الأورام

الورم العصبي السمعي

عمومية

الورم العصبي السمعي هو شكل حميد من ورم الدماغ. وبالتالي ، فإن حياة أولئك الناقلين ليست معرضة للخطر ، ولكن الأعراض (وفوق كل شيء ، فقدان السمع وعدم التوازن) ، خاصة إذا كانت خطيرة ، تؤثر على جزء كبير من الأنشطة اليومية. في معظم الحالات ، تظل أسباب الإثارة غير معروفة.

التشخيص ليس بسيطا ، لأنه ، بالإضافة إلى التحكم العصبي الدقيق ، يتطلب أيضا بصيرة كبيرة من الطبيب.

يتم اختيار العلاج الأكثر ملاءمة على أساس التقييمات المختلفة ، التي تتعلق بكل من خصائص الورم وتلك الخاصة بالمريض.

الرقم: ورم عصبي سمعي أو شفوي دهليزي. يمكن ملاحظة أن الورم ينمو على مستوى العصب القحفي الدهليزي القحفي ، ولكن أيضا في المنطقة المجاورة للوجه. من الموقع: //baptisthealth.net/

ما هو؟ ™ هو ورم في المخ

ورم الدماغ هو كتلة من الخلايا التي تتشكل وتتوسع بطريقة شاذة تمامًا داخل الدماغ ، بسبب طفرة جينية .

استنادا إلى الخصائص التي تحدث بها ، يمكن تحديد ورم في الدماغ بطرق مختلفة:

  • حميدة أو خبيثة . تعتبر أورام المخ التي تتميز بنمو بطيء في كتلة الخلايا غير الطبيعية حميدة. تعتبر أورام المخ بالنمو السريع خبيثة.
  • الابتدائي أو الثانوي . أورام المخ الرئيسية هي تلك التي تنشأ مباشرة في الدماغ أو في أجزاء متاخمة لها (على سبيل المثال ، الغدد الصماء أو الغدة النخامية). أما أورام الدماغ الثانوية ، على النقيض من ذلك ، فتمثل نتيجة لعملية نقيلة ثانوية ، حيث انتقلت خلايا ورم مواليد في مكان آخر (على سبيل المثال ، في الرئة) وغزت الدماغ.

علاوة على ذلك ، هناك معيار تصنيف ثالث أكثر عمومية يميز أورام الدماغ وفقاً لدرجة شدتها . الدرجات أربعة ، من الأول إلى الرابع: الأول والثاني (الأول والثاني) تشمل الأورام بطيئة النمو التي تقع في منطقة محددة. في الثالث والرابع ، يتم تضمين الأورام في النمو السريع والمتوسع. ومع ذلك ، لا يتم استبعاد أن الورم من I أو II درجة يتطور ويصبح درجة III أو IV.

ما هو أورام العصب السمعي؟

الورم العصبي السمعي - المعروف أيضا باسم شفانوي الدهليزي - هو نوع حميد من ورم الدماغ الذي يؤثر على خلايا شوان (ومن هنا الاسم الأوسط) للعصب القحفي الثامن (أو العصب الدهليزي القوقعي ).

ما هي خلايا شوان؟

تلك من Schwann هي خلايا خاصة ، والتي تحيط مرارا وتكرارا إطالات الخلايا العصبية (المحاور) وتنتج الميلين ، وهي مادة عازلة التي تزيد من سرعة توصيل إشارة العصب. للحصول على فكرة عن هذا هو خلية شوان ، فكر في الالتفاف حول قلم رصاص (محور العصبون) عدة مرات ، بالون قليلاً منتفخ (خلية شوان).

خلايا شوان هي خلايا الدبقية وهي جزء من الجهاز العصبي المحيطي . بشكل عام ، تكون خلايا الدبقية مسؤولة عن توفير الدعم والاستقرار للخلايا العصبية.

و "الثامن NERVO كرانيكو

الأعصاب القحفية هي اثنا عشر وتعرف بالأرقام الرومانية ، من الأول إلى الثاني عشر.

