مقالات ذات صلة: Retinitis pigmentosa
تعريف
التهاب الشبكية الصباغي هو تدهور تدريجي لشبكية العين وظهارة الصباغ الشبكية. المرض ثنائي (يصيب كلتا العينين) وينتج عن تغيرات جينية مختلفة.
شبكية العين هي طبقة الأنسجة الرقيقة والحساسة للضوء والتي تغطي داخليا الجزء الخلفي من العين. تتمثل وظيفته في الحصول على صور من المجال البصري وتحويل الإشارات الضوئية إلى محفزات عصبية ، والتي يتم إرسالها عبر العصب البصري إلى الدماغ. في شبكية العين هناك الملايين من المستقبلات الضوئية (المخاريط والقضبان) ، والتي تسهم في تحديد الإدراك البصري العادي.
التهاب الشبكية الصباغي يتضمن الفقدان التدريجي للمستقبلات الضوئية و خلل في الظهارة الصبغية (الطبقة الخارجية من الشبكية).
التهاب الشبكية الصباغي هو مرض وراثي. ثم يتم نقله من قبل أحد الوالدين أو كليهما للأطفال. قد يكون نمط الانتقال وراثي جسمي مقهور ، وراثي جسمي قاهر ، أو نادراً ما يكون متجهاً إلى الخارج (مرتبط بالكروموسوم X). حتى الآن ، تم تحديد أكثر من 50 تغيرات جينية مختلفة متورطة في ظهور التهاب الشبكية الصباغي.
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- وحده حول الضوء
- رؤية غير متغيرة للألوان
- العمى الليلي
- Fotofobia
- العمى الليلي
- تضييق المجال البصري
- تخفيض الرؤية
- scotomas
- عدم وضوح الرؤية
اتجاهات أخرى
المرضى الذين يعانون من التهاب الشبكية الصباغي في البداية يعانون من مشاكل في الرؤية خاصة في ظروف الإضاءة المنخفضة. لديهم ، على وجه الخصوص ، صعوبة في الرؤية ليلا (العمى الليلي). في المراحل الأولى ، تتضمن الأعراض أيضًا انخفاضًا في المجال البصري المحيطي (رؤية النفق). وبدلاً من ذلك ، يتم الحفاظ على الرؤية المركزية حتى المراحل التالية من المرض.
قد تشمل الأعراض المبكرة الأخرى لالتهاب الشبكية الصباغي التكيّف البطيء من الظلام إلى الضوء ، والعكس صحيح ، فرط الحساسية للضوء والوهج. تقرير العديد من المرضى رؤية ومضات من الضوء ، وغالبا ما توصف بأنها أضواء متقطعة صغيرة وتألق. وعلاوة على ذلك ، يمكن الكشف عن فقدان إدراك اللون.
عندما ينطوي فقدان الرؤية على المنطقة المركزية لشبكية العين ، يعاني المرضى من صعوبات في القراءة وفي العمل التفصيلي الذي يتطلب التركيز على كائن واحد (مثل خيوط خيط عبر عين إبرة). مع تطور التهاب الشبكية الصباغي ، هناك ترقق في الأوعية الدموية التي ترش شبكية العين ، والتي تخضع للضمور.
تنخفض الوظيفة البصرية مع المشاركة التدريجية للبقعة (المنطقة المركزية في الشبكية المسؤولة عن الرؤية المتميزة والتصور التفصيلي) ويمكن أن تتطور إلى العمى.
يختلف معدل تطور المرض ودرجة الضياع المرئي من شخص لآخر: البعض يحتفظ برؤية محدودة طوال الحياة ، بينما يفقد الآخرون بصرهم تمامًا.
ويستند التشخيص على فحص قاع العين ، مما يدل على وجود رواسب الشبكية المميزة للصباغ (ومن هنا جاء اسم المرض). غالباً ما يصاب مرضى التهاب الشبكية الصباغي بالورم الشبكي (الوذمة البقعية) أو إعتام عدسة العين في عمر مبكر. مخطط electroretinogram مفيد لتأكيد التشخيص.
حتى الآن ، لا يوجد علاج نهائي ولا علاج يمكن إصلاح الضرر الناجم عن التهاب الشبكية الصباغي. في بعض المرضى ، قد يكون فيتامين (أ) (على سبيل المثال في شكل ريبيتيل بالميتات) مفيدا لإبطاء تطور المرض.
