عمومية
اعتلال عضلة القلب الضخامي هو مرض في عضلة القلب ، يتميز بسماكة جدران البطينين والحد من تجاويفهم الداخلية.
الشكل: شكل توضيحي لقلب يتأثر باعتلال عضلة القلب الضخامي. من موقع en.wikipedia.org
في ظل هذه الظروف ، فإن عملية الضخ التي يقوم بها القلب تتعرض للخطر ، والدم المتاح للأنسجة نادر.
يتضمن اعتلال عضلة القلب الضخامي دائمًا البطين الأيسر للقلب ، بينما يتأثر الحق فقط في حالات نادرة.
بشكل عام ، يمكن العثور على سبب المرض في خلل وراثي ينتقل بالوالدين إلى الأطفال.
عندما تكون موجودة ، فإن الأعراض الرئيسية هي: بحة في الصوت ، ألم في الصدر ، عدم انتظام ضربات القلب ، وذمة في أجزاء مختلفة من الجسم.
يتطلب التشخيص تنفيذ العديد من الاختبارات ، بعضها ضار.
لا يستطيع المريض الذي يعاني من اعتلال عضلة القلب الضخامي الشفاء ، ولكن مع العلاجات الصحيحة يمكن أن تحسن بشكل كبير من صحته
إشارة موجزة إلى تشريح القلب
القلب عبارة عن عضو مجوف يتكون من أربعة تجاويف مقلقة: اثنتان على اليمين وتسمى الأذين الأيمن والبطين الأيمن . الاثنان الآخران على اليسار ويطلقان على الأذين الأيسر والبطين الأيسر . من خلال الأذين والبطين الأيمن يمر الدم غير المؤكسد ، ليتم ضخه نحو الرئتين. من خلال الأذين والبطين الأيسر ، من ناحية أخرى ، يمر الدم المؤكسج ليتم ضخه نحو مختلف أعضاء وأنسجة الجسم.
يتم ضمان عمل الضخ من خلال الهيكل العضلي الذي يتكون من تجاويف القلب الأربعة ، والتي تسمى عضلة القلب بأكملها.
لتنظيم تدفق الدم بين الأقسام المختلفة وبين القلب والأوعية الدموية ، هناك أربعة صمامات ، تعرف أيضًا باسم صمامات القلب .
ما هو اعتلال عضلة القلب الضخامي
اعتلال عضلة القلب الضخامي هو مرض في عضلة القلب ، يتميز بتضخم الخلايا التي تشكله وعن طريق سماكة جدران أحدهما (اليسار) أو كلا البطينين.
في مثل هذه الظروف ، يتم تقليل تجويف البطين أو التجاويف ، كما أن عملية الضخ التي يقوم بها القلب تكون أقل فعالية. ونتيجة لذلك ، فإن نسبة الدم التي تدفع نحو الأعضاء والأنسجة المختلفة للجسم ستتعرض حتمًا للخطر.
ما هو علاج أمراض القلب؟
الرقم: تمثيل الشذوذ القلبي في أنواع مختلفة من اعتلالات عضلة القلب. من الموقع: merckmanuals.com
المعنى الحرفي لاعتلال عضلة القلب هو: مرض عضلة القلب . ليس من قبيل الصدفة ، إذن ، أن اعتلالات عضلة القلب تمثل سلسلة من الأمراض التي تؤثر على عضلة القلب والتي تتميز بتعديل تشريحي لهذا الأخير. هذا التغيير التشريحي ، كما هو الحال في حالة اعتلال عضلة القلب المتوسعة ، يتبعه تغيير وظيفي: يصبح القلب ، في الواقع ، ضعيفًا وأقل فاعلية في عمل ضخ الدم.
هناك معياران على الأقل لتصنيف اعتلال عضلة القلب.
يعتمد المعيار الأول على موقع أصل المشكلة ويميز حالات اعتلال عضلة القلب الأساسية ، التي يتأثر فيها القلب فقط ، من اعتلال عضلة القلب الثانوية ، حيث تعتمد مشكلة عضلة القلب على أمراض أخرى أو حالات معينة.
