الصحة

الساركويد: الأعراض والتشخيص والعلاج

تعريف الساركويد

الساركويد هو مرض التهابي مجهول السبب غير معروف ، يتميز بتكوين تكتلات خلوية (أورام حبيبية) في عضو واحد أو أكثر. قد يظهر الساركويد نمطًا ذاتي التحديد ويختفي في غضون بضعة أشهر ، أو قد يصبح مزمنًا.

في أشد أشكاله ، يمكن أن يكون الساركويد مميتًا: فهو حالة المتغير القلبي ، الذي يمكن أن يموت فيه الضحية بسبب قصور القلب.

بالنظر إلى أن الساركويد العرضي يجب أن يعالج دوائيا ، بشكل عام ، فإن المرض لديه تشخيص جيد / ممتاز.

الأعراض

ليست جميع أشكال الساركويد أعراضًا: فبعض المرضى ، في الواقع ، ليسوا على دراية بالمرض طالما لم يتم تشخيصهم عن طريق التحليل الروتيني البسيط.

يُقدَّر أن الساركويد غير مصحوب بأعراض في 5٪ من المرضى المصابين.

عندما تحدث ، قد تشمل الأعراض واحد أو أكثر من الأنسجة / الأعضاء ، اعتمادا على الموقع التشريحي المتأثر.

قبل سرد علامات وأعراض المتغيرات المختلفة للساركويد ، نرى الأعراض التي توحد معظم أشكال الأعراض المرضية:

  • تعب
  • ألم مفصلي أو آلام المفاصل *
  • انخفاض بودرال
  • حمى / حمى *
  • الأورام الحبيبية: السمة المميزة للساركويد ، موجودة دائما (باستثناء الأشكال بدون أعراض)
  • الشعور العام بالضيق
  • فقدان الشهية *

تميل الأعراض المميزة بالرمز (*) إلى الظهور في وقت واحد ؛ لوحظ أن 45٪ من المرضى المصابين بالتسم السركوي يشكون من هذا الثالوث العرضي.

يظهر الجدول أكثر الأعراض تكرارًا في الأشكال المختلفة من الساركويد.

جدول الأعراض

موقع تشريحي متأثرالأعراض
الساركويد العضلي والعضلي ألم مفصلي (ألم + التهاب المفاصل)
ساركويد القلب اعتلال عضلة القلب

فشل القلب وكتلة القلب والموت المفاجئ

خلل في القلب (مثل بطء القلب)

إغماء

الساركويد الجلدي حمامى عقيدية (خاصة عند مستوى الساقين): عقيدات أرجوانية ومؤلمة

طفح جلدي

الآفات ماكولو-بابولوسي

التهاب باطن الأطراف السفلية المرتبطة العقيدات المؤلمة

تساقط الشعر

تقرحات الجلد والجروح ندبة

ممكن تدخل العظام

طفح جلدي (حطاطات أرجوانية)

الساركويد من نظام الغدد الصماء تعديلات الغدة الدرقية

مرض السكري غير المشبعة

الساركويد من الجهاز العصبي المركزي تغيير البصر والسمع

الأنيميا

التشنجات

Epitraxis (نزيف الأنف)

ضعف على جانب واحد من الوجه

صعوبة في البلع

ضعف الغدة النخامية

نقص الكريات البيض

تضخم الغدد الليمفاوية

الصداع

التهاب السحايا الليمفاوي (شائع جدا)

شلل الأعصاب القحفية / شلل الوجه (عكسها مع علاج محدد)

الصفيحات

جفاف الفم

الساركويد من الغدد الليمفاوية تغيرات إنزيمية

تضخم وتورم العقد الليمفاوية في الرقبة والذراعين والصدر

قصور كبدي

الساركويد الكبدي والطحال تضخم الكبد (تضخم الكبد)

تضخم الطحال (تضخم الطحال)

ساركويد عيني تغيير الرؤية

حرق في العيون

ألم في العين

زرق

التهاب القزحية

تمزق / جفاف العين

إصابات الملتحمة

حكة العين

متلازمة سجوجرن

ساركويد رئوي ضيق التنفس

نفث الدم

ضيق في التنفس / ضيق التنفس

انخفاض جهد التسامح

السعال الجاف

الساركويد الكلوي حصى الكلى

فرط كالسيوم الدم

التشخيص

للتأكد من الاشتباه في الساركويد ، يجب استيفاء ثلاثة معايير مهمة:

