النقاط الرئيسية
الساركويد هو مرض التهابي مزمن يمكن أن يشمل جميع الأعضاء وخاصة الرئتين والعقد اللمفاوية والعينين والجلد. يتميز بتكوين الأورام الحبيبية ، وتهيج كتل الخلايا التي تتكاثر في المناطق التشريحية المختلفة.
الأسباب
سبب sarcoidosis لا يزال مجهولا. ومع ذلك ، يعتقد أن الاستعداد الوراثي يلعب دورا هاما في تحفيز المرض. من بين عوامل الخطر لا يمكننا أن ننسى: التعرض لالبريليوم / الزركونيوم / الألومنيوم ، الإناث ، عمر> 50 سنة والالتهابات.
الأعراض
التشخيص
من بين التقنيات التشخيصية المستخدمة للتأكد من الساركويد ما يلي: الملاحظة السريرية ، خزعة ، تنظير القصبات القصبي والشعري ، الفحص الإشعاعي ، تقييم القدرة التنفسية ، فحص الدم ، اختبار وظائف الكبد.
علاج
عند الضرورة ، من الممكن اتباع العلاج الدوائي لعلاج الساركويد: الكورتيكوستيرويدات ، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، الأدوية المضادة للرفض ، الأدوية المضادة للملاريا ، مثبطات عامل نخر الأنسجة ألفا.
تعريف الساركويد
الساركويد هو اضطراب مزمن متعدد النظام لطبيعة التهابية بحتة. هذا المرض يمكن أن يشمل جميع الأجهزة بشكل مثالي. ومع ذلك ، يبدو أن الرئتين والعقد اللمفاوية والعينين والجلد هي أهداف تفضيلية. يتميز الساركويد بوجود جسيمات العقيدات المعينة تسمى الأورام الحبيبية : وهي عبارة عن تكتلات صغيرة من الخلايا الملتهبة التي تنتشر بسهولة في مواقع تشريحية مختلفة.
على الرغم من وصفها بأنها تعود إلى عام 1800 ، إلا أن الساركويد ما زال يستحوذ على اهتمام العديد من الباحثين ، حيث أنه من غير الممكن تتبع سبب محدد ومحدّد بشكل جيد. ومع ذلك ، من المرجح أن يلعب الاستعداد الوراثي ، مع بعض العوامل البيئية ، دوراً رئيسياً في إثارة الحالة المرضية.
الإصابة والوفيات
يؤثر الساركوزي بشكل شائع على الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 سنة ؛ لوحظت ذروة ثانية من حدوث في النساء بعد انقطاع الطمث ، الذين تتراوح أعمارهم فوق 50 عاما.
بين الجنسين ، يبدو أن النساء أكثر مشاركة قليلا. في الواقع ، من الإحصائيات الواردة في دورية American Family Physician ، يبدو أن الساركويد يصيب 16.5 رجلاً من أصل 100.000 رجل صحي و 19 امرأة لكل 100،000 صحي.
الساركويد هو شرط شائع نسبيا:
- في الولايات المتحدة ، هناك ما معدله 10-40 مريض الساركويد لكل 100،000 من السكان الأصحاء. على وجه الخصوص ، يؤثر المرض بشكل رئيسي على السباق الأسود.
- في الدنمارك ، هناك 7-10 مرضى الساركويد لكل 100،000 من السكان الأصحاء.
- في السويد ، ما يصل إلى 64 شخصًا لكل 100000 مصاب بهذا المرض: بالمقارنة مع جميع البلدان في أوروبا ، تستضيف السويد أكبر عدد من مرضى الساركويد.
نحن لا نتلقى بيانات معينة عن الوفيات الناتجة عن الساركويد. ومع ذلك ، يبدو أن معدل الوفيات يتراوح بين 5 و 10٪.
الساركويد القلبي (الذي تتطور فيه الأورام الحبيبية في عضلة القلب) يبدو أنه النوع الأكثر خطورة من المرض ، والذي يمكن أن يكون مميتًا: يحدث الموت بسبب قصور القلب الأيسر. أيضا المرحلة النهائية من ساركويد رئوي يمكن أن تحفز الموت عن طريق فشل في الجهاز التنفسي.