المعيار الثاني ، بدلا من ذلك ، يقوم على خصائص التعديلات التي تخضع لهيكل عضلة القلب ويحدد أربعة أنواع من اعتلالات عضلة القلب:
- اعتلال عضلة القلب المتوسعة
- اعتلال عضلة القلب الضخامي
- اعتلال عضلة القلب المقيدة
- اعتلال عضلة القلب الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب من البطين الأيمن
التضاريس الخلوية الظهارية
يمكن أن يكون اعتلال عضلة القلب الضخامي ، بالإضافة إلى التسبب في زيادة سماكة عضلة القلب ، سببًا في ترتيب غير منظم لخلاياها ، يطلق عليه المصطلح الفني " فوضى عضلة القلب " ( الفشل القلبي العضلي ).
فوضى عضلة القلب تفضل بداية عدم انتظام ضربات القلب .
أقسام فرعية لبطء وراحة القلب
هناك نوعان فرعيان من اعتلال عضلة القلب الضخامي:
- اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي ، حيث يتم تشكيل عائق خطير أمام هروب الدم من البطين الأيسر ؛
- اعتلال عضلة القلب الضخامي غير الانسدادي ، حيث ، على عكس الحالة السابقة ، يتم تقليل تدفق الدم الخارج من البطين الأيسر بشكل معتدل فقط.
ولإحداث مثل هذا الاختلاف في السلوك من جانب القلب ، فإن وجود انسداد في عضلة القلب الضخامي الانسدادي ، وهو تسمك يمتد أيضاً إلى الحاجز بين البطينين (أي الهيكل التشريحي الذي يفصل بين البطينين).
علم الأوبئة
وفقًا لبعض الأبحاث الإحصائية ، ينتشر اعتلال عضلة القلب الضخامي على نطاق واسع في جميع المجموعات العرقية في العالم ويمكن أن يؤثر على الشباب والبالغين دون تمييز.
في المملكة المتحدة ، يتأثر حوالي 2 شخص كل 1000.
الأسباب
يمكن أن يكون اعتلال عضلة القلب الضخامي كالتالي:
- مرض وراثي / وراثي . العديد من المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي يرثون الاضطراب من أحد الوالدين (اعتلال عضلة القلب الضخامي العائلي).
ومع ذلك ، هناك أيضا حالات اعتلال عضلة القلب الضخامي الناتجة عن الطفرات الوراثية العفوية.
- مرض مكتسب . يتم الحصول على اعتلال عضلة القلب الضخامي المتطور أثناء الحياة ، وذلك بسبب سبب محدد أو بدون وجود أسباب ظاهرة (شكل مجهول السبب).
الوراثية / كبدية الكلى
إن الجينات التي ، إذا تحورها وينقلها أحد الوالدين إلى الطفل ، يمكن أن تسبب اعتلال عضلة القلب الضخامي للعائلة ، فالأهم من ذلك ، المسؤول عن معظم حالات المرض ، هو ما يسمى MYH7 (الذي ينتج جزءًا أساسيًا من البروتين دعا الميوسين ) وما يسمى MYBPC3 (التي تنتج بروتين أساسي لأداء السليم الميوسين).
ووفقاً لبعض الدراسات الجينية ، فإن ابن الفرد المصاب باعتلال عضلة القلب الضخامي العائلي لديه فرصة بنسبة 50٪ لوراثة نفس علم أمراض القلب.
ملاحظة: في الشكل الوراثي غير العائلي (نادر جدا) ، تكون الجينات المسؤولة هي نفسها الشكل المألوف.
