السنسنة المشقوقة: الأعراض والمضاعفات

تعريف السنسنة المشقوقة

يعرّف مصطلح "السنسنة المشقوقة" وجود خلل جيني في العمود الفقري ، يتميز بنقص لحام الأقواس الفقارية. السنسنة المشقوقة هي مرض معقد وغير متجانس ، ربما يكون أكثر التشوهات شيوعًا في الجهاز العصبي المحيطي.

يمكن أن تؤثر السنسنة المشقوقة على كل جزء من العمود الفقري (عنق الرحم ، الصدر ، أسفل الظهر ، العجزية) ؛ ومع ذلك ، يتم تشخيص معظم حالات السنسنة المشقوقة على مستوى القطنية العجزية.

يؤدي الإغلاق غير الكامل للعمود الفقري إلى إلحاق ضرر جسيم لا رجعة فيه بالضحية ، مثل فقدان الحركة للأطراف السفلية ، وعدم القدرة / صعوبة السيطرة على العضلة العاصرة ، ومضاعفات المسالك البولية والعصبية. على الرغم من أن السنسنة المشقوقة لا ينبغي أن تشمل الكليات العقلية للطفل المتأثر ، إلا أن العديد من المرضى يعانون من نقص في التعلم والعجز. أكثر أو أقل ملحوظ. علاوة على ذلك ، يعاني بعض الأطفال المتأثرين من السنسنة المشقوقة من صعوبات في العلاقات وتدني احترام الذات والمشاكل النفسية بشكل عام. على الرغم من أن العجز الفكري للأطفال المصابين بالسنسنة المشقوقة غالبا ما يشكل دليلا علميا ، فإن الآلية المعقدة التي تربطهم لم يتم توضيحها بعد.

التصنيف والأعراض

لمزيد من المعلومات: أعراض السنسنة المشقوقة

العلامات والأعراض التي تميز السنسنة المشقوقة تعتمد على شدة المرض. في الواقع ، تم تحديد المزيد من المتغيرات:

1. السنسنة المشقوقة الغيبوبة
2. داء المني السحائي (الكيس السحائي)
3. Myelomeningocele (السنسنة المشقوقة مفتوحة)

رقم تعريف الوالدين : هذا هو أخف أنواع المرض. في العمود الفقري المشقوقة ، لا يتم إغلاق الجزء النهائي من بعض الفقرات تماماً. ومع ذلك ، فإن تقسيمها خفيف جدا لمنع الحبل الشوكي من البروز. بالقرب من الإصابة ، قد يبدو الجلد طبيعياً أو أنه يحتوي على خصلة شعر (فرط الأشعار) ، وهي بقعة مشابهة لورم وعائي أو غشاء طفيف.

• العلامات والأعراض : تكون السنسنة المشقوقة الغامضة عمومًا عديمة اللون لأنها لا تتضمن الأعصاب في العمود الفقري. بعض المواضيع مع السنسنة المشقوقة الغامضة لديها قلة ضئيلة من الساقين والقدمين.

معظم الأفراد المتضررين يكتشفون عن طريق الخطأ علم الأمراض خلال الفحص الشعاعي الطبيعي للعمود الفقري. لا تسبب السنسنة المشقوقة الغامضة عقابيل طويلة الأجل. حتى قبل بضع سنوات ، كان يعتقد أن الأشخاص الذين يعانون من النوع الخبيث من السنسنة المشقوقة أكثر عرضة لألم الظهر. من الدراسات العلمية الحديثة ، ظهر أنه لا توجد علاقة ثابتة بين آلام أسفل الظهر وسكتينا المشقوقة الخفية.

MENINGOCELE ( داء السحايا السحائي أو السكاركية المشقوقة الحلزونية): هو أندر نوع من السنسنة المشقوقة. في هذه الحالة المرضية ، تتطور الفقرات بشكل طبيعي ، لكن السحايا مضمنان في الفضاء داخل الفراغ. لا يتضرر الجهاز العصبي ، لذلك من غير المحتمل حدوث تلف عصبي طويل الأمد. ربما يحدث هذا الشكل من السنسنة المشقوقة بسبب ورم مسخي (ورم من الأنسجة الجنينية) ، والأورام على مستوى العصعص ، وفضاء ما قبل السن ، ومتلازمة كورّارينو.

