عمومية
QT طويل ، أو طويل QT متلازمة ، هو حالة قلبية نادرة ، مما أدى إلى إطالة أزمنة الاستقطاب / إعادة الاستقطاب من البطينين. بعبارة أخرى ، لدى المصابين بمتلازمة كيو تي الطويلة قلبًا يستغرق البطينان وقتًا أطول من المعتاد للاسترخاء بعد الانكماش الأول والاستعداد للانكماش التالي.
يمكن أن تكون QT الطويلة حالة وراثية أو مكتسبة.
عندما تتواجد الأعراض النموذجية ، تتكون من: الإغماء والخفقان ونوبات الصرع.
الاختبار التشخيصي الذي يسمح بتحديد هويته هو مخطط القلب الكهربائي: يرتبط اسم "QT الطويل" بخاصية مميزة لتتبع الكهربائي الكهربائي.
يختلف العلاج اعتمادًا على ما إذا كانت QT الطويلة هي وراثية أو مكتسبة.
دعوة التشريحية والوظيفية للقلب
القلب هو عضو غير متكافئ ، ينقسم إلى أربعة تجاويف (الأذين الأيمن ، الأذين الأيسر ، البطين الأيمن والبطين الأيسر) ويتكون من نسيج عضلي خاص جدا: عضلة القلب .
خصوصية عضلة القلب هي قدرتها على توليد ودفعات النبض العصبية بشكل مستقل لتقلص الأذينين والبطينين .
يقع مصدر هذه النبضات ، التي تشبه الإشارات الكهربائية ، على مستوى الأذين الأيمن للقلب ويأخذ اسم العقدة الجيبية الأذينية .
لدى العقدة الجيبية الأذينية مهمة مسح التردد الصحيح لتقلص القلب ( معدل ضربات القلب ) ، وذلك لضمان إيقاع قلب طبيعي.
يعرف إيقاع القلب الطبيعي أيضًا باسم إيقاع الجيوب الأنفية .
من أجل أن تكون ناجحا في عملها المقلص ، فإن العقدة الجيبية الأذينية تستخدم بعض المراكز لفرز النبضات الكهربائية. هذه المراكز هي العقدة الأذينية البطينية ، وحزمه وألياف بوركينجي ، التي تشكل معاً مع العقدة الجيبية الأذينية ، ما يسمى نظام التوصيل الكهربائي للقلب .
الشكل: في نظام التوصيل الكهربائي للقلب ، تشكل العقدة الجيبية الأذينية المحور الرئيسي (علامة مسار لأنها تسجل معدل ضربات القلب) ؛ العقدة الأذينية البطينية ، حزمة من أليافه وألياف بوركينجي ، من ناحية أخرى ، تمثل مراكز الممرات الثانوية ، لأنها تعتمد على العقدة الجيبية الأذينية.
ما هو طويل كيو تي؟
Long QT ، أو متلازمة QT الطويلة ، هي حالة قلبية نادرة تنشأ نتيجة لتوصيل غير طبيعي للإشارات الكهربائية على طول عضلة القلب ، والتي يمكن أن تؤدي إلى تغيرات في ضربات القلب ( اضطراب النظم ).
أصل الاسم
وقد صاغ الأطباء مصطلح "QT الطويل" في إشارة إلى الجانب الخاص لتتبع الكهربائيات لدى الأشخاص الذين يحملون متلازمة كيو تي الطويلة (انظر الفصل المخصص للتشخيص).
الأسباب
اتريوم وبطين القلب العقد في أوقات مختلفة.
بعد كل انكماش - وهي ظاهرة يسميها الفيزيولوجيون الاستقطاب - يحتاجون إلى قدر معين من الوقت ليكونوا قادرين على الاستجابة لتقلص آخر. خلال هذا الوقت ، استرخاء ألياف العضلات التي تشكل الأذينين والبطينين.
إذا كان علم الانكماش في علم وظائف الأعضاء يعرف باسم الاستقطاب ، فإن الاسترخاء يأخذ اسم إعادة الاستقطاب .
