عمومية
الوهن العضلي العيني هو شكل من أشكال الوهن العضلي الشديد محدود بعضلات العينين والأجفان.
أمراض المناعة الذاتية ، يحدث الوهن العضلي العيني لأن بعض الأضداد الذاتية تمنع الآلية العصبية التي تسبب تقلص العضلات التي تنتمي إلى حجرة العين.
الأعراض النمطية للوهن العضلي العيني هما: شفع (أو ضعف الرؤية) وتدلي الجفون.
تشخيص الوهن العضلي العيني ليس سهلا دائما. لهذا السبب ، يجب على الأطباء اللجوء إلى العديد من الاختبارات التشخيصية.
حاليا ، لا يوجد علاج محدد ، ولكن فقط سلسلة من العلاجات أعراض.
صورة من الموقع: neuroophthalmology.ca
استعراض قصير للوهن العضلي الوبيل
الوهن العضلي الوبيل هو مرض مناعي ذاتي مزمن يتميز بالتعب والضعف في بعض العضلات.
على أساس الوهن العضلي الشديد ، هناك انتقال غير فعال للإشارات العصبية المتقلصة ، والتي تعمل على تنشيط عضلات الجسم البشري.
يمكن أن يشمل الوهن العضلي الوبيل عضلات عدة مناطق مختلفة من جسم الإنسان ، من العين إلى الصدر.
من وجهة النظر الفيزيولوجية المرضية ، يسبب الوهن العضلي الوبيل بعض الأضداد الذاتية التي "يتحول" ضد الكائن الحي الذي يجب أن يوفر له الحماية ، ويمنع المستقبلات ما بعد التشابكية للتقاطع العصبي العضلي ويثبط التأثير الاستثنائي للأستيل كولين. مع الحد من الآثار المثيرة للأستيل كولين ، يعاني المريض المصاب من ضعف العضلات ، خاصة عندما يضطر إلى استخدام بعض العضلات بشكل متكرر.
تبسيط ما تم ذكره للتو ، في أصل الوهن العضلي الشديد هناك سلوك شاذ لبعض عناصر جهاز المناعة. سلوك غير طبيعي يتألف من عرقلة انتقال الإشارات العصبية اللازمة لتقلص العضلات.
في الوقت الحالي ، يتكون علاج الوهن العضلي الوبيل من العلاج المثبط للمناعة ، وهو علاج لتخفيف الاستجابة المناعية.
ما هو الوهن العضلي العيني؟
الوهن العضلي العيني ، أو الوهن العضلي الوعائي في العين ، هو شكل من أشكال الوهن العضلي الوخيم يقتصر على عضلات العينين والأجفان .
ولذلك ، فإن أمراض المناعة الذاتية المزمنة هي التي تسبب - بسبب السلوك الشاذ لبعض الأضداد الذاتية - انتقالًا غير مناسب للإشارات العصبية اللازمة لتقلص عضلات المقصورة العينية.
هو تظاهر ميثانيا غرايفيس
قد يظهر الوهن العضلي العيني بمفرده أو قد يكون مظهراً من مظاهر الوهن العضلي الوبيل.
وفقًا لبعض الاستطلاعات الإحصائية ، يعاني 90٪ من المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد من مشاكل في عضلات العيون والجفون ، وبالتالي يعانون من الوهن العضلي العيني.
علم الأوبئة
الوهن العضلي العيني يصيب الرجال والنساء على حد سواء.
له تأثير خاص في السكان من أصل كوري وفي الأشخاص الذين يعانون من أمراض الغدة الدرقية ، وأمراض الغدة الصعترية أو أمراض المناعة الذاتية ، مثل تصلب الجلد ، الذئبة الحمامية الجهازية ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، والتهاب الغدة الدرقية هاشيموتو ، والتصلب المتعدد و اعتلال العين الغدة الدرقية.
الأسباب
كونه أحد أشكال الوهن العضلي الوبيل ، فإن الوهن العضلي العيني هو أحد أمراض المناعة الذاتية .
أمراض المناعة الذاتية هي حالات مرضية خاصة ، تتميز استجابة مبالغ فيها وغير لائق من نظام المناعة . في الأفراد الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية ، في الواقع ، فإن العناصر الخلوية والبروتينات المكونة للجهاز المكون من الجهاز المناعي تتعرف على بعض الأعضاء و / أو أنسجة الجسم البشري الدخيلة ، ولهذا السبب ، تهاجمهم.
إن العدوان الذي يصنعه الجهاز المناعي نحو الجسم للدفاع عنه ينطوي على ضرر أو تغيير جوهري في الأعضاء والأنسجة المعنية.
في الوقت الحالي ، فإن الأسباب الدقيقة التي يتحول بها الجهاز المناعي ضد الجسم الذي يجب أن يوفر له الحماية غير معروفة.
ضمن هذا الإطار العام ، فيما يتعلق بأمراض المناعة الذاتية ، فإن الوهن العضلي العيني ليس استثناءً ، لذلك تظل أسبابه الغامضة غامضة.
الفيزيولوجيا المرضية
كما هو مفهوم بسهولة ، فإن الفيزيولوجيا المرضية للوهن العضلي العيني هي نفس الوهن العضلي الوبيل. لذلك ، عند قاعدة الحالة المعنية ، هناك سلوك شاذ لبعض الأضداد الذاتية. سلوك غير طبيعي يؤدي إلى حصار مستقبلات ما بعد التشابك من الوصل العصبي العضلي وتثبيط الآثار الاستثيابية للأستيل كولين.
