أدوية لعلاج كثرة الخلايا البدينة

تعريف

كثرة الخلايا البدينة هو مرض يتميز بتراكم الخلايا البدينة في الأنسجة المختلفة وأعضاء الجسم.

في الأساس ، يمكن تمييز شكلين مختلفين من كثرة الخلايا البدينة: وهي جلدية (تحدث أعراضها فقط عند مستوى الجلد) والجسم النظامي (يمكن أن تظهر أعراضه في أي جزء من الجسم).

الأسباب

الأسباب الكامنة وراء بداية كثرة الخلايا البدينة لم يتم تحديدها بالكامل. ومع ذلك ، يبدو أن تطور علم الأمراض هو الذي يفضله طفرة على مستوى جينات C-KIT. يمكن أن تحدث هذه الطفرة بشكل عفوي ، أو يمكن أن تكون موروثة من الوالدين.

الأعراض

الخلايا البدينة التي تتراكم في مختلف الأعضاء والأنسجة تطلق كميات كبيرة من الهيستامين وهو الإفراط في إطلاق هذا الناقل العصبي المسؤول عن معظم الأعراض الناجمة عن كثرة الخلايا البدينة.

تتمثل الأعراض المميزة لفتحة الخلايا البدينة الجلدية في تشكيل البقع أو الحطاطات أو اللويحات أو العقيدات أو البثور على الجلد. هذه المظاهر عادة ما تكون مصحوبة بالحكة والتورم والاحمرار.

الاعراض التي تسببها كثرة الخلايا البدينة الجهازية ، هي: تضخم الكبد ، تضخم الطحال ، تضخم الغدد الليمفاوية ، قرحة هضمية ، ألم مفصلي ، فقدان الشهية ووزن الجسم ، ضعف ، ترقق العظام ، زيادة تواتر التبول ، الخفقان ، الهبات الساخنة ، انخفاض ضغط الدم ، الصداع والغثيان والإسهال وألم في الصدر وضيق في التنفس.

بالإضافة إلى ذلك ، المرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة (سواء الجلدي أو النظامية) هم أكثر عرضة للإصابة بتأق.

معلومات عن كثرة الخلايا البدينة - لا تهدف عقاقير كثرة الخلايا البدينة إلى استبدال العلاقة المباشرة بين المهنيين الصحيين والمريض. دائما استشارة الطبيب و / أو أخصائي قبل تناول كثرة الخلايا البدينة - أدوية العلاج كثرة الخلايا البدينة.

المخدرات

في الحقيقة ، لا توجد أدوية قادرة على علاج كثرة الخلايا البدينة ، ولكن يمكن وضع علاجات لتقليل الأعراض الناجمة عنها.

الأدوية المستخدمة هي من أنواع مختلفة ويمكن أن تختلف وفقا لنوع من كثرة الخلايا البدينة التي تعاني منها (الجلدي أو النظامية).

ومع ذلك ، فإن العقاقير الأكثر شيوعًا لاستخدام الخلايا البدينة هي الكورتيكوستيرويدات ، مضادات الهيستامين و- في المرضى الذين يعانون من هشاشة العظام - البايفوسفونيت.

في حالات كثرة الخلايا البدينة الجهازية العدوانية وفي حالات كثرة الخلايا البدينة الجهازية المرتبطة بأمراض مثل اللوكيميا ، ورم الغدد اللمفاوية والورم النخاعي المتعدد ، قد يقرر الطبيب اللجوء إلى تناول أدوية معينة مع عمل مضاد للورم ، مثل إنترفيرون ألفا وإيماتينيب.

أخيرا ، لعلاج الآفات الجلدية الناجمة عن كثرة الخلايا البدينة ، قد يكون من المفيد إخضاع المرضى لعلاج P-UVA.

الستيرويدات القشرية

الستيرويدات القشرية هي أدوية مضادة للالتهابات قوية تعمل عن طريق التدخل في نشاط الجهاز المناعي.

في علاج كثرة الخلايا البدينة المعتدلة الجلدي ، يفضل عادة استخدام الكورتيكوستيرويدات للاستخدام الموضعي.

إذا تسببت كثرة الخلايا البدينة في حدوث حكة شديدة أو ألم مفصلي شديد بشكل خاص ، فقد يقرر الطبيب التدخل عن طريق إعطاء الكورتيكوستيرويد الجهازي.

من بين مختلف مضادات الالتهاب الستيرويدية التي يمكن استخدامها ، نذكر:

• Prednisone (Deltacortene ®): Prednisone متاح للإعطاء عن طريق الفم. الجرعة المعتادة من المخدرات هي 5-15 ملغ يوميا. يجب تحديد الجرعة الدقيقة للمنتج الطبي من قبل الطبيب على أساس فردي ، اعتمادا على شدة المرض.
• Methylprednisolone (Urbason®، Medrol®، Solu-Medrol®، Advantan®): methylprednisolone متوفر في تركيبات دوائية مناسبة للإعطاء عن طريق الفم والإدارة الموضعية.

  عندما تدار عن طريق الفم ، ينبغي أن يحدد الجرعة الأولية من الدواء التي يتعين اتخاذها من قبل الطبيب ، وهذا يتوقف على حالة المريض. بعد ذلك ، يمكن تغيير جرعة الدواء اعتمادا على استجابة المريض للعلاج. ومع ذلك ، تقريبا ، تتراوح جرعة من ميثيلبريدنيسولون المستخدمة من 4 ملغ إلى 48 ملغ يوميا.

