تعريف القماءة
يعرّف مصطلح "cretinism" علم الأمراض الذي يسببه نقص كبير في هرمونات الغدة الدرقية ، ولدت ، بدوره ، بسبب الغياب التام للغدة الدرقية (الغدة الموضعية أسفل تفاحة آدم) أو بسبب عجز وظيفي عن نفسه ، مما يجعلها غير قادرة على توليف الهرمونات المذكورة أعلاه: Tiroxina (T4) و Triiodothyronine (T3).
تصنيف
الأعراض
Cretinism هو مرض خطير في جميع النواحي: في الواقع ، فإن عدم وجود هرمونات الغدة الدرقية ، بالفعل في المرحلة الجنينية ، ينطوي على تطور غير طبيعي للأعصاب. ونتيجة لذلك ، فإن الألياف العصبية مرتبطة في الدماغ بطريقة عشوائية ، خاطئة وغير منتظمة ، والضرر الذي لا رجعة فيه عندما لا تعالج على الفور ، هي المسؤولة عن العظام والمرض المشترك بشكل كامل ، المرتبطة التقزم والصم-mutism.
يميل المولودون الذين يعانون من الكريتينية إلى الإصابة باليرقان ، وتغييرات في بنية العظم ، وفتق السرة ، وخاصة الشفتين والجفون السميكة ، واللسان إلى الخارج ، والجلد المتقشر ، والرأس المتطور جداً ، والجبهة المجعّدة ، والفم النصف مفتوح. علاوة على ذلك ، يصارع معظم الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من القماءة لتناول الطعام بشكل صحيح.
الأطفال الكريتية (الذين يتأثرون بالكرتينية) لديهم مظهر محرج بشكل محزن ، مع تضخم الغدة الدرقية بشكل واضح ، وهو أنف مستوٍ لكن متقدم إلى حد كبير ، جفاف الجلد (الجلد الجاف) ، قليل جدًا من الشعر وبطن بارز جدًا.
في البالغين ، يتطور علم الأمراض ويولد زيادة غير طبيعية في الوزن ، وإدراك بارد خاص ونقصًا ذهنيًا ملحوظًا ، يرتبط بالتغيرات في المزاج (غالبًا ما تظهر الحمقى مريضًا ومكتئبًا) ، ويشكو من عدم انتظام الدورة الشهرية وآلام العضلات الشديدة .
جميع المرضى المتضررين تقدم أيضا تطور ضعيف للدماغ.
القمأة المتوطنة
يطلق على كريتية اسم "مستوطن" لتسليط الضوء على انتشار المرض. في الواقع ، وخاصة في الماضي ، كان تضخم الغدة الدرقية (نموذجي من البلهاء) على نطاق واسع بسبب نقص اليود في النظام الغذائي ، وبالتالي في الغذاء والماء. من الواضح أن الكمية غير الكافية من اليود تمنع الغدة الدرقية من تخليق T3 و T4 بكميات كافية: هذا يؤدي إلى آلية سلسلة تتضمن زيادة إنتاج هرمون thyrostimulant TSH (للتعويض عن نقص T3 و T4) ، يتبع تطور غير طبيعي من الغدة الدرقية (تضخم الغدة الدرقية).
وقد حددت منظمة الصحة العالمية الوبائية المستوطنة كمجموعة من التشوهات في التطور النفسي والفيزيائي التي تتسم بتضخم الغدة الدرقية ، والعجز العقلي ، والفجوات اللفظية والسمعية ، وعدم القدرة على الحفاظ على الوضع المستقيم ، وعجز النمو ، وقلة نشاط الغدة الدرقية.
تم تقسيم القمأة المتوطنة ، بسبب تعقيد أعراضها ، إلى فئتين فرعيتين:
- اعتلال دموي مختلط الدموي: مرض زائير النموذجي ، الذي يعاني من عسر النمو المريئي ، أعراض الغدة الدرقية ، تغير هرموني حاد (منخفض جدا T4 ، TSH مرتفع جدا) مع تخلف عقلي (تقريبا) غير محسوس.
