تعريف
Epidermolysis bullosa هو مرض جلدي مزمن من الجلد والأغشية المخاطية.
طبيعة هذا المرض هو المناعة الذاتية ، التي تتميز بوجود الأجسام المضادة الموجهة ضد بعض مكونات الكولاجين الموجودة في الغشاء القاعدي ، على مستوى التقاطع بين الأدمة والبشرة. هذا التفاعل واضح بسبب ظهور الآفات الفقاعية.
Epidermolysis bullosa يمكن أن يكون:
- المكتسبة: تظهر بشكل عام في البالغين ؛ يمكن أن يترافق مع بعض الأمراض الروماتيزمية أو الأورام ، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي وليمفوما هودجكين. يمكن أيضا أن يرتبط تطور الجلدي إلى تناول فئات معينة من الأدوية.
- وراثي: يعتمد على شذوذ جيني ينتقل بطرق مختلفة ؛ في المقابل ، يمكن تمييز هذا الشكل ببساطة (أو انحلال البشرة) ، الوصل و التصنع.
بعض انحلال البشرة الفقاعي لها تطور حميد وتميل إلى الانحدار العفوي. أما الآخرون ، فهم في غاية الخطورة ومن المحتمل أن يكونوا قاتلين.
شاهد الصور الأخرى Epidermolysis bullosa
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- الفتق الفموي
- فقاعات
- حرق في الفم
- ظهور حويصلات مستديرة في الجلد والأغشية المخاطية في منطقة الوجه و / أو الأعضاء التناسلية
- عسر البلع
- قرحة جلدية
- الأظافر ذات الخطوط العمودية
- بثور
اتجاهات أخرى
العرض السريري للبشر الفقاعي متغير. بشكل عام ، يسبب الاضطراب هشاشة في الجلد والأغشية المخاطية ، مع تشكيل فقاعات ، بشكل عفوي (على ما يبدو الجلد الطبيعي) أو بعد microtraumas.
المناطق الأكثر إصابة هي أسطح المرفقين والركبتين والكاحلين والأرداف. محتوى الفقاعات هو مصلية أو دم.
Epidermolysis bullosa يمكن أن يسبب الألم والجروح ندبة. يمكن أن تكون درجة الإعاقة كبيرة ، مع الأخذ بعين الاعتبار أن اليدين والقدمين غالباً ما تتأثر. في بعض الأشكال ، يتم ملاحظة وجود مساحات كبيرة من عدم التبلور (أي مناطق تفتقر إلى الطبقات السطحية من الجلد) وتغيير شكل مورفولوجي الأظافر (ظهور ضمور الأظافر).
في بعض الحالات ، ينخض الغشاء المخاطي للعين أو الفم أو الأعضاء التناسلية. يمكن أن يؤدي تورم الحنجرة والمريء إلى اضطرابات البلع (عسر البلع) ومشاكل الطعام.
ويستند التشخيص على خزعة الجلد وعلى أبحاث الأنسجة والأجسام المضادة الدورية الموجهة ضد مستضدات معينة من تقاطع dermoepidermal (المناعي المناعي المباشر وغير المباشر).
تستجيب الآفات بشكل ضعيف للكورتيكوستيرويدات. يمكن التعامل مع كوادر خفيفة مع الكولشيسين ، ولكن قد يتطلب تفكك البشرة الفقاعي الأكثر شدة العلاج باستخدام السيكلوسبورين أو العلاج المثبط المناعي للجهاز.