  من ناحية أخرى ، عند استخدام مستحضرات الجلد القائمة على methylprednisolone ، يوصى بتطبيق المنتج مرة واحدة في اليوم مباشرة على المنطقة الجلدية المتأثرة بالآفات.

• هيدروكورتيزون (Locoidon ®، Dermirit ®): يتوفر الهيدروكورتيزون للإعطاء العيني والمستقيم والجلد.

  لعلاج الآفات الجلدية الناجمة عن كثرة الخلايا البدينة الجلدية ، من المستحسن تطبيق المنتج القائم على الهيدروكورتيزون مباشرة على المنطقة المصابة ، مرة أو مرتين في اليوم ، وفقًا لما يحدده الطبيب.

• ديكساميثازون (Decadron ®، Soldesam ®، Dermadex ®): يتوفر الديكساميثازون في العديد من المستحضرات الصيدلانية التي تسمح بإدارته عبر طرق مختلفة.

  عند استخدام كريم البشرة القائم على ديكساميثازون ، يُنصح بتشغيل تطبيقين أو ثلاثة في اليوم ، مباشرة على المنطقة المصابة.

  من ناحية أخرى ، عندما يتم إعطاء ديكساميثازون عن طريق الفم ، يجب أن يحدد الجرعة المستخدمة من قبل الطبيب على أساس فردي.

مضادات الهيستامين

كما يمكن استخلاصه من الاسم الخاص بهم ، يتم استخدام الأدوية المضادة للهيستامين لمواجهة آثار الهيستامين الذي يتم إطلاقه بكميات كبيرة في المرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة (سواء الجلدي أو النظامية).

في هذا الصدد ، تكون مضادات الهيستامين المستخدمة من نوعين:

• مضادات مستقبلات H1 للهيستامين ، وتستخدم لعلاج حكة الجلد والاحمرار الناجم عن كثرة الخلايا البدينة.
• مضادات مستقبلات الهيستامين H2 ، المعروف أيضا باسم "الأدوية المضادة للقرحة". هذه المكونات الفعالة ، في الواقع ، تمنع إطلاق الهيستامين على مستوى المعدة وتستخدم لعلاج التقرحات الهضمية التي تحدث عادة في المرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة الجهازية.

من بين مضادات مستقبلات H1 المختلفة التي يمكن استخدامها ، نذكر السيتريزين (Cerchio ® ، Zirtec ®). إنه دواء متوفر للإعطاء عن طريق الفم. جرعة السيتريزين المستخدمة عادة في البالغين هي 10 ملغ يوميا. على أي حال ، سيحدد الطبيب كمية الدواء الدقيقة التي يحتاجها كل مريض.

بين مضادات مستقبلات H2 للهيستامين ، مع ذلك ، نتذكر رانيتيدين (Ranidil ® ، Zantac ® ، Livin ®). يدار هذا الدواء شفويا بجرعة 300 ملغ في اليوم المعتاد ، ليتم تناوله في جرعتين مقسمة.

البايفوسفونيت

يمكن استخدام البايفوسفونيت لعلاج هشاشة العظام التي يمكن أن تسببها كثرة الخلايا البدينة الجهازية.

من بين مختلف البايفوسفونيت التي يمكن استخدامها ، نذكر حامض ألندرونيك (Alendros ® ، Fosamax ® ، Adronat ® ، Dronal ®). حمض Alendronic متاح للإعطاء عن طريق الفم. الجرعة النشطة المعتادة من المادة الفعالة هي 10 ملغ يومياً ، أو 70 مجم مرة في الأسبوع. يجب تناول الدواء في الصباح ، على الأقل ثلاثين دقيقة قبل تناول أي طعام أو شراب أو أي دواء آخر.

انترفيرون ألفا

مضاد للفيروسات ألفا هو عقار له خصائص مضادة للورم يستخدم في علاج كثرة الخلايا البدينة الجهازية العدوانية ، وقبل كل شيء ، في علاج كثرة الخلايا البدينة الجهازية المرتبطة بسرطان الدم ، ورم الغدد اللمفاوية أو المايلوما المتعددة.

يمكن إعطاء Interferon-alpha (Alfaferone ®) للمرضى عن طريق الحقن فقط بواسطة الموظفين المتخصصين. سيتم تحديد جرعة الدواء التي سيتم استخدامها من قبل الطبيب على أساس فردي لكل مريض.

إيماتينب

Imatinib هو أيضا دواء مضاد للورم يمكن استخدامه لعلاج كثرة الخلايا البدينة الجهازية العدوانية ولعلاج كثرة الخلايا البدينة الجهازية المرتبطة بسرطان الدم ، ورم الغدد اللمفاوية أو المايلوما المتعددة.

Imatinib (Glivec®، Imatinib Medac®، Imatinib Accord®) متاح للإعطاء عن طريق الفم على شكل أقراص أو كبسولات. يمكن أن تختلف جرعة الدواء المراد استخدامها من 100 مجم إلى 800 ملغ في اليوم الواحد. سيقوم الطبيب بتحديد الجرعة المحددة من imatinib التي يحتاج كل مريض أن يأخذها.