مقالات ذات صلة: Myelofibrosis
تعريف
Myelofibrosis هو مرض مزمن يؤثر على نخاع العظام.
ينتمي هذا الشرط لمجموعة من متلازمات الميلوبروبيفيرمات المزمن (التي تشمل أيضا كثرة الحمر فيرا و thrombocythemia الأساسية) ، والتي تستمد من التحول الورمي من أسلاف الجذعية المكونة للدم الذي يؤدي بدوره إلى انتشار المفرط للخلايا الدم الناضجة.
على وجه الخصوص ، يتميز myelofibrosis من فرط تنسج الخلايا الضخمة (زيادة في عدد وتعديل شكل الخلايا التي تستمد منها الصفائح الدموية) و المحببة (التي تنشأ منها خلايا الدم البيضاء) المرتبطة بالتليف لنخاع العظم و تكون الدم خارج النخاع.
لم يتم حتى الآن فهم أسباب فقر الدم النقوي ، ولكن تم العثور على انحرافات وراثية محددة تؤثر على الخلايا الجذعية وتغير سلوكها. وتشمل هذه الطفرة في جين JAK2 (يانوس المنشط كيناز 2) وجين CALR (calreticulin).
يتميز Myelofibrosis في الابتدائي (أو مجهول السبب ، فإنه لا يرجع إلى أمراض أخرى أو أسباب خارجية) والثانوي (تطور علم الأمراض آخر).
يعد الميلوفيروسير مرضًا مزمنًا يتميز بتليف نخاع العظم (تعديل بنية النخاع العظمي الذي يؤثر على وظيفته) ، وزيادة حجم الطحال (تضخم الطحال) والتغيرات في عدد خلايا الدم البيضاء (الكريات البيضاء) ، والصفائح الدموية (الصفائح الدموية) و من خلايا الدم الحمراء (الأنيميا). علاوة على ذلك ، يمكن أيضًا العثور على وجود خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء غير الناضجة في دماء كرات الدم الحمراء.
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- الأنيميا
- فقدان الشهية
- يقينا
- الخفقان
- كآبة
- صعوبة في التركيز
- ضيق التنفس
- ألم في البطن
- ألم العظام
- آلام مشتركة
- آلام العضلات
- كدمات
- وذمة
- تضخم الكبد
- سهولة النزيف والكدمات
- حمى
- تعبت الساقين والساقين الثقيلة
- تورم البطن
- أرق
- ارتفاع ضغط الدم في البوابة
- فقدان الوزن
- ثقل في المعدة
- الحكة Aquagenic
- دم من الأنف
- تضخم الطحال
- التعرق الليلي
- كثرة الصفيحات
اتجاهات أخرى
في حالات نَقْلُ الَيْفِ الرِّئَوِيّ ، يمكن أن تشمل تضخم الطحال مضايقات بطنية مختلفة ، مثل التورم ، وعدم الشهية ، والشبع المبكر ، والألم في المراقي الأيسر ، والشعور بالتوتر في المعدة.
تشمل الأعراض الأخرى التي ترتبط في كثير من الأحيان بفرط المَيْفِيّ التعب العميق ، وداء القلب ، وضيق التنفس ، وفقدان الوزن ، والتعرق الليلي ، والحمى المنخفضة الدرجة ، والمظاهر النزفية. خلال فترة المرض قد يبدو أيضا تضخم الكبد (تضخم الكبد) ، آلام عضلية في الساقين ، حكة واسعة في جميع أنحاء الجسم تتفاقم مع ملامسة الماء ، صعوبة في التركيز ، تغيرات في النوم والقلق والاكتئاب ، وآلام في العظام و / أو المفاصل.
مع تطور المرض يمكننا ملاحظة مضاعفات الجلطات و / أو النزفية وارتفاع ضغط الدم البابي مع دوالي المريء. في بعض الحالات ، قد يتطور داء الفيليبيروسير إلى مرض أكثر حدة مثل اللوكيميا الحادة.
التشخيص يتطلب تحليل لطاخة الدم المحيطية (بما في ذلك تنفيذ التحاليل الخلوية الخلوية) ، وفحص الدم وفحص النخاع العظمي. هذا الأخير يسمح للكشف عن علامات myelofibrosis ، مثل زيادة الأرومات الليفية والكولاجين و osteosclerosis.
عادة ما يكون العلاج داعمًا ويهدف إلى إدارة الأعراض والمضاعفات. تشمل التدخلات العلاجية الممكنة إعطاء الأندروجينات (لمحاولة إحداث تحسن في الكريات الحمر) ، واستئصال الطحال ، والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.