في الأشخاص الأصحاء من وجهة نظر القلب ، يحدث الاستقطاب وإعادة التوطين في الأذينين والبطينين مع توقيت معين ويمثل هذا التوقيت إشارة تشير إلى الحالة الطبيعية.
يقدم الأشخاص ذوو QT الطويلة تغييراً في هذا التوقيت: في هذه الحالة ، تستغرق عملية إزالة الاستقطاب / إعادة استقطاب البطينين وقتًا أطول من اللازم ، لذا فهي متخلفة عن الطبيعي.
السبب المحتمل لعدم انتظام ضربات القلب في الأفراد الذين يعانون من QT طويل هو بالضبط هذا التأخير في الاستقطاب / إعادة استقطاب البطينين.
ما يتم إصلاح التأخير في التجديد: معلومات أساسية عن الفسيولوجيا
تمهيد: الخلايا العضلية لعضلة القلب لها مسام صغيرة على غشائها ، تسمى القنوات الأيونية ، والتي تسمح بمرور أيونات الصوديوم والكالسيوم والبوتاسيوم.
إن مرور هذه الأيونات من الداخل إلى خارج الخلايا وبالعكس هو ما يسمح بتقلص واسترخاء ألياف العضلات.
وقد درس علماء الفيزيولوجيا منذ فترة طويلة الآلية الخلوية التي تحدد التأخير في إزالة الاستقطاب / إعادة استقطاب البطينين وأبرزت سببين بديلين محتملين:
- في معظم الحالات ، يكون التأخير لاحقًا لفشل القنوات الأيونية للبوتاسيوم .
- في عدد قليل من الحالات ، يكون التأخير نتيجة لحدوث خلل في قنوات الصوديوم .
منذ فترة طويلة QT
وقد أظهرت العديد من الدراسات العلمية أن QT الطويلة هي عادة حالة وراثية ، أي التي ينقلها أحد الوالدين إلى الأبناء (الأطفال).
ووفقاً لهذه الدراسات ، فإن الجينات المشاركة في الانتقال الوراثي للـ QT الطويلة ستكون 17 ، في حين أن الطفرات المحتملة (أي تغيرات الجينوم) ستكون حوالي مائة.
إن الجينات المسؤولة عن QT الوراثية الطويلة لها مهمة تجميع البروتينات التي تشكل القنوات الأيونية ، الموجودة على الخلايا العضلية لعضلة القلب.
في ضوء ذلك ، يمكن للقارئ أن يفهم لماذا تسبب طفرات في هذه الجينات عطلًا في القنوات التي تحمل البوتاسيوم أو الصوديوم.
حدد الباحثون شكلين من QT الوراثية الطويلة:
- متلازمة رومانو وارد . إنه الشكل الموروث الأكثر انتشارًا.
- متلازمة جيرفيل ولانغ نيلسن .
الفضول: 75 ٪ من حالات متلازمة كيو تي الطويلة تلاحق الطفرات في 3 من أصل 17 جينة تشارك في ظهور الشكل الوراثي للحالة.
QT LONG ACQUIRED
كما يمكن أن تكون QT الطويلة شرطًا مكتسبًا ، يتم تطويره أثناء الحياة ، بسبب بعض العوامل المحفزة.
في حالة متلازمة كيو تي الطويلة ، فإن العوامل التي تسبّب الشكل المكتسب للحالة هي سلسلة من الأدوية (أكثر من 75) ، بما في ذلك:
- المضادات الحيوية
- مضادات الاكتئاب ومضادات الذهان
- مضادات الهيستامين
- مدرات البول
- أدوية للحفاظ على إيقاع القلب الطبيعي
- أدوية لخفض مستويات الكوليسترول في الدم (أدوية نقص الكولسترول)
- أدوية لمرض السكري
يعتقد الأطباء والخبراء في مجال علم وظائف الأعضاء القلبية أن الأشخاص الذين لديهم كيو تي الطويلة المكتسبة لديهم قلب مرهق ، منذ الولادة ، إلى تطور الحالة المذكورة ، بعد استخدام الأدوية المدرجة.