بؤرة الكيبوضوئيّة غير المميّزة: ما هي الأسباب المحتملة؟
قد يحدث اعتلال عضلة القلب الضخامي المكتسب ، وليس مجهول السبب ، بسبب أو في وجود:
- ارتفاع ضغط الدم
- شيخوخة
- السكري
- مشاكل الغدة الدرقية ( الانسمام الدرقي )
الأعراض والمضاعفات
قد يكون اعتلال عضلة القلب الضخامي عديم الأعراض (أي بدون أعراض واضحة) أو يسبب علامات وأعراض مشابهة جدا لتلك الناجمة عن قصور القلب أو عدم انتظام ضربات القلب (أي التغيرات في إيقاع القلب). لذلك ، يظهر الشخص المتأثر عادة:
- الشعور بالتعب المستمر
- عدم وجود صعوبة أو صعوبة في التنفس ( ضيق التنفس ) ، سواء تحت الضغط ( ضيق التنفس الخارجي ) وفي حالة الراحة ( ضيق التنفس عند الراحة )
- إغماء
- وذمة (أو تورم) في الساقين والوركين والقدمين وأوردة الرقبة والبطن ( استسقاء )
- ألم الصدر الذي غالباً ما يزداد سوءًا بعد تناول الوجبة
- نفخات قلب خاص
- عدم انتظام ضربات القلب (عادة عدم انتظام دقات القلب )
ما يعتمد على الاستنباط؟
في هذه اللحظة ، السبب الدقيق لبعض المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي غير معروف ، لا يظهرون أي نوع من الاضطراب.
بالنسبة لبعض المرضى ، تعتبر أعراض المرض سمة مميزة للمرض في البداية ؛ بالنسبة لبعض الآخرين ، ومع ذلك ، فهي مشكلة تميز جميع مراحل المودة.
وفقا لبعض البيانات الإحصائية ، فإن 70٪ من المصابين باعتلال عضلة القلب الانسدادي يُظهرون هذا الأخير مع أكثر من أعراض واضحة.
متى اتصل بالطبيب؟
في وجود بحة في الصوت ، والتعب غير المعتاد ، وألم في الصدر و / أو استسقاء في الساقين (أو تورم في أجزاء أخرى من الجسم) ، فمن المستحسن دائمًا الاتصال بالطبيب المعالج فورًا ، من أجل الخضوع لاختبارات سريرية ومعرفة أسباب الاضطرابات .
تحذير: أولئك الذين لديهم تاريخ عائلي من اعتلال عضلة القلب الضخامي (وبالتالي خطر الاستعداد الوراثي) يجب أن يخضعوا لفحوصات دورية للقلب ، من أجل مراقبة الحالة الصحية لقلبهم ، واختبار جيني محدد.
المضاعفات
يمكن أن يشمل اعتلال عضلة القلب الضخامي مضاعفات مختلفة ، بعضها خطير للغاية. إليك ما تتكون منه:
- فشل القلب . وهو يتألف من وظيفة البطين الأيسر المنخفضة ، مما يؤدي إلى عدم كفاية إمدادات الدم إلى الأعضاء والأنسجة.
- عائق خطير لتدفق الدم تاركاً البطين الأيسر . هذا ما يحدث في اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي.
- اعتلال عضلة القلب المتوسعة . هو مرض عضلة القلب يتميز توسع البطين الأيسر للقلب وانخفاض انقباض القلب.
- قلس صمامي . يحدث عندما لا تعمل صمامات القلب ، التي تم تغييرها في الهيكل ، كما ينبغي ، مما يسمح للدم بالعودة من حيث بدأ. أكثر الصمامات تأثراً هو التاجي ، الموجود بين الأذين والبطين الأيسر.
- انسداد رئوي ، بسبب تفاقم الوذمة.
- حدوث عدم انتظام ضربات القلب . ومن المقرر أن عملية خلل في خلايا عضلة القلب. وأكثر حالات اضطراب النظم شيوعا هي: الرجفان الأذيني ، عدم انتظام دقات القلب البطيني والرجفان البطيني.
- الموت القلبي المفاجئ (أو السكتة القلبية) . يسببه عدم انتظام دقات القلب البطيني أو الرجفان البطيني ، وهو حدث نادر ولكنه ممكن (خاصة في الأشخاص تحت سن الثلاثين والرياضيين الشباب).
التشخيص
لتشخيص اعتلال عضلة القلب المتوسعة ، يستخدم الطبيب (عادة طبيب قلب ) العديد من الاختبارات غير الغازية أو قليلة التدخل ، مثل:
- تحليل الدم
- RX-thorax ، الرنين المغناطيسي النووي و / أو TAC
- Transstoracic و هولتر الكهربائي (ECG).
- مخطط صدى القلب
- اختبار الإجهاد
أولا ، ومع ذلك ، فهي عادة ما تكون متوقعة: فحص بدني شامل وتحليل شامل لتاريخ المريض السريري والعائلي .