- الغرائبية العصبية: علم الأمراض النموذجي لبلدان غينيا الجديدة ، حيث يظهر البلهاء حالات عجز ذهني واضح ، وحول ، واضطراب في المشي ، وعدم القدرة على الحفاظ على وضع رأسي. لا يظهر هؤلاء المرضى انخفاضا ملحوظا في T3 و T4 ، ومقدار هرمون TSH أعلى بقليل من المستويات الفسيولوجية.
العلاجات
يبدو أن معالجة التشرُّد في الوقت المناسب عنصر مهم للغاية في اختفاء (أو تخفيف) الأعراض المشتقة من المرض. عندما يتم تشخيص المرض بالفعل خلال مرحلة الجنين ، فإن العلاج الفوري للقمحية يمكن أن يضمن على الأرجح النمو الصحي للطفل المستقبلي: عادة علاج يعتمد على T3 و T4 ، بالفعل من المراحل المبكرة جدا من نمو الأجنة. ، يمكن أن يكون حاسما لتجنب العجز في النمو.
الأهمية المطلقة لعلاج المرض في النساء مع تضخم الغدة الدرقية أثناء الحمل واضح.
تصحيح نقص اليود ونقص اليود ضروري لتصحيح الاضطرابات الجسدية والنفسية للمرض في الوقت المناسب.
إذا ، من جهة ، لسوء الحظ ، فإن هذا الموضوع المتضرر من cretinism سيضطر إلى تناول هرمونات الغدة الدرقية طوال الحياة ، مع إيلاء اهتمام خاص للنظام الغذائي ، من ناحية أخرى ، لحسن الحظ ، سوف تكون قادرة على ضمان حياة صحية وسلمية ، في حين يخضع لفحوص دورية.
منع
في العالم الثالث ، فإن القماءة منتشرة على نطاق واسع ، على عكس الدول الصناعية. إن الافتقار إلى التعليم المناسب والعادات الغذائية الخاطئة يؤدي إلى تفاقم الاضطراب القائم بالفعل في تلك المناطق التي لا تزال فيها القمأة المستوطنة شكلاً خطيراً للغاية.
ويستند منع cretinism أساسا على تصحيح النظام الغذائي ، في المدخول النهائي من هرمونات الغدة الدرقية وعلى رصد الأعراض.
إن تفضيل الأطعمة الغنية باليود هو بالتأكيد ممارسة فعالة للغاية في الوقاية من القماءة: إنها قاعدة جيدة ، في الحقيقة ، لأطعمة نكهة مع ملح غني باليود ، وتفضل الأطعمة الغنية بهذا المعدن المهم ، مثل أسماك البحر والقشريات ، البيض والحليب واللحوم ، وقبل كل شيء ، الطحالب البنية.
أتاح العلاج الوقائي بالملح المعالج باليود القضاء تماماً على القماءة في سويسرا ، وهو مرض شائع جداً حتى النصف الثاني من القرن العشرين.
ملخص
لإصلاح المفاهيم ...
مرض | القماءة |
وصف | علم الأمراض الناجمة عن نقص هرموني كبير ، ولدت ، بدوره ، من الغياب التام للغدة الدرقية أو عن طريق العجز الوظيفي من نفس |
| تصنيف cretinism |
|
| أعراض القماءة |
|
| القمأة المتوطنة | تخليق الغدة الدرقية كمية غير كافية من T3 و T4 → فرط إنتاج TSH → تطوير الغدة الدرقية غير طبيعي |
| العلاجات الممكنة ل cretinism |
|
| الوقاية من القماءة | ويستند منع cretinism أساسا على تصحيح النظام الغذائي ، على تناول ممكن من هرمونات الغدة الدرقية وعلى رصد الأعراض:
|