¿الثامن ، ما يسمى العصب الدهليزي الدهليزي ، هو العصب الحسي الذي يتحكم في السمع والتوازن. ينشأ في منطقة من الدماغ يسمى الجذع الدماغاني ، ومثل جميع الأعصاب القحفية ، يتشكل بواسطة حزمة من الخلايا العصبية المتعددة ، التي يتم لفها في العديد من النقاط في خلايا شوان.

علم الأوبئة

بشكل عام ، أورام المخ نادرة جدا. وفقاً لإحصائيات بريطانية ، فإن الورم العصبي السمعي يؤثر سنوياً على نحو 13 شخصاً لكل مليون نسمة ؛ وهو أكثر شيوعًا لدى النساء (لم يتم توضيح سبب ذلك بعد) وبين الأشخاص الذين تبلغ أعمارهم 40 عامًا وأكثر ؛ نادرة بين الأطفال والشباب.

على الرغم من أنه في معظم الحالات لا يمكن التعرف على سبب دقيق ، إلا أن 5 من أصل 100 حالة مرتبطة بحالة خلقية محددة تعرف باسم الورم العصبي الليفي من النوع 2 .

الأسباب

باستثناء الحالات المصابة بالورم الليفي العصبي من النوع 2 ، في جميع الحالات الأخرى ، لم يتم توضيح الأسباب الدقيقة للمنشأ ، والتي تسبب الورم العصبي السمعي ، بشكل كامل حتى الآن.

ومع ذلك ، وبما أن هذا هو شكل من أشكال ورم الدماغ ، يعتقد الباحثون أن هناك طفرة جينية لخلايا شوان في العصب القحفي الثامن.

ما زالت هذه الطفرة قيد الدراسة.

NEUROFIBROMATOSIS OF TYPE 2

الورم العصبي الليفي من النوع 2 هو ورم حميد يؤثر على الجهاز العصبي ، وخاصة الأعصاب القحفية والعمود الفقري. يحدث هذا بسبب طفرة في جين NF2 (كروموسوم 22 ، بروتين منتَج: merlin أو schwannomine) ، والذي يمكن أن ينتقل بواسطة الوالدين أو ينشأ بشكل عفوي بعد تكوين الجنين.

تتكون أعراض الورم العصبي الليفي من النوع 2 من مشاكل صوتية ثنائية ، إعتام عدسة العين ، لويحات جلدية ، اعتلالات عصبية محيطية ، أورام سحائية وأوباما شوكية.

الأعراض والمضاعفات

لمزيد من المعلومات: أعراض أورام العصبية السمعية

تظهر الأعراض التي تميز الورم العصبي الصوتي تدريجيا ، حيث تنمو كتلة الخلايا السرطانية ببطء وبصورة متقطعة. معدل نمو الورم ، في الواقع ، هو 1-2 ملم في السنة. كل هذا ، بالطبع ، يُعقّد التشخيص ، الذي ، في كثير من الحالات ، ليس من السهل إثباته.

تتكون الأعراض الرئيسية لورم العصب السمعي من مشاكل في الصوت والتوازن . تلك الثانوية ، أكثر ندرة من السابقة ، هي بدلا من ذلك:

  • الصداع
  • خدر ووخز و / أو ألم على جانب واحد من الوجه
  • مشاكل بصرية (عدم وضوح الرؤية)
  • فقدان تنسيق العضلات على جانب واحد من الجسم (ترنح)
  • صعوبة في البلع والتغيرات في نبرة الصوت

ملاحظة: معدل النمو البطيء يميز معظم حالات أورام العصب السمعي ؛ ومع ذلك ، قد تكون هناك حالات حيث يتمدد الورم بشكل أسرع.

المشاكل الصوتية والموازنة

نمو الورم ، على مستوى خلايا شوان من العصب القحفي VIII ، يضعف السيطرة على وظائف السمع والتوازن. هذا ما يفسر لماذا يعاني الأفراد الذين يعانون من أورام عصبية سمعية من فقدان السمع ، وطنين الأذن والدوار .

غالباً ما يتم الشعور بالمشاكل الصوتية على جانب واحد فقط (التي يحكمها العصب المتأثر) ، ولكن يمكن أن تحدث على كلا الجانبين إذا كان أصل الأورام هو نوع من الورم العصبي الليفي 2.