وعلاوة على ذلك ، فإن هذا يفسر لماذا لا يصاب جميع الأفراد الذين يتناولون الأدوية المذكورة أعلاه بمتلازمة كيو تي الطويلة.
عوامل الخطر
أنها تمثل عامل خطر طويل كيو تي:
- حقيقة وجود واحد أو أكثر من الأقارب من الدرجة الأولى مع الشكل الوراثي للحالة.
- أخذ واحد أو أكثر من تلك الأدوية التي يمكن أن تؤدي إلى الحصول على QT طويل.
- وجود تغيرات في مستويات البوتاسيوم في الدم والأيونات الأخرى.
علم الأوبئة
وفقاً لبعض الدراسات الإحصائية ، فإن QT الوراثية الطويلة هي حالة قلبية تؤثر على شخص واحد كل 2.000 .
الأعراض والمضاعفات
يمكن أن تكون QT طويلة على حد سواء بدون أعراض (أي بدون أعراض وعلامات واضحة) وأعراض .
عندما الأعراض (أقلية من الحالات) ، تتكون المظاهر الأكثر شيوعًا من نوبات الإغماء (أو الإغماء) والخفقان ونوبات الصرع.
هذه المظاهر ، وخاصة الإغماء ، تظهر بشكل عام دون سابق إنذار.
أول التعليم السن من QT فترة طويلة
في المرضى الذين يعانون من كيو تي وراثية طويلة الأمد من أعراض ، يختلف عمر ظهور المظاهر السريرية بشكل كبير من موضوع إلى موضوع: في بعض الحالات ، تظهر الأعراض والعلامات بعد أسابيع قليلة من الولادة ؛ في حالات أخرى ، ومع ذلك ، خلال مرحلة الطفولة أو مرحلة البلوغ.
يظهر العديد من الأشخاص الذين يعانون من أعراض كيو تي الموروثة للعيان أول اضطرابات في سن الأربعين. سبب كل هذا لا يزال غير واضح.
المضاعفات
يمكن أن يكون لـ QT الطويل مضاعفات رئيسية ، والتي تتكون من:
- ما يسمى ب " طرف التواء ". هو اضطراب نظم القلب ، على وجه الدقة ، تسارع القلب البطيني. وجودها يؤدي إلى انخفاض تدفق الدم إلى الدماغ ، بسبب ضعف شديد في تقلصات القلب.
- بداية الرجفان البطيني . إنه اضطراب ضربات القلب آخر ، خطير جدا والتي تبدل بشكل كبير معدل ضربات القلب. الرجفان البطيني غالبا ما يسبب ظاهرة تعرف بالموت المفاجئ .
متى اتصل بالطبيب؟
يجب عليهم الاتصال بالطبيب:
- أولئك الذين يظهرون فجأة نوبات من الإغماء والصرع والخفقان.
- أولئك الذين ينتمون إلى الأسر التي يحدث فيها QT طويلة.
التشخيص
أثناء تشخيص QT الطويل ، يكون كل من الفحص الموضوعي والتاريخ السريري (anamnesis) مهمين.
ومع ذلك ، ولأي استنتاج نهائي ، من الضروري اللجوء إلى مخطط كهربية القلب (ECG) ، حيث أن هذا الاختبار التشخيصي فقط يجعل من الممكن توضيح أي شك أو عدم يقين.
أهمية من ELECTROCARDIOGRAM
يوضح تخطيط القلب الكهربائي إيقاعًا ونشاطًا كهربائيًا للقلب ، مما يرسم نمطًا مميزًا على الورق المليمتر.
يعرض مخطط الإيقاع والنشاط الكهربائي لصحة القلب 5 عناصر ذات صلة ، تسمى الموجات ، والتي تتكرر بانتظام. يتم تحديد الأمواج بالحروف الكبيرة P و Q و R و S و T.
