صحة الدم

أعراض مناعة فقر الدم الانحلالي

تعريف

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي هو اضطراب في الدم يتميز بوجود أجسام مضادة غير طبيعية موجهة ضد خلايا الدم الحمراء. هذه الخلايا المناعية ترتبط بغشاء خلايا الدم الحمراء ، مما يقلل من بقائها على قيد الحياة وتسبب في تدمير سابق لأوانه من انحلال الدم.

هذا الشكل من فقر الدم الانحلالي المنشأ المناعي يعترف بأسباب مختلفة.

تبعاً للتفاعلات في درجة الحرارة التي ترتبط بها الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء ، من الممكن التمييز بين فقر الدم الانحلالي من الأجسام المضادة الذاتية الساخنة (التي تكون فيها الأجسام المضادة نشطة عند درجة حرارة تساوي أو تزيد على 37 درجة مئوية) ، ومرض الأجسام المضادة الباردة ( يحدث رد فعل في درجات حرارة منخفضة) وأشكال مختلطة.

  • فقر الدم الانحلالي من الأجسام المضادة الذاتية الساخنة هو الشكل الأكثر شيوعا لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. قد يحدث هذا المرض تلقائيا (مجهول السبب أو بدائي) أو بالاشتراك مع بعض الأمراض (بما في ذلك الليمفوما ، وسرطان الدم الليمفاوي المزمن ، SLE وأمراض المناعة الذاتية الأخرى). بالنسبة للجزء الأكبر ، تكون الأجسام المضادة الذاتية هي IgG ذات خصوصية محدودة. يحدث انحلال الدم بشكل رئيسي في الطحال.
  • قد يكون فقر الدم الذاتي الأضداد البارد أيضا مجهول السبب (بدائي) أو ثانوي لمتلازمات التكاثر اللمفاوية والالتهابات (وخاصة الميكوبلازما أو الالتهابات الرئوية الوحيدات). تميل العدوى إلى ظهور مرض حاد ، في حين أن الأشكال المجهولة الهوية تميل إلى أن تصبح مزمنة. الأجسام المضادة هي ، بشكل عام ، IgM وانحلال الدم يحدث بشكل رئيسي في النظام خارج الأوعية الدموية من البالعات الكبدية أحادية النواة. يشمل فقر الدم المتأتي التلقائي البارد مرض البرداء والطفح الهيموغلوبين البارد الانتيابي.

قد يحدث أيضًا تحلل كريات الدم الحمراء بوساطة مناعية من أجل تدخل الأجسام المضادة في تفاعل نقل الدم الانحلالي (بعد نقل الدم من متبرع غير متوافق) وفي المرض الانحلالي لحديثي الولادة .

أخيراً ، هناك حالات (حوالي 10 ٪) على أساس مناعي يمكن أن تكون مرتبطة بالمتناول السابق للدواء . قد تكون الآليات التي تتسبب فيها هذه الأدوية في تدمير خلايا الدم الحمراء وتسبب انحلال الدم مختلفة (بعض الأدوية تحفز إنتاج الأجسام المضادة الذاتية الموجهة ضد مستضدات Rh ، وغيرها ترتبط بغشاء خلايا الدم الحمراء عن طريق العمل مؤقتًا كمنبات). ومن بين العقاقير المحتملة التي يمكن أن تسبب فقر الدم الانحلالي هي ميثيل دوبا ، ليفودوبا ، جرعة عالية من البنسلين ، السيفالوسبورينات ، الكينيدين والسلفوناميدات.

الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *

  • adynamia
  • الأنيميا
  • يقينا
  • قشعريرة برد
  • الازرقاق
  • ضيق التنفس
  • ألم في البطن
  • الهيموجلوبين
  • تضخم الكبد
  • حمى
  • ضيق في التنفس
  • انخفاض ضغط الدم
  • اليرقان
  • آلام الظهر
  • الصداع
  • شحوب
  • متلازمة رينود
  • تضخم الطحال
  • إغماء
  • عدم انتظام دقات القلب
  • البول الداكن
  • دوخة

اتجاهات أخرى

يمكن أن يحدث فقر الدم الانحلالي المناعي المفاجئ فجأة أو يتطور تدريجيًا.

فيما يتعلق بشدة انحلال الدم ، قد تحدث ارتفاع في درجة الحرارة ، والوهن الشديد ، والشعور بالضيق ، والصداع وألم شديد في منطقة أسفل الظهر. الضعف الذي يسببه فقر الدم الانحلالي يمكن أن يترافق مع عدم انتظام دقات القلب وضيق التنفس المجهول ، وأحيانا ، إغماء. بالإضافة إلى ذلك ، قد يحدث اليرقان ، والبول البني الداكن انبعاث ، خضاب الدم وهيبوسلوبينوبلجينيا.

في مرض الأضداد الذاتية البارد ، قد تظهر علامات أخرى ثانوية للتعرض للبرد لفترات طويلة ، مثل داء الأكرانيوز ، متلازمة رينود أو الحوادث الإقفارية المرتبطة بدرجات الحرارة المنخفضة.

يعتمد التشخيص على الأدلة السريرية أو المخبرية على انحلال الدم. يعتمد العلاج على السبب المحدد ؛ وتشمل الأساليب المحتملة الستيرويدات القشرية ، الجينات المناعية EV ، استخدام المثبطات المناعية واستئصال الطحال. في الحالات التي يسببها الدواء ، يمكن تقييم انقطاع العامل المسبب لتحقيق غفران المرض.