تعريف
كثرة الصفيحات الأساسية هي متلازمة تكاثر النواة المزمنة التي تتميز بزيادة في عدد الصفائح الدموية (الصفائح الدموية) ، فرط تنسج الخلايا العملاقة (الخلايا المشتقة من السلالات الجذعية المكونة للدم المسؤولة عن إنتاج الصفائح الدموية) في نخاع العظام ، ومن وجهة نظر السريرية ، من المظاهر الخثارية والنزفية.
كثرة الصفيحات الأساسية أكثر شيوعًا لدى الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 50 إلى 70 عامًا. نادرا ما يتم الإبلاغ عن الحالات في عمر الأطفال.
قلة الصفيحات الأساسية هو مرض يتميز بزيادة عدد الصفائح الدموية ، سواء في نخاع العظام أو في الدم المحيطي ؛ إن بقاء خلايا الدم هذه أمر طبيعي بشكل عام ، على الرغم من أنه قد ينخفض بسبب عزل الشبكي.
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- إجهاض عفوي
- اموروسي عابرة
- يقينا
- التلفظ
- ضيق التنفس
- كدمات
- قيء الدم
- النزف المعدي المعوي
- تضخم الكبد
- احمرار الأطراف المؤلم
- سهولة النزيف والكدمات
- وخز في اليدين
- أرجل قرحة
- تعبت الساقين والساقين الثقيلة
- Livedo Reticularis
- الصداع
- ميلينا
- تنمل
- فقدان التوازن
- تخفيض الرؤية
- دم من الأنف
- scotomas
- تضخم الطحال
- دولة مشوشة
- إغماء
- كثرة الصفيحات
- دوخة
اتجاهات أخرى
يمكن أن يبدأ المرض بمظاهر خثارية و / أو نزفية. هذه هي أكثر تواترا في الجهاز الهضمي المعوي (قيء الدم وملينا) ، على الرغم من أنها أكثر وضوحا في الأغشية المخاطية والجلد (الرعاف والميل إلى تطوير ورم دموي).
يمكن العثور على الخثار الشرياني والوريدي في حوالي ثلث المرضى ، ولا سيما في المستويات المساريقية والكلية والبوابوية والطحال. يمكن أن تسبب هذه الظاهرة أعراضًا متغيرة ، اعتمادًا على المنطقة المعنية (على سبيل المثال ، عجز عصبي في السكتة الدماغية أو نوبة نقص تروية عابرة ، ألم في الساق و / أو تورم في تجلط الطرف السفلي وألم في الصدر وضيق في الانسداد الرئوي).
أعراض أخرى من نقص الصفيحات الأساسية المتكررة هي الوهن ، والصداع ، والصداع النصفي للعين ، ولعض اليد والقدمين ، وعدم الاستقرار ، و dysarthria ، والدوار ، والسكارى ، وعابرة عابرة وأزرار متزامنة.
إذا كان الجلطة ينطوي على دوران الأوعية الدقيقة في القدمين واليدين ، هناك احمرار مع نقص التروية الرقمية. هذه الحالة عادة ما تسبب حمامي وألم حارق في الأطراف. يظهر حوالي نصف المرضى تضخم الطحال ، في حين أن استجابة تضخم الكبد أمر نادر الحدوث. في النساء الحوامل ، يمكن أن يسبب الجلطة الإجهاض التلقائي المتكرر.
مسار المرض مزمن. تعد المضاعفات الخطيرة و / أو النزفية نادرة الحدوث ، ولكنها يمكن أن تكون قاتلة. قد يتطور نقص الصفيحات الأساسي أيضًا إلى myelofibrosis أو اللوكيميا الحادة ، خاصةً عند تعرضها لعوامل الألكلة (العلاج السام للخلايا).
في حالة وجود نقص صفيحات أساسي ، من الضروري إجراء العد الدموي ، ومسحة الدم المحيطية وبعض التحقيقات الوراثية الخلوية ، والتي تسمح بالتحقق من وجود كروموسوم فيلادلفيا أو BCR-ABL translocation. هذه التقييمات تجعل من الممكن استبعاد تشخيص كثرة الحمر فيرا ، أو تضيق النخاع الأولي ، أو اللوكيميا النخاعية المزمنة ، أو متلازمة خلل التنسج النقوي أو الأورام النقوية الأخرى.
الاستنتاج التشخيصي المستمر الموجود في نقص الصفيحات الأساسية هو عدد من الصفائح الدموية عالية ومستمرة في الدم المحيطي (> 450،000 / L). خزعة النخاع يمكن أن تظهر تكاثر الخلايا العملاقة الكبيرة والناضجة.
العلاج مثير للجدل ، ولكن يمكن استخدامه مع إعطاء عوامل مضادة للصفيحات الدموية (مثل حمض أسيتيل ساليسيليك أو تيكلوبيدين) للحد من خطر التخثر.