إذا كانت جميع هذه الاختبارات لا توفر معلومات كافية ، فمن الضروري اللجوء إلى إجراءات الغازية المختلفة من القسطرة القلبية (بما في ذلك تصوير الأوعية التاجية وخزعة عضلة القلب ).
علاج
قلب مع اعتلال عضلة القلب الضخامي لا يمكن أن يشفي. ومع ذلك ، فبفضل مزيج من الأدوية وزرع بعض الأجهزة القلبية في نهاية المطاف ، مثل أجهزة ضبط نبضات القلب ، وأجهزة تنظيم ضربات القلب ، وأجهزة مساعدة البطين الأيسر ، يمكن تحسين الأعراض جزئياً.
إذا لم تقدم الأدوية والأجهزة القلبية النتائج المرجوة بسبب خطورة الموقف ، فإن العلاجات التي لا تزال متاحة في الوقت الحالي هي:
- استئصال العضلة المستقيمة . وهي جراحة القلب المفتوح ، المشار إليها في حالات اعتلال عضلة القلب الانسدادي الضخامي. أثناء العملية ، يقوم طبيب التشغيل بإزالة جزء من الحاجز بين البطيني.
يتم إجراء هذه العملية على أمل إزالة العائق الذي يعيق تسرب الدم من البطين الأيسر وتحسين كفاءة الصمام التاجي (الذي يحدث الضرر في كثير من الأحيان في اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي).
يتطلب استئصال العضلة الصدرية ، بالطبع ، تخدير عام.
- الاجتثاث الكحولية من الحاجز . إنه بديل حديث إلى حد ما لتدخل استئصال العضلة العصبية. يحدث تدمير الحاجز بين البطينين بفضل حقن الكحول في الشريان الذي يزعج منطقة الحاجز السميك. لإدخال الكحول ، يستخدم الجراح قسطرة قلبية.
ميزة هذا الإجراء هو أنه لا يتطلب التخدير العام أو الشقوق الجراحية. العيب هو أنه يمكن أن يسبب انسدادًا للإشارات التي تقلص القلب.
- زرع القلب . انها حساسة وسهلة تخضع لعملية جراحية مضاعفات.
الأدوية الرئيسية المستخدمة في حالة اعتلال عضلة القلب الضخامي:
- حاصرات بيتا ومضادات الكالسيوم ، لما لها من تأثيرات خافضة للضغط ومتبلرة.
- antiarrhythmics
- مدرات البول
بعض العلاجات المفيدة
بالنسبة للمرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي ، يوصي الأطباء بـ: الحفاظ على النشاط (ملاحظة: يجب أن يكون النشاط متناسبًا مع شدة المرض) ؛ لا تدخن لا تستخدم الكحول والمخدرات. الحفاظ على وزن الجسم في المعيار ؛ وأخيرا ، اتباع نظام غذائي صحي ومتوازن.
منع
لا يمكن الوقاية من اعتلال عضلة القلب الوراثي الضخامي (وهو الشكل الأكثر شيوعًا) ، حيث يتأثر المرضى بالمرض منذ ولادته. ومع ذلك ، إذا تم تشخيص اعتلال عضلة القلب في الوقت المناسب ، فإنه لا يزال من الممكن منع بعض المضاعفات المذكورة ، على الأقل جزئيًا.
وبفضل التشخيص المبكر ، يمكن للمريض أن يحد من العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى توقف القلب (على سبيل المثال بالامتناع عن ممارسة الرياضة عالية المستوى) والخضوع لزرع مزيل الرجفان.
ما هو جهاز إزالة الرجفان القلبي القابل للزرع (أو ICD)؟
جهاز إلكتروني صغير ، يتم زرعه مرة واحدة في الصدر ومتصل بالقلب ، قادر على تنظيم إيقاع القلب عند حدوث اضطراب نظم القلب. هذا الجهاز ، في الواقع ، قادر على التقاط تغيير محتمل في ضربات القلب وجعل العلاج الصحيح من خلال انبعاث التفريغ الكهربائي.
إنذار
في السنوات الأخيرة ، تم تحسين علاجات اضطرابات القلب على نطاق واسع. لذلك ، زادت التوقعات ونوعية الحياة أيضا للمرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي.