المضاعفات

المضاعفات الرئيسية لورم العصب السمعي هو حقيقة أنه إذا تم إهماله ، فإنه يمكن أن يتوسع أكثر فأكثر ، إلى حد يؤثر بشكل جذري على الحياة اليومية: فقدان السمع ، الدوار ، الطنين إلخ ، في الواقع ، جعل أي نشاط يومي صعبًا (على الإطلاق ، التفاعل الاجتماعي والعمل).

غير أن التعقيد الثاني يتعلق بإمكانية حدوث حالة خطيرة للغاية تعرف باسم استسقاء الرأس . في هذه الحالات ، إذا لم تكن العلاجات في الوقت المناسب ، فهناك خطر حقيقي بأن الدماغ سوف يعاني من ضرر لا يمكن إصلاحه.

التشخيص

الشكل: الرنين المغناطيسي النووي للورم العصبي السمعي (السهم الأبيض). من الموقع: www.bimjonline.com

بما أن الأعراض تظهر ببطء وتشبه أعراض الأمراض الأخرى (على سبيل المثال ، متلازمة مينير) ، فليس من السهل على الإطلاق التعرف على ورم عصبي سمعي.

لإجراء التشخيص الصحيح ، ليس فقط الضوابط العصبية ، ولكن أيضا الحدس كبير من جانب الطبيب ، الذي يجب أن تنظر في "؟ فرضية على أساس العلامات والأعراض التي أبلغ عنها المريض.

يترك التشخيص المتأخر وقتًا لتوسعة الورم ، على الرغم من أن معدل النمو ليس مرتفعًا.

ضوابط نيولوجية

عند البحث عن أورام عصبية صوتية ، يتم استهداف الضوابط العصبية وتتألف من:

  • اختبارات قياس السمع ، لتقييم قدرات المريض السمعية. يحلل ما هو نوع من الأصوات التي ينظر إليها والتي ، من ناحية أخرى ، لا ينظر إليها.
  • الرنين المغناطيسي النووي ( MRI ) ، لتحديد موقع وحجم الورم. ربما يكون هذا هو الاختبار الأكثر ملاءمة لتحديد الورم العصبي السمعي ، لأنه موثوق وغير عدواني.
  • التصوير المقطعي المحوسب ( TAC ) ، للحصول على صورة ليس فقط للدماغ ، ولكن أيضًا للأعضاء الداخلية الأخرى. إذا كانت c '؟ ™ عبارة عن ورم عصبي سمعي ، فإن هذا مرئي ، لكن يجب أن نتذكر أن الـ TAC يستعمل الإشعاعات المؤينة الضارة.

أهمية تشخيص دقيق

من خلال التشخيص الدقيق ، فإن خصائص الورم العصبي السمعي ضرورية لتحديد العلاج الأنسب.

علاج

يمكن علاج ورم العصب السمعي بطرق مختلفة ؛ قبل اختيار كيفية التصرف ، يجب تقييم حجم ومكان الورم ، وكذلك العمر والحالة الصحية للمريض. في الواقع ، "جراحة إزالة الشعر حساسة للغاية ، وإذا كانت المخاطر المرتبطة بها أكبر من الفوائد التي يمكن استخلاصها منها ، فمن الأفضل اختيار العلاجات البديلة أو الانتظار لأي تطورات.

متى تحدّد لرصد؟

إذا كان الورم العصبي السمعي صغيرًا وله معدل نمو بطيء جدًا ، فلا يلزم التدخل الفوري. إن الإجراء المضاد الوحيد (إذا أردت تعريفه) المعتمد في هذه الحالات هو المراقبة الدورية للورم ، من خلال الرنين المغناطيسي النووي.

هذا الخيار أكثر مبرراً إذا كان المريض مسنًا أو في حالة صحية سيئة ؛ في مثل هذه الظروف ، في الواقع ، يمكن أن يمثل "التدخل" خطراً أكبر من الورم نفسه.

وفقا لمسح إحصائي ، فإن ne من الأورام العصبية الصوتية لديها معدل نمو بطيء جدا وببساطة تحت السيطرة.

