مقالات ذات صلة: Sclerosing cholangitis
تعريف
تصلب القناة الصفراوية هو مرض يصيب القنوات الصفراوية ، أي القنوات المستخدمة لنقل الصفراء التي ينتجها الكبد إلى المرارة والأمعاء.
تستمد هذه الحالة المرضية ، على وجه الخصوص ، من تفاعل التهابي مزمن يؤدي ، مع مرور الوقت ، إلى انخفاض في العيار (تضيق) وتندب (تليف) من القناة الصفراوية. هذا يؤدي إلى وجود مجاري داخل وخارج الكبد مع مسار غير منتظم ، مع نقاط الانسداد بالتناوب مع أجزاء من التمدد ، والتي تعوق مرور الصفراء اللازمة لعملية هضم الدهون. إن ركود هذا الأخير يؤذي تلف أنسجة الكبد ، والتي تتجلى في شكل تليف الكبد ، وارتفاع ضغط الدم البابي وأحيانًا سرطانة الأوعية الصفراوية (سرطان القنوات الصفراوية).
يمكن أن يكون التهاب الأقنية الصفراوية المصلب أولًا (بدون سبب معروف) أو ثانويًا لضعف الجهاز المناعي (خلقي أو مكتسب) ، والعدوى (مثل الفيروس المضخم للخلايا) ، وأمراض النسيج الضام ، وإساءة استخدام بعض الأدوية (مثل فلوكوريدين). العوامل الأخرى التي قد تؤهب لتطور هذه الحالة هي التشوهات الخلقية للشجرة الصفراوية ، وتشكيل الحجارة (تحصيص الصفراوي) ، والضرر الإقفاري وتضيق ما بعد الجراحة (على سبيل المثال ، بعد زراعة الكبد) ، الورم و الطفيلية الطفيلية.
وكثيرا ما ترتبط الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية مع الأمراض الالتهابية المعوية المزمنة (وخاصة التهاب القولون المستقيم التقرحي ، ونادرًا ما يكون داء كرون).
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- فقدان الشهية
- استسقاء
- يقينا
- دنف
- سوء الهضم
- Colaluria
- الإسهال
- الإسهال الأصفر
- ألم في البطن
- ألم في الجزء العلوي من البطن
- وذمة
- التهاب الكبد
- تضخم الكبد
- حمى
- لقد أوضحت
- تورم الساقين
- تورم البطن
- ارتفاع ضغط الدم في البوابة
- نقص فيتامين
- اليرقان
- غثيان
- هشاشة العظام
- الحكة
- احتباس الماء
- نعاس
- تضخم الطحال
- إسهال دهني
- ثالوث من شاركوت
اتجاهات أخرى
التهاب الأقنية الصفراوية المصلب لديه مسار مزمن وتدريجي ببطء.
البداية عادة خبيثة وقد يبقى الشخص المصاب دون أعراض لعدة سنوات ، قبل ظهور العلامات المميزة لركود صفراوي (ركود الصفراء داخل النظام الصفراوي الكبدي) ، مثل اليرقان والحكة المنتشرة. خلال مسار المرض ، قد تحدث تغيرات بسبب نقص الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون ، والإسهال الدهني ، والشعور بالإرهاق والضيق العام.
يمكن أن يكون ركود صفراوي معقد بسبب تداخل العمليات المعدية ، والتي تؤدي إلى ظهور الحمى وآلام البطن في الربع الأيمن العلوي.
يشير اليرقان الجلدي المستمر و / أو الصلب إلى حالة متقدمة من المرض.
المرحلة النهائية من التهاب القناة الصفراوية المصلب ينطوي على تليف الكبد ، وارتفاع ضغط الدم البابي ، استسقاء واختلال وظائف الكبد. بالإضافة إلى ذلك ، فإن المرضى على المدى الطويل لديهم مخاطر أكبر لتطوير الأورام السرطانية الصفراوية (cholangiocarcinoma) من عامة السكان.
إن التحقق من اختبارات الدم المتغيرة ، ربما المرتبطة بالأعراض السريرية ، لا يكفي لتحديد تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب. يتطلب التقييم إجراء تحقيقات مفيدة لتصور التشوه المميز في المسالك الصفراوية ، مثل الموجات فوق الصوتية ، والتصوير النهري cholangiopancreatography (ERCP) إلى الوراء بالتنظير الداخلي ، والرنين المغناطيسي. عادة ، ترتبط هذه الاختبارات مع خزعة تسمح بتسليط الضوء على الأضرار داخل الكبد.
يركز العلاج على إزالة الانسداد في القنوات وتحسين تدفق الصفراء عن طريق تقنيات التنظير الداخلي أو الجراحي.
في الحالات الأكثر تقدما ، قد تصبح زراعة الكبد ضرورية ، مما يحسن متوسط العمر المتوقع عند المرضى المصابين بالتهاب القناة الصفراوية المصلب.