وبمساعدة الشكل أدناه ، يمكن للقارئ أن يقدر ترتيب الأمواج ويلاحظ كيف أن هناك مسافة معينة بينهما ، والتي تم تحديدها من خلال الفترة الفاصلة .
يشير طول الفاصل الزمني على الورقة الورقية المليمترية إلى مدة هذا الفاصل الزمني.
 |
| المدة القياسية لفترات مخطط القلب الكهربائي العادي: |
|
من المهم التأكيد على أن الحفاظ على مسافة معينة بين موجتين - وبالتالي وجود فواصل متساوية على الدوام - هو مؤشر على الحالة الطبيعية في ضربات القلب . وبالعكس ، فإن التطويل المفرط أو تقصير المسافة نفسها يشير إلى بعض التغيير.
في هذا المعنى ، حتى تعديل مظهر الأمواج يشير إلى أن وظائف القلب غير طبيعية.
عند العودة إلى QT الطويلة ، فإن ECG للشخص المصاب بهذه الحالة القلبية لديه فترات QT أطول بكثير من فترات QT الظاهرة على مخطط القلب الكهربائي.
تعبر QT عن وقت إزالة الاستقطاب وإعادة توطين البطينين.
الآن ، إذا كان صحيحاً أن طول المدى يشير إلى مدته ، فإن فترة QT أطول من المعدل الطبيعي تعني أنه يدوم لفترة أطول من الطبيعي وأن عملية إزالة الاستقطاب / إعادة استقطاب البطينين أبطأ ، تأخرت.
الشكل: مخطط كهربائي للقلب نموذجي لشخص لديه QT طويل. يتراوح الفاصل الزمني QT للشخص المصاب بصحة القلب بين 0.37 ثانية و 0.42 ثانية. تسجل فترة QT للشخص الذي لديه QT طويل أكثر من 0.42 ثانية.
علاج
يشمل العلاج الوراثي طويل الأمد كيو تي إدارة بعض الأدوية المعينة وأيضا ، في بعض الحالات ، تحقيق إجراءات جراحية محددة.
وبدلاً من ذلك ، فإن علاج كيو تي الطويل المكتسب يتألف بشكل أكثر تافهاً من ذلك ، عند توقف الافتراض الدوائية التي تسبب الشذوذ القلبي. من الواضح أنه في هذه الحالات ، إذا أخذ المريض أكثر من دواء محتمل المسئولية ، يجب على الطبيب أن يتحقق من الدواء الدقيق الذي يسبب أعراض المرض ويثني عن استخدامه.
نصيحة لمن لديه QT طويل:
- لا تمارس رياضة الاتصال
- لا تمارس تمارين جسدية مرهقة بشكل خاص
- تجنب المواقف العصيبة
- تجنب استخدام أدوات ذات ضوضاء مفاجئة (مثل ساعات المنبه)
- اطلب من طبيبك النصيحة قبل تناول أي دواء
الأدوية والمعالجات الأخرى لفترة طويلة QT
من بين الأدوية الوراثية طويلة المدى ، يتم تضمين حاصرات بيتا و mexiletine .
وعلاوة على ذلك ، إذا كان الاضطراب يتعلق بالقنوات الأيونية للبوتاسيوم ، يميل الأطباء أيضًا إلى وصف تناول المكملات الغذائية التي تحتوي على البوتاسيوم.
الجراحة لفترة طويلة QT
تشمل التدخلات الجراحية المحتملة للكيوتونات الوراثية الطويلة ما يلي:
- تثبيت جهاز تنظيم ضربات القلب cardioverter زرع أو الرجفان .
- ما يسمى التعصيب الأيسر متعاطفة القلب . إنها عملية دقيقة للغاية ، والتي تنطوي على إزالة بعض النهايات العصبية القادرة على تغيير معدل ضربات القلب. يمكن أن تقلل من خطر الموت المفاجئ.
إنذار
يختلف التشخيص من مريض لآخر. بالنسبة لشخص ما ، فإن QT الطويلة تكون بدون أعراض طوال العمر.
لموضوعات أخرى ، فإنه يسبب أعراض خطيرة وحتى الموت.