• العلامات والأعراض : في السنسنة المشقوقة المشيمية ، تكون العلامات والأعراض أكثر وضوحا وعلامة بالنسبة للمتغير السابق.
  • تشكيل ERNIA واضح من SACCA DURAL (التي تحتوي على الحبل الشوكي والسحايا)
  • ضعف الحسية ، FLAMMAL PARALYSIS
  • تغيير قوة العضلات ، مما يؤدي إلى تشوه العمود الفقري وتقلصات الأطراف والاضطرابات
  • ممكن تشكيل IDROCEPHALUS (تراكم الخمور في تجاويف - أو البطينين - الدماغ)
  • نوبات
  • تعديلات القدرة المعرفية

يعتبر شلل العمود الفقري المشقوق ( MIelomenningOCELE ) هو الشكل الأشد قسوة من السنسنة المشقوقة ، والتي تشمل أيضًا الحبل الشوكي. في اللغة المشتركة ، من المعتاد التحدث عن السنسنة المشقوقة لفهم التهاب النخاع الشوكي. في هذه الحالة ، تبقى القناة الشوكية للموضوع مفتوحة ؛ ونتيجة لذلك ، يبرز السحايا والحبل الشوكي ، مما يخلق كيسًا بارزًا على مستوى الظهر. في بعض الحالات ، يتم تغطية هذه الحقيبة بطبقة من الجلد أو الغشاء. في كثير من الأحيان ، تتعرض الأنسجة والأعصاب ، لذلك يكون المريض عرضة للإصابة بالعدوى الخطيرة (مثل الالتهاب السحائي) ، والتي يمكن أن تؤدي إلى الوفاة.

• العلامات والأعراض : الأعراض شديدة ، وغالبا ما تكون مسؤولة عن المضاعفات الكارثية على المدى القصير والطويل:
  • التغيرات المعملية والفيزيائية: يفقد الجسم المصاب السيطرة على المصرة الشرجية والمثانة.
  • نوبات
  • وضعت بشكل عظمي الجسم الثفني
  • تضخم العضلات والشلل
  • التشوه؟ على مستوى القدمين والحوض والركبتين
  • صعوبة؟ من التعفير
  • SCOLIOSI

الأعراض والمضاعفات الشائعة

هناك نزعة خاصة لدى مرضى السنسنة المشقوقة لتطوير حساسية اللاتكس: وفقًا لما أبلغته SBAA ( سبينا بيفيدا الأمريكية ) ، تبين أن 50-73٪ من مرضى السنسنة المشقوقة قد طوروا أيضًا حساسية ملحوظة لبروتينات اللاتكس. . على الأرجح ، التفسير بسيط للغاية: يحتاج هؤلاء المرضى إلى رعاية طبية مستمرة ، لذلك غالباً ما يكونون على اتصال بالمعدات الصحية اللاتكس (في الواقع ، مادة اللاتكس هي مادة طبيعية مستغلة للغاية في تصنيع المنتجات الصحية ، مثل القفازات والأقنعة والأنابيب وما إلى ذلك).

في الأمراض المتعددة الأشكال مثل السنسنة المشقوقة ، لا يمكن أن تكون المضاعفات ناقصة. يمكن للصورة السريرية للمريض ، وهي معقدة بالفعل في حد ذاتها ، أن تتدهور لتثير المزيد من العيوب الجسدية الملحوظة والمضاعفات العصبية وصعوبات الدمج والتنشئة الاجتماعية.

من المعتقد أن 60٪ من الأطفال المصابين بالسنسنة المشقوقة لديهم مشاكل تعلم خطيرة (خاصة في الرياضيات والقراءة) حتى لو - كما ذكروا - لا يفهمون تماما الآلية التي تنشأ في الأصل.

بعض مرضى السنسنة المشقوقة لديهم أيضا تشوهات واضحة على مستوى العين: حركات العين غير طبيعية وغير متحكم فيها. وكثيرا ما يتم تشخيص القروح التقرحية وتهيج الجلد عند هؤلاء المرضى.

من خلال الملاحظات الطبية ، من الواضح أن المصابين بالسنسنة المشقوقة يعانون من صعوبات اجتماعية. هذا العجز عن الارتباط لا يتغير مع التقدم في العمر: بشكل عام ، حتى البالغين الذين يعانون من السنسنة المشقوقة غير قادرين على الحفاظ على محادثة مع أقرانهم.

حتى المهارات اللغوية يمكن أن تتعرض لخطر شديد في المريض المصاب بالسنسنة المشقوقة.

شاهد الفيديو