الخرف الجبهي الصدغي هو مرض في الدماغ العصبي ، والذي ينشأ بسبب التدهور التدريجي للخلايا العصبية الموجودة على مستوى الفص الأمامي والزمني للدماغ نفسه .
مع تداعيات على اللغة ، والسلوك ، والتفكير ، وجزء من الحركات ، كان الخرف الجبهي الصدغي يسمى في يوم ما مرض بيك ، تكريما لأرنولد بيك ، الذي وصفه لأول مرة في عام 1892 .
اخترت تحديد واحدة من الخصائص النموذجية للمرض ، وهي الوجود ، داخل الخلايا العصبية من الفص الجبهي والجهوي ، من ركام البروتين شكلت أساسا من تاو ، وهو بروتين أساسي لحياة الخلية.
وقد تم تحديد هذه المجاميع باسم " أجسام بيك " ، وهو الاسم الذي لا يزال يحتفظ به اليوم.
ما الذي يجعل تشكيل جثث بيك يبقى لغزا.
اكتشافات جديدة وتغيير المصطلحات
كشفت الدراسات التي أجريت في العقود الأخيرة عن الخرف الجبهي الصدغي أن هناك بدائل لما يسمى بجثث البيك : وهي دائمًا عبارة عن تكتلات بروتينية ، ولكن أصلها هو طفرة جينية ، وفي بعض الحالات ، بدلاً من أن يتم تشكيلها فقط تاو ، لديها أيضا بروتين يسمى TDP-43 .لذا ، بعد هذه النتائج الجديدة ، أقر الباحثون بوجود ثلاثة أنواع فرعية على الأقل من الخرف الجبهي الصدغي:
- الخرف الجبهي الصدغي ، والمعروف أيضا بمرض بيك .
مع الاعتراف من الأنواع الفرعية الثلاثة ، والنظر في المصطلح "مرض بيك" و مصطلح الخرف الجبهي الصدغي غير صحيح.
عادة ما يحدث مرض بيك بعد سن الخمسين.
- الخرف الجبهي الصدغي مع الشلل الرعاشي المرتبط بالكروموسوم 17 .
هو في الواقع مرض وراثي ، يتميز بتغيير جين MAPT ووجود مجموعات من بروتين tau (NB: MAPT يتعامل مع تركيب بروتين tau).
- حبسة تقدمية أولية .
مع بداية نموذجي حوالي 40 سنة وبطء وتطور تدريجي للأعراض ، قد يظهر كمرض له أسباب غير معروفة أو كمرض وراثي مرتبط بطفرات جينية لـ tau و TDP-43.
