مقالات ذات صلة: Pheochromocytoma
تعريف
Pheochromocytoma هو ورم يفرز الكاتيكولامين ، والذي يتطور من خلايا chromaffin ، وعادة ما تقع في الغدة الكظرية. وتشمل الكاتيكولامينات السرية الرئيسية ، بنسب مختلفة ، النورأدرينالين ، الأدرينالين والدوبامين ، الذي يحدد تأثيرات فسيولوجية مختلفة اعتمادا على المستقبل المحيطي المحفّز.
حوالي 90 ٪ من phaeochromocytomas تقع على مستوى النخاع الكظري ، ولكن قد تنشأ من أي نواة من خلايا chromaffin الناتجة عن neuroectoderm. هذه النوى موجودة في مناطق أخرى من الجسم (غلومو سباتي ، باراجانجلي مرتبطة بالجهاز العصبي الودي ، التشعب الأبهرى البطني ، العقد المخيطة الخلفية ، الخ).
غالباً ما يكون الورم الوعائي متقطعاً ، ولكن هناك بعض الاضطرابات الوراثية التي تفضل ظهوره (على سبيل المثال MEN 2A و 2 B). يمكن أن يتطور الورم أيضًا لدى المرضى المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول (مرض فون ركلنغ هاون) ويمكن أن يترافق مع سرطان الخلايا الكلوية ، كما هو الحال في مرض فون هيبل لينداو.
Pheochromocytomas الموجودة في النخاع الكظرية تؤثر على الجنسين على قدم المساواة ويمكن أن تحدث في أي عمر ، على الرغم من أن معدل الذروة يتراوح بين 20 و 50 سنة.
Pheochromocytoma هو ورم حميد عموما ، والذي له أبعاد متغيرة (متوسط حجم الكتلة الأورام يتأرجح بين 5 و 6 سم في القطر). في حوالي 10 ٪ من الحالات ، هو ، بدلا من ذلك ، خبيث. هذا التطور هو أكثر تواترا في الأورام خارج الكظر ، في الأسرة والجنس في الإناث.
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- عدم انتظام ضربات القلب
- حرق retrosternal
- الخفقان
- ضيق التنفس
- بيلة سكرية
- المقاومة الأنسولين
- ارتفاع السكر في الدم
- فرط التعرق
- فرط المنعكسات
- ارتفاع ضغط الدم
- انخفاض ضغط الدم الانتصابي
- Livedo Reticularis
- ألم المعدة
- الصداع
- marasma
- غثيان
- شحوب
- تنمل
- فقدان الوزن
- الإمساك
- Strie rubre
- التعرق البارد
- عدم انتظام دقات القلب
- تسرع التنفس
- الهزات
- دوخة
- عدم وضوح الرؤية
- قيء
اتجاهات أخرى
المظاهر السريرية هي أساسا بسبب نوع من الإفراز وكمية من الكاتيكولامينات المنتجة.
العلامة الغالبة من ورم القواتم هو ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، والتي يمكن أن تكون مستقرة على قيم عالية أو تظهر بشكل عرضي (الانتيابي). يمكن أن تحدث الهجمات الانتيابية بسبب ملامسة الورم ، والتغيرات في الوضع ، وضغط البطن والصدمة العاطفية.
فرط ضغط الدم المصاحب للفيوكروموسيتوما هو مقاوم للأدوية الشائعة الخافضة للضغط وكثيرا ما يكون مصحوبا بمظاهر القلب والأوعية الدموية ، مثل عدم انتظام دقات القلب ، والصداع الشديد ، والتعرق البارد والشحوب.
تشمل الأعراض أيضًا انخفاض ضغط الدم الانتصابي ودوخة وعدم وضوح الرؤية وتسرع النفس والخفقان والغثيان والقيء وشلل المعدة وضيق التنفس وتشوش الحس وإمساك. يمكن أن يؤدي وجود ورم القواتمزيد أيضًا إلى زيادة مقاومة الأنسولين وداء السكري وعدم انتظام ضربات القلب.
يعتمد تشخيص ورم القواتم على إظهار زيادة إنتاج الكاتيكولامينات. ويمكن تحقيق ذلك مع جرعة الدم والبول من الكاتيكولامينات ومستقلباتها. الفحص الطبيعي ، باستثناء الكشف عن ارتفاع ضغط الدم ، عادة ما يكون طبيعيًا. تقنيات التصوير ، وخاصة التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي ، تساعد على توطين الورم.
يتكون علاج ورم القواتم ، حيثما أمكن ، في إزالة الكتلة الورمية. ومع ذلك ، يجب أن يسبق الجراحة العلاج الدوائي الذي يهدف إلى تثبيت حالة القلب والأوعية الدموية للمريض.
