عمومية
مصطلح "فقر الدم الانحلالي" يعني مجموعة من اضطرابات الدم ، تتميز بتقصير متوسط عمر خلايا الدم الحمراء المتداولة ودمارها المبكّر (انحلال الدم خارج الأوعية و / أو داخل الأوعية الدموية). علاوة على ذلك ، في حالة فقر الدم الانحلالي ، فإن تخليق خلايا الدم الحمراء الجديدة من قبل نظام الكريات الحمر غير كاف لتعويض خسارتهم.
أنواع انحلال الدم الانحلالي
هناك عدة أشكال من فقر الدم الانحلالي ، والتي يمكن تقسيمها إلى مجموعتين كبيرتين ، تبعا لنوع السبب الذي يحفز انحلال الدم. في هذا الصدد ، يمكننا أن نميز: فقر الدم الانحلالي بسبب أسباب intraglobular وفقر الدم الانحلالي الناجم عن الأسباب extraglobular.
فقر الدم الانحلالي بسبب أسباب intraglobular
وكما يمكن تخمينه من نفس الاسم ، فإن هذا النوع من فقر الدم الانحلالي يحدث بسبب العيوب داخل الخلايا ، أي من خلال التغييرات الداخلية في خلايا الدم الحمراء.
التشوهات التي تحفز انحلال الدم قد تكون وراثية أو مكتسبة ، وقد تشمل عمليات التمثيل الغذائي ، أو الوظيفة ، أو غشاء الخلية ، ثم بنية خلايا الدم الحمراء.
من بين أشكال فقر الدم الانحلالي التي تنتمي إلى هذه المجموعة ، نذكر:
- نقص الغلوكوز 6-فوسفات ديهيدروجينيز و favism ؛
- كثرة الكريات الحمر الوراثي.
- الانتيابي الهيموغلوبيني الليلي.
- الثلاسيميا.
فقر الدم الانحلالي بسبب أسباب خارج الخلية
في هذا الشكل من فقر الدم الانحلالي ، يحدث انحلال الدم عن طريق أسباب خارجية لخلية الدم الحمراء ، والتي لولا ذلك لن يتم تدميرها قبل الأوان.
يمكن أن تحدث التغيرات الخارجية التي يمكن أن تحفز فقر الدم الانحلالي ، عن طريق:
- تعديلات الجهاز المناعي.
- التسمم من المركبات أو الأدوية ذات النشاط الانحلالي (النحاس ، الرصاص ، الدابسون ، الميثيل دوبا ، السلفوناميدات ، إلخ) ؛
- العدوى التي تدعمها الكائنات الدقيقة التي يمكن أن تسبب انحلال الدم من خلال إطلاق السموم (كما يحدث ، على سبيل المثال ، في حالة العقديات الانحلارية ألفا وبيتا) ، أو من خلال الغزو وما يترتب عليه من تدمير لخلايا الدم الحمراء تعمل مباشرة من قبل الكائنات الحية الدقيقة نفسها ( كما يحدث ، على سبيل المثال ، في حالة Plasmodium spp و Bartonella spp.) ؛
- أمراض الأورام (الأورام) ؛
- الضرر الميكانيكي (رضح).
من بين الأشكال المختلفة لفقر الدم الانحلالي الذي ينتمي إلى هذه المجموعة ، نذكر فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.
التشخيص
يتم إجراء تشخيص فقر الدم الانحلالي - وكذلك من خلال تقييم أولي للأعراض التي قدمها المريض - من قبل الطبيب من خلال استخدام اختبارات تشخيصية ومعملية محددة ، بما في ذلك فحص الدم المحيطي واختبارات الدم لتحديد مستويات الدم من الخلايا الشبكية ، البيليروبين غير المباشر ، ديهيدروجينيز اللاكتات (LDH) والحديد ، والتي هي زيادة في حالة فقر الدم الانحلالي. وبالمثل ، في حالة فقر الدم الانحلالي المشتبه به ، يتم تقييم مستويات الدم في الهيموغلوبين ، والتي في حالة انحلال الدم ، ومع ذلك ، يمكن أن تقلل.
بمجرد تأكيد تشخيص فقر الدم الانحلالي ، سيقوم الطبيب بإجراء المزيد من الاختبارات التشخيصية لتحديد الشكل الذي عانى منه المريض. من بين هذه الامتحانات ، نذكر الكهربائي الكمي للهيموغلوبين ، و cytofluorimetry واختبار كومبس.
الأعراض
قد تختلف أعراض فقر الدم الانحلالي تبعا لسبب انحلال الدم (intraglobular أو extraglobular) ، ثم تعتمد على شكل فقر الدم الذي يعاني منه المريض ، ويعتمد ذلك على ما إذا كان انحلال الدم يحدث على مستوى داخل الأوعية أو خارج الأوعية الدموية.
ومع ذلك ، من بين الأعراض الأكثر شيوعا من فقر الدم الانحلالي ، نذكر:
- الوهن.
- adynamia.
- الدوخة.
- انخفاض ضغط الدم.
- قشعريرة.
- حمى.
- شحوب.
- الهيموغلوبينية مع ما يترتب على ذلك من انبعاث البول المحمر.
في الحالات الأكثر شدة ، قد يعاني المرضى أيضًا من اليرقان وتضخم الطحال.
علاج
وبالمثل لما قيل عن أعراض فقر الدم الانحلالي ، فإن علاجها يختلف أيضًا وفقًا للسبب الذي يؤدي إلى انحلال الدم.
على سبيل المثال ، في حالة فقر الدم الانحلالي الناجم عن المخدرات ، في كثير من الحالات ، يكفي لتعليق العلاج مع المكونات النشطة المسؤولة عن انحلال الدم.
في حالة فقر الدم الانحلالي الناجم عن الأمراض (مثل الأورام) أو الكائنات الدقيقة ، بدلا من ذلك ، فإنه يتدخل عادة مع العلاج الذي يهدف إلى علاج السبب الرئيسي الذي هو المسؤول ، في الواقع ، لبداية انحلال الدم.
ومع ذلك ، عموما ، فإن العلاجات الدوائية التي يمكن القيام بها في حالة فقر الدم الانحلالي تتطلب إدارة:
- أدوية الكورتيكوستيرويد (مثل بريدنيزون) ؛
- الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد ؛
- مثبطات المناعة (مثل السيكلوفوسفاميد أو الآزوثيوبرين) ؛
- العلاج مع عوامل مخلبية ، لربط الحديد الزائد في مجرى الدم (فرط نشاط الدم) ؛
- العلاج الحديدي (العلاج العسكري) يؤدى للتعويض عن فقدان الحديد ، والذي يحدث عادة فقط في حالة فقر الدم داخل الأوعية الدموية (أي عندما يحدث انحلال الدم داخل الأوعية الدموية).
أخيراً ، في بعض الحالات قد يكون من الضروري اللجوء إلى نقل الدم أو الجراحة لإزالة الطحال (استئصال الطحال).
على أي حال ، سيقوم الطبيب بتقييم ، على أساس كل حالة على حدة ، وهي الاستراتيجية العلاجية الأكثر ملاءمة التي يجب اتخاذها لعلاج شكل فقر الدم الانحلالي الذي يصيب كل مريض ، وكذلك وفقا للظروف الصحية للنفس.