الأسباب وعوامل الخطر
على الرغم من الأبحاث المسبقة التي لا تعد ولا تحصى (حول الأسباب) ، فإن العامل الذي يسبب الساركويد لم يتم تحديده بعد على وجه اليقين. ومع ذلك ، يبدو أن العديد من المرضى مؤهلون وراثيا إلى الساركويد: في هؤلاء الأفراد ، يبدو أن المرض بدوره يؤدي إلى الإصابة بالعدوى البكتيرية أو الفيروسية.
الفرضية: العوامل المعدية المشاركة في الساركويد
- بكتيريا → المتدثرة الحثرية ، البروبيوني باكتيريوم acnes ، Borrelia burgdorferi ، mycoplasmas ، المتفطرة السلية ، ريكتسي
- الفيروسات ← فيروسات الهربس ، فيروس ابشتاين بار (EBV) ، الفيروسات القهقرية
ما هو مؤكد وغير قابل للجدل هو أن كتل الخلايا الملتهبة النموذجية من الساركويد يرجع إلى التجميع غير المنضبط لبعض خلايا الجهاز المناعي.
عوامل الخطر
على الرغم من أن الساركويد لا يعترف بأي سبب محدد ، فمن المحتمل أن بعض عوامل الخطر تؤهب الشخص للمرض:
- الذين يعيشون في البلدان الاسكندنافية: في هذه الأماكن هناك العديد من حالات الساركويد. مما قيل ، من الممكن الافتراض أن المناخ والرطوبة في هذه المناطق تشكل عوامل خطر لداء الساركويد.
- التعرض المتكرر ، لأسباب مهنية ، إلى البريليوم والألمونيوم والزركونيوم يمكن أن يؤدي إلى أمراض حبيبية لا يمكن تمييزها سريريًا عن الساركويد.
- أنثى الجنس والعمر على مدى 50 عاما
- الألفة: أطفال الآباء المتضررين من مرض الساركويد هم أكثر عرضة 5 مرات للمرض مقارنة بالأطفال الذين ولدوا لأم صحية وأب.
وصف الورم الحبيبي
الأورام الحبيبية هي علامات الساركويد العرضي. هذه هي كتل الخلايا الملتهبة الصغيرة نسبيا ، مع النشاط التكاثري المكثف.
بشكل عام ، الآفات الحبيبية تميز الساركويد بشكل لا لبس فيه. في الفحص المعملية ، يتكون الورم الحبيبي من منطقة مركزية ومنطقة محيطية:
- المنطقة الوسطى → غنية بالبلعميات (في مراحل مختلفة من التنشيط والتمايز) ، خلايا لانغرهانس محاطة بالخلايا الليمفاوية CD4 (أو T-helper) والخلايا epithelioid (من الاشتقاق البلعم) ، والخلايا العملاقة بأجسام شومان (الخلايا ذات السعة) الفوسفاتيز)
- المنطقة الطرفية → غنية في الخلايا الليمفاوية CD8 (المكثفات) ، والخلايا التي تقدم مستضد (الضامة) وخلايا البلازما
على الرغم من أنها قد تظهر في أي موقع تشريحي ، فإن الأورام الحبيبية تميل إلى أن تنشأ في الرئتين ، ومن ثم تنتشر في المناطق التالية: الجلد ، والجهاز العصبي المركزي ، والعينين ، والكليتين ، والكبد ، والطحال ، والعقد اللمفاوية.
يمكن امتصاص الأورام الحبيبية تماما - وبالتالي الاختفاء في فترة زمنية أقصر أو أطول (شهور / سنوات) دون التسبب في ضرر دائم - أو يمكن أن تحدث آفات لا يمكن إصلاحها. في الحالة الأخيرة ، يتبع الساركويد نمطًا مزمنًا: فالورم الحبيبي غير قادر على إعادة امتصاصه بشكل عفوي ، لذلك يتضرر النسيج المصاب. يتناسب الضرر المتطور مع انتشار الورم الحبيبي ويعتمد على المنطقة المعنية: بوضوح ، عندما تكون الأعضاء الهامة مثل القلب متورطة ، يظهر الساركويد خطيراً للغاية ، وإذا لم يتم التدخل على الفور ، يمكن للمريض أن يذهب إلى الموت.
أذكر ، مع ذلك ، أن الساركويد مميتة فقط في نسبة صغيرة من الحالات (5-10 ٪).