بوضوح ، في وجود الوهن العضلي العيني ، فإن المستقبلات المتأخرة بعد التشبعية هي تلك التي تحكم تقلص عضلات العينين والجفون.
الأعراض والعلامات والمضاعفات
الأعراض المميزة للوهن العضلي العيني هما: الرؤية المزدوجة (أو الشفع ) وتدفق الجفن (أو الجفن الساقط ).
وجود شفع يعتمد على إشراك عضلة واحدة في العين واحدة من العينين.
من ناحية أخرى ، فإن تدلي الجفون الجفني يشتق من ضعف الأداء الطبيعي لعضلة الرفع في الجفن العلوي (أي العضلات المسؤولة عن ارتفاع الجفن). الجفن المتدلي هو أحد الأعراض التي يمكن أن تكون أحادية أو ثنائية.
الأعراض أقل COMMON
من بين الأعراض الأقل شيوعا للوهن العضلي العيني ، تستحق الرأرأة وما يسمى بعلامة كوغان الذكر.
الرأرأة هي حركة سريعة ومتكررة من العالم ، بسبب التشنجات العضلية.
وبدلاً من ذلك ، فإن علامة Cogan تتكون من حركة تصاعدية شاذة للجفن العلوي ، وهي حركة تتجلى بعد إبقاء النظرة أسفل لمدة 10-15 ثانية.
من ميثينيا غرايفيس إلى جزر الميست
وفقاً لبعض الاستطلاعات الإحصائية ، فإن 75٪ من المرضى الذين يصابون بالوهن العضلي الوبيل يظهرون أعراضهم الأولى في العين والجفن.
في غضون عامين ، على الأقل 80 ٪ من المرضى المذكورة أعلاه تظهر لديهم أعراض في مناطق تشريحية أخرى من جسم الإنسان (على سبيل المثال: عضلات الصدر).
إذا ظل الوهن العضلي الوبيل بعد 3 سنوات محصوراً في العينين والجفون ، فهناك احتمال بنسبة 94٪ أن لا تؤثر هذه الحالة على العضلات الأخرى في أجزاء أخرى من الجسم البشري.
عدم مشاركة العضلات الأخرى يسبب الحالة المرضية الحالية لاتخاذ اسم معين من الوهن العضلي العيني.
التشخيص
يمكن أن يكون الوهن العضلي العيني يصعب تشخيصه ، لأنه ، من وجهة نظر الأعراض ، يشبه ظروفًا مختلفة ويمكن أن يخطئ لأحد هذه الأعراض.
قد يؤدي خطأ في مرحلة التشخيص إلى عدم التخطيط لعلاج أو تأخير مناسب.
الأكثر شيوعا من تشخيص المرض
بشكل عام ، يشمل الإجراء التشخيصي الذي يتضمن اشتباهًا في الوهن العضلي العيني ما يلي:
- الفحص الموضوعي و anamnesis ؛
- اختبارات الدم
- الكهربائي.
- دليل على erhronron.
- تشخيص التصوير للصور (مثلا: التصوير الشعاعي للصدر). يتم استخدامها من قبل الطبيب لاستبعاد أمراض شبيهة بالوهن العضلي العيني.
علاج
حاليا ، لا يوجد علاج محدد للوهن العضلي الوبيل ، ولكن فقط سلسلة من العلاجات لتخفيف الأعراض ( العلاجات العرضية ).
تشمل قائمة العلاجات العرضية للوهن العضلي العيني ما يلي:
- إدارة مثبطات الكولين (أو مضادات الكولين ). هذه هي الأدوية التي تحظر الكولينستريز ، وهو الإنزيم الذي يحط من الأستيل كولين.
إن مثبط إنزيم الكولينستراز الأكثر شيوعًا في الوهن العضلي العيني هو البيريدوستيغمين.
- إدارة الكورتيزون . يصفها الأطباء بقصد تقليل الاستجابة المناعية وجعل الأجسام المضادة أقل عدوانية ، مما يمنع آلية تقلص العضلات.
الستيرويدات القشرية المستخدمة على نطاق واسع في حالات الوهن العضلي العيني هي بريدنيزون.
- إدارة مناعة . والغرض من استخدامها هو نفس طريقة إدارة الكورتيكوستيرويدات: تقليل الاستجابة المناعية ، لجعل الأضداد الذاتية أقل عدوانية.
المثبطات المناعية المستخدمة على نطاق واسع في الوهن العضلي العيني هي الآزوثيوبرين والميثوتريكسات والسيكلوسبورين.
- الاستئصال الجراحي للغدة الصعترية . في بعض المرضى ، يؤدي هذا العلاج إلى تحسن الأعراض. ويبقى لغزا أن تكون فعالة فقط لشخص ما ، بينما بالنسبة للآخرين ليست على الإطلاق.
- استخدام دعم العين والبصر . بالنسبة للشفع ، يمكن أن يعمل على تعصيب العين التي تسبب ضعف الرؤية أو تطبيق عدسة لاصقة خاصة بها. بالنسبة إلى تدلي الجفن ، يمكن للأطباء أن يوصوا بنظارات عكاز أو عدسات لاصقة قوية ، وذلك لدعم الجفن المتدلي.
إنذار
منذ تقديم العلاج مناعة ، تحسنت توقعات الوهن العضلي العيني بشكل كبير.
اليوم ، أخيرا ، الأفراد الذين يعانون من الوهن العضلي العيني لديهم القدرة على أن يعيشوا حياة طبيعية تقريبا.
