ما هو favism؟
Favism هو شذوذ وراثي يؤثر على بعض الانزيمات الموجودة في خلايا الدم الحمراء. يعرف هذا المرض منذ العصور القديمة بأنه "مرض الفول" ، وهذا ما يمكن رؤيته من الكلمة نفسها ، ينطوي على الضرورة المطلقة لتفادي استخدام الفول الواسع والأطعمة الأخرى ، مثل البازلاء والرطوبة وبعض الأدوية والمواد الخاصة.
أسباب favism
يمكن تناول الأطعمة والمواد المحددة تثبيط إنزيم G6DP ، مما تسبب في عواقب وخيمة للغاية على الجسم ، من بين جميع انحلال الدم الحاد مع اليرقان.
ومع ذلك ، فإن مصطلح "favism" غير صحيح ، لأنه في بعض المواد يمكن أن يحدث تفاعل انحلالي سريري حتى بشكل مستقل عن استهلاك الفاصوليا والبازلاء.
ومع ذلك ، في معظم الحالات ، لا يمكن للأفراد المتضررين تناول هذه البقوليات ؛ وعلاوة على ذلك ، لا يمكن أخذ أو استنشاق مواد أخرى ، مثل النفثالين وبعض الأدوية ، مثل المسكنات ، خافضات الحرارة ، مضادات الملاريا ، الساليسيلات ، بعض العلاجات الكيميائية ، الكينيدين ، الأزرق الميثيلي ، وما إلى ذلك ، والتي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الحالة الموجودة من قبل.
نقص إنزيم نازعة الجلوكوز 6-فوسفات ، كما رأينا ، هو الزناد الذي يسبب انحلال الدم الحاد مع اليرقان. في الواقع ، فإن الدور الذي يلعبه هذا الإنزيم كعامل دفاع للكريات الحمراء من الأكسدة معروف.
المخدرات والمواد المذكورة أعلاه يغير التوازن التأكسدي ، بمثابة المؤيد للأكسدة.
الأعراض والمضاعفات
لتعميق: أعراض Favism
يظهر الجسم المتأثر بالفطورية ، بعد 12-48 ساعة من تناول البسلة أو الفاصولياء أو العقاقير الخاصة ، بشرة صفراء تميل أحيانًا إلى اللون الأخضر ، وتظهر الصلبة العينية صفراء زاهية ، والبول الداكن. إذا ظهر favism في شكل حاد ، قد يكون لهذا الموضوع انهيار القلب والأوعية الدموية: يحدث اليرقان بسبب تركيز عالٍ في دم البيليروبين ، وهو منتج تقويضي (هدر) للهيموجلوبين الموجود في خلايا الدم الحمراء. إذا تقدم اليرقان ، فقد يتطور المرض إلى أكثر أشكال التهاب اليرقان (اعتلال الدماغ البيليروبين: البيليروبين يترسب في الدماغ ، مما يؤدي إلى تلف في الدماغ والتخلف العقلي).
وعلاوة على ذلك ، يمكن أن يحدث فقر الدم الانحلالي ليس فقط بعد استخدام المواد المحظورة في هذا المرض ، ولكن أيضا نتيجة للالتهاب الرئوي والتهاب الكبد الفيروسي والملاريا والحماض الكيتوني السكري.
هناك أشكال مختلفة من favism ، وطبقًا للجاذبية ، تميز منظمة الصحة العالمية (منظمة الصحة العالمية) عن خمسة مستويات:
- الأول والثاني عن نقص حاد (فقر الدم الانحلالي المزمن / الفشل الكلوي الحاد وانحلال الدم المتقطع) ،
- الثالث هو نقص معتدل (لا يتجلى الانحلال الدموي إلا في حالة التلامس مع المواد المؤكسدة - الفاصوليا ، البازلاء ، عقاقير مسكنة ، النفثالين ، إلخ) ،
- في حين أن الأخيرين لا تنطوي على أي تأثير سريري خطير.
حدوث
يتوارث مرض الفول مع الكروموسوم X (كصفة متنحية مرتبطة بالكروموسوم الجنسي X): ولهذا السبب فإن الذكور أكثر تأثراً من الإناث ، وهي حاملات صحية بشكل عام.
إن نقص إنزيم G6DP هو أحد أكثر العيوب الأنزيمية انتشارًا في العالم ، مع الأخذ في الاعتبار أنه يؤثر على 400 مليون شخص: 20٪ من المتأثرين هم من أصل أفريقي ، على الرغم من انتشاره في اليونان وأفريقيا وآسيا وسردينيا . تجدر الإشارة ، مع ذلك ، إلى أنه في معظم الحالات ، يبقى favism بدون أعراض (ليس له أي عواقب على الكائن الحي).
الرعاية والوقاية
العلاج الوحيد هو الوقاية: يجب على الأفراد المتضررين الامتناع بدقة عن استخدام الفاصوليا والبازلاء ، لأنها تحتوي على مواد مؤيدة للأكسدة في البذور (قريبة و convicin) ؛ يجب حظر المسكنات ، خافض للحرارة ، مضاد للملاريا ، الأزرق المثيلين ، النفثالين ، السلفوناميدات ، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية وبعض المضادات الحيوية.
عمليات نقل الدم ، في حالة وجود أزمة انحلالية حادة ، وغسيل الكلى للمرضى الذين يعانون من قصور كلوي ، أمر حيوي.
في بعض الحالات الشديدة ، يمكن أن يكون استئصال الطحال هو الحل الوحيد: فهو على وجه التحديد عند مستوى الطحال ، في الواقع ، أن خلايا الدم الحمراء يتم تدميرها.
التشخيص الدقيق والدقيق للمرض ضروري قبل أن يتم أخذ أي علاج: الاختبار التشخيصي يبحث عن إنزيم نازعة الجلوكوز 6-فوسفات داخل كريات الدم الحمراء ، ويسلط الضوء حتى على أدنى النواقص.
الاستنتاجات
لسوء الحظ ، فإن المتغيرات المحتملة لمرض الفاصوليا كثيرة جدا ، والأبحاث التي لم يتم تفصيلها بشكل كاف ، هي أنه لا يزال هناك قلق واضح بشأن الأطعمة والأدوية والمواد التي قد تكون خطرة بالنسبة للموضوعات المتأثرة: في بعض الحالات ، يبدو أن الفاصوليا هي المعنية حقا.
ووفقاً لبعض الأساطير القديمة ، كان الترقيم أيضًا مرتبطًا بالعوامل الروحية: يبدو أن الفاصوليا مرتبطة بطريقة ما بعالم الموتى واعتبرت رمزا للنجاسة والتحلل.