  1. وجود الورم الحبيبي المميز (مع الخلايا العملاقة و epithelioid)
  2. الجلد / الآفات العميقة المتوافقة مع المرض
  3. استبعاد الأمراض الأخرى المماثلة: الأورام اللمفاوية ، داء كرون ، داء فطري منتظم ، سرطان الرئة والسل

ما هي الاختبارات التشخيصية المتاحة للساركويد؟

يتم تأكيد الساركويد عن طريق الاختبارات التشخيصية التالية:

  • الملاحظة السريرية للأعراض والبحث عن علامات المرض: جس البطن والعقد اللمفاوية وتقييم ضربات القلب والآفات الجلدية وتورم المفاصل
  • خزعة الشعب الهوائية عبر الجمجمة / القصبة الهوائية / الغدد الليمفاوية أو العقد اللمفية مع التحليل المخبري النسبي
  • تنظير القصبات القصبي: في سياق الساركويد ، يكون سائل غسيل القصبات الهوائية - السنية غنيًا بالمساعدة التائية أو اللمفاوية التائية ، على حساب الخلايا الليمفاوية T أو الكبدي Ts (نسبة 5: 1). دعونا نتذكر بإيجاز أن الخلايا الليمفاوية Ts تحجب نشاط الخلايا الليمفاوية Th والخلايا السامة للخلايا
  • الفحص الإشعاعي (TAC): يمكن الكشف عن التعديلات الإيحائية التي يسببها الساركويد ، وخاصة في المستوى الرئوي
  • الاشعة المقطعية لتقييم حجم الكبد والطحال
  • Scintigraphy: تقنية التصوير التي يمكن من خلالها اكتشاف الإشعاع المنبعث من الجسم بعد إعطاء الأدوية المشعة
  • تقييم القدرة التنفسية: مهم لتسجيل أي تنازلات الرئة
  • تحليل وتحليل الدم من ACE المصل (أنزيم تحويل الأنجيوتنسين): زيادة نشاط ACE يزيد من الشك في مرض الساركويد في المرضى الذين يشكون من الأعراض والأعراض النموذجية. يبدو ، في الواقع ، أن نشاط ACE مفضل ومحسّن من قبل الأورام الحبيبية نفسها.
  • اختبار وظائف الكبد

المخدرات والعلاج

في بعض الحالات ، يتدهور الساركويد من تلقاء نفسه دون الحاجة للتدخل مع علاجات محددة: في مثل هذه الحالات ، ومع ذلك ، فمن الضروري أن يخضع المريض لفحوص روتينية ثابتة ، للتدخل على الفور إذا لزم الأمر.

ومع ذلك ، ففي الحالات الشديدة ، تكون العقاقير هي الخلاص الوحيد للمريض: حيث يتم تحليلها ، في الواقع ، يمكن أن تتدهور بعض أنواع المرض إلى قصور القلب أو يمكن أن تؤدي إلى الوفاة بسبب فشل الجهاز التنفسي.

تتطلب أشكال العين والجهاز الرئوي والقلب والجهاز العصبي المركزي علاجًا خاصًا:

  • الكورتيزون: فعالية خاصة في الحد من الالتهاب والألم
  • مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية: يشار إليها بالسيطرة على الألم المعتدل / المعتدل والالتهاب في سياق الساركويد
  • الأدوية المضادة للرفض: يشار إلى قمع الجهاز المناعي وتقليل الالتهاب. ليتم استخدامها فقط عندما لا يستجيب المريض بإيجابية للأدوية كورتيكوستيرويد
  • الأدوية المضادة للملاريا: يشار إليها لعلاج الساركويد المرتبطة آفات الجلد الخطيرة ، التي تنطوي أيضا على الجهاز العصبي المركزي
  • أدوية تثبيط نسيج النخر ألفا: لعلاج الساركويد في المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي

في بعض أنواع الساركويد ، يجب أن يستمر العلاج لبضعة أشهر ، بينما تتطلب الأشكال الأخرى بضع سنوات لتتراجع تمامًا. في حالات الحساسية الشديدة ، العلاج الدائم هو شريان الحياة الوحيد من الساركويد.