسطة.
Surrenes و Catecholamines
الغدد الكظرية ، وضعت مثل قبعة فوق الكلى ، وتنتج في الجزء المركزي من الهرمونات الهامة جدا ، على التوالي يسمى الأدرينالين والنورأدرينالين ، أو الكاتيكولامينات بشكل عام. معا ، فإنها تنظم استجابة الجسم للإجهاد النفسي الجسدي ، وإعداده لما يسمى الهجوم وردة فعل الطيران. في هذه الظروف ، وبفضل الإفراز الهائل لهذه الهرمونات ، يزيد القلب من القوة وتواتر تقلص العضلات ، والشعب الهوائية ، والتلميذ والأوعية الدموية للعضلات الزائدية والنظام التاجي متوسعة ، في حين يتم تحفيز الغليكوجين في الكبد.
في الوقت نفسه ، من أجل تحضير الجسم للنشاط البدني الوشيك ، يتم إبطاء عملية الهضم بشكل ملحوظ ، في حين يتم إجبار الأوعية الدموية الجلدية والأطراف الطرفية وزيادة الضغط الشرياني. ترتخي المثانة ، بينما تضيق العضلة العاصرة الإحليل (تمنع التبول).
الأعراض
لمزيد من المعلومات: أعراض ورم القواتم
بما أن ورم القواتم هو ورم يفرز الكاتيكولامين ، فإنه غالباً ما يكون مصحوبًا بارتفاع ضغط الدم (مظاهر سريرية أساسية) وأعراض مثل الصداع المفاجئ ، والشحوب ، والتعرق الغزير ، وألم في الصدر ، وفقدان الوزن ، والعصبية ، والقلق ، والقلق ، والهزات ، والخفقان والإحساس. من نبضات القلب أكثر حيوية. في بعض الأحيان يمكن أن يكون بدون أعراض.
في بعض الأحيان ، تتضمن أعراض ورم الغيثروميتوما الاضطرابات المعدية المعوية ، مثل ألم البطن والغثيان والقيء ، والتغيرات في أيض الجلوكوز ، مثل ضعف تحمل الغلوكوز أو السكري الصريح.
فيما يتعلق بإطلاق الكاتيكولامينات عن طريق الورم ، يمكن للأعراض أن تقدم نفسها بطريقة ملحقة (هجمات مفاجئة وعنيفة ، تستمر لمدة أقل من ساعة) أو مستمرة. بالإضافة إلى ذلك ، قد تشمل جميع هذه الأعراض عواقب ارتفاع ضغط الدم على الأعضاء المستهدفة (على سبيل المثال مشاكل في الشبكية).
يمكن أن تتفاقم أعراض ورم القواتم (phaeochromocytoma) فجأة مما يؤدي إلى أزمات ارتفاع ضغط الدم. يحدث هذا بشكل أساسي بسبب الإجهاد العاطفي أو القلق ، التخدير الجراحي أو المجهود البدني الذي يحدد ضغطًا معينًا على الورم (تغيرات في الموقف ، النشاط الرياضي ، المناورات التشخيصية (القسطرة) ، رفع الأثقال ، التغوط ، التبول ، الحمل ، إلخ.) . يمكن أيضا أن تتفاقم أعراض ورم الغدد الصماء عن طريق استخدام بعض الأدوية والمخدرات (الأمفيتامينات ، جرعة عالية من الكافيين ، الايفيدرين ، مزيلات الاحتقان ، مضادات الهيستامين ، الكوكايين ، الخ) والأطعمة (تلك الغنية بالتيرامين) ، التي ترفع ضغط الدم. في وجود ورم الغضروف ، ينبغي تجنب استخدام الميتوكلوبراميد والأتروبين والأدوية المثبطة للألم (MAO-inhibitory) (خطر حدوث أزمة ارتفاع ضغط الدم مع تلف القلب). بين هذه الأخيرة نذكر isocarboxazide ، فينيلزين ، selegiline ، موكلوبميد و tranylcyprominin. يمكن السيطرة على الأزمات ارتفاع ضغط الدم مع أدوية مثل النتروجليسرين ومشتقاته.
التشخيص
انظر أيضا: البولية Metanephrines
يعتمد تشخيص ورم القواتم على جرعات الأدرينالين والنورأدرينالين ، والمستقلبات ذات الصلة (metanephrines) ، في الدم وفي البول. إذا كانت المستويات مرتفعة ، يتم تحديد التوطين الدقيق للفيوكروموسيتوما عن طريق الأشعة المقطعية ، والرنين المغنطيسي البطني ، والـ PET مع فلورودوبامين 6- (18F) ، أو بواسطة مضخم meta-iodobenzylguanidine (MIBG) أو مع نظائر سوماتوستاتين ملحوظة (octreoscan).
علاج
إن العلاج المختار ، عندما يكون عمليا ، هو العلاج الجراحي.
مع إزالة الكظرية المتأثرة بالـ pheochmocytoma ، تميل الأعراض إلى التلاشي في معظم الحالات ؛ ضغط القلب يعود أيضا إلى وضعها الطبيعي. إذا كانت الأورام تؤثر على كلتا الغددتين ، فيجب إزالة كلا النوعين من الغدد الكظرية. للأسف ، يتطلب استئصال الكظر الثنائي العلاج البديل المزمن ليحل محل مختلف هرمونات الغدة الكظرية ، مثل الكورتيزول والألدوستيرون.
عندما يكون ذلك ممكنا ، يتم إجراء الجراحة بالمنظار ، أي عن طريق إدخال أدوات دقيقة دقيقة إلى شقوق صغيرة مصنوعة في بطن المريض.
لا غنى عنها ، في انتظار التدخل والتحضير لها ، وتناول حاصرات ألفا وبيتا ، وإذا لزم الأمر ، من أدوية أخرى للسيطرة على ضغط الدم والأعراض المختلفة الناجمة عن paeochromocytoma.