عملية إزالة التردد

يتكون استئصال الورم العصبي السمعي من عملية جراحية مجهرية يتم إجراؤها تحت التخدير العام وبعد عملية حج القحف (أي شق وفتح الجمجمة ، حيث يوجد الورم).

عادة ، يتم التخلص من الأورام غير الكبيرة بشكل كامل وبدون مشاكل ؛ من ناحية أخرى ، تخفي هذه المخاطر الكبيرة العديد من المزالق ، وبالتالي فإن إزالتها جزئية ويتم إكمالها لاحقًا عن طريق الجراحة الإشعاعية.

تتطلب العملية دخول المستشفى لمدة لا تقل عن أسبوع. تتم العودة إلى الحياة العملية بعد حوالي شهرين.

المخاطر والمضاعفات والتدابير من "جراحة

الخطر الرئيسي ، الذي يحدث أثناء الجراحة ، هو إصابة العصب القحفي (العصب القحفي السابع) المتاخم للعصب الدهليزي القوقعي. إذا كان الورم العصبي السمعي كبيرًا ، فإن احتمال حدوث ذلك مرتفع جدًا: ولهذا السبب ، يقتصر الجراح ، في هذه الحالات ، على الإزالة الجزئية للورم. من المسح الإحصائي ، ظهر أن ما يصل إلى 3 من أصل 10 أشخاص مع ورم عصبي كبير يعانون من تلف في العصب الوجهي خلال العملية.

المضاعفات الرئيسية الأخرى للجراحة هي فقدان الكثير من السمع. يجب إخطار المريض بهذا الاحتمال وبالحاجة المحتملة إلى استخدام أداة سمعية للتعويض عن العجز الصوتي.

تدخل الجراحة الإذاعية

الجراحة الشعاعية هي عبارة عن تدخل خاص يستخدم أدوات متطورة ويمكن تطبيقه على المستوى الفردي وبعد الجراحة المجهرية.

باختصار ، الجراحة الإشعاعية تتكون بشكل ملفت ، مع حزمة مكثفة جدًا من الإشعاع المؤين ، المنطقة التي يشغلها الورم أو ما تبقى منه (إذا كان قد تمت إزالته جزئيًا).

تحولت تحت التخدير الموضعي ، ثم مع اليقظة المريض ، وأشار بشكل خاص لجراحة الإشعاع العصبي لأورام الغدد الصماء الموجودة في المواقف الحساسة يصعب الوصول إليها من خلال الجراحة.

مخاطر الجراحة الإشعاعية

يمكن أن تتسبب الجراحة الإشعاعية أيضًا في تلف الأعصاب القحفية أو الأجزاء السليمة من الدماغ. إذا حدث هذا ، تظهر التأثيرات بعد عدة أسابيع ، إن لم يكن أشهر ، وتتكون من خدر وشلل في الوجه (واحد من كل 100 شخص) وفقدان السمع (ثلث العمليات).

ما هو الكثير من الانتعاش؟

عودة ظهور الورم العصبي السمعي بعد التدخل هو حدث نادر ولكنه ممكن. يحدث في 5 حالات كل 100. ليكون على بينة من الانتكاس في نهاية المطاف ، فمن الجيد الخضوع لفحوصات التشخيص الدوري.

إنذار

يختلف تشخيص الورم العصبي السمعي من مريض إلى آخر. لا يعتمد ذلك فقط على العوامل نفسها التي تؤثر على اختيار العلاج ، ولكن أيضًا على خبرة الفريق الطبي المكلف بالرعاية.

عوامل التكهن الإيجابي هي:

  • حجم صغير ومعدل نمو بطيء لورم العصب السمعي: في هذه الحالات لا يكون التدخل أولوية.
  • الحالة الصحية الجيدة للمريض ، مما يسمح له بإجراء جراحة جراحية مثل إزالة الورم.
  • تجربة وإعداد الفريق الطبي الذي يتبع المريض: يضمن هذا اختيار التدخل الأكثر ملاءمة للورم العصبي السمعي المعني ، وكذلك أفضل حل له.