عمومية
متلازمة شيهان هي مضاعفة نادرة يمكن أن تؤثر على النساء أثناء الولادة أو بعدها .
تحدث هذه الحالة بسبب نخر النخامة الدماغية ، وعادة ما تكون ثانوية لفقدان كمية دموية قاتلة ( نزيف الرحم ) أو لخفض خطير في ضغط الدم ( انخفاض ضغط الدم ). إن انخفاض كمية الدم ونقص الأوكسجين الناتج عن هذه الأحداث يمكن أن يتلف الغدة النخامية (الغدة الصغيرة الموجودة في قاعدة الدماغ) ، والتي لم تعد قادرة على إنتاج هرمونات كافية. في متلازمة شيهان ، يتم إنشاء حالة من قصور النخامية ( hypopituitarism ).
بعد ولادة الطفل ، فإن عدم وجود الحليب المخفوق وعدم استئناف الدورة الشهرية (انقطاع الطمث بعد الحمل) هي أعراض العرض الأكثر شيوعا.
يتطلب تشخيص متلازمة شيهان إجراء فحوصات عصبية وفحص هرمونات الغدة النخامية ، في الظروف القاعدية وبعد أنواع مختلفة من اختبارات التحفيز. تهدف هذه الأبحاث إلى تحديد أي من هورمونات الغدة النخامية تكون ناقصة وما إذا كان من الضروري استبدالها بالصيد الدوائية.
عادةً ما يتضمن علاج متلازمة شيهان العلاج بالهرمونات البديلة ، ليتم تعديله على أساس الهرمونات التي تفتقر إليها المرأة.
ما
تتكون متلازمة شيهان من نخر النخامة الدماغية الناجم عن نقص حجم الدم وحالة الصدمة التي تحدث أثناء الولادة أو بعدها مباشرة.
وتسمى أيضًا حالة قصور الغدة النخامية التالي للوضع ، وتتميز هذه الحالة بانخفاض إفراز هرمون واحد أو أكثر من الغدة النخامية (أو الغدة النخامية) أو غيابه. يختلف عرض متلازمة شيهان من مريض إلى آخر (تتراوح المظاهر السريرية من أعراض غير محددة إلى غيبوبة). عادة ، لا يظهر إفراز حليبي ( مرض أجالي ) ويمكن للمريض أن يشكو من التعب ، انقطاع الطمث ، عدم تحمل البارد وفقدان شعر العانة والإبط.
معظم المرضى يعانون من أعراض خفيفة ، لذلك لا يتم تشخيص وعلاج متلازمة شيهان على مدى فترة طويلة من الزمن.
الأسباب
تحدث متلازمة شيهان بسبب فقدان الدم الشديد أو انخفاض شديد في ضغط الدم أثناء أو بعد الولادة. هذه العوامل يمكن أن تكون ضارة بشكل خاص للغدة النخامية. في الواقع ، خلال الحمل ، هذا الأخير يزيد من الناحية الفيزيولوجية. في متلازمة شيهان ، نقص الأكسجين الثانوي إلى نقص حجم الدم أو أزمة انخفاض ضغط الدم ، يدمر الأنسجة التي تنتج عادة هرمونات الغدة النخامية والغدة يخضع لضعف وظيفة.
نادرا ، يمكن ملاحظة الصورة السريرية لمتلازمة شيهان دون نزيف حاد أو بعد ولادة طبيعية.
متلازمة شيهان: هرمونات نخامية وعواقب محتملة
وتفرز الهرمونات التي تفرزها الغدة النخامية وتلك التي تنتجها أعضاءها المستهدفة عملية الأيض والخصوبة وضغط الدم وإنتاج حليب الثدي والعديد من العمليات الحيوية الأخرى. لذلك ، يمكن أن يسبب نقص هذه الهرمونات مشاكل في جميع أنحاء الجسم.
لفهم أفضل لكيفية ضرر تلف الغدة النخامية في متلازمة شيهان ، نحتاج إلى تذكر بعض الأفكار عن الهرمونات التي تنتجها:
- ACTH (هرمون adrenocorticotropic) : يحفز الغدد الكظرية لإنتاج الكورتيزول. نقص ACTH يؤدي إلى نقص الكورتيزول بسبب نقص نشاط الغدد الكظرية.
- الأوكسيتوسين : هرمون ضروري للعمل ، الولادة (يحفز التقلصات) والرضاعة.
- PRL (هرمون البرولاكتين أو هرمون اللاكتون) : المسؤول عن إنتاج الحليب من قبل الأمهات بعد الولادة. يرتبط نقص البرولاكتين بخفض أو عدم وجود إرضاع كامل. في متلازمة شيهان ، لا تحدث اللاكتات ، لأن النخر النخامي يحدد تدمير خلايا الجالكتوبروب المسؤولة عن إنتاج البرولاكتين (PRL).
- TSH (تحفيز الغدة الدرقية أو الهرمون thyrroid) : ينظم إنتاج الهرمونات عن طريق الغدة الدرقية. يؤثر نقص أو نقص هرمون thyrotropic على نشاط الغدة الدرقية (على وجه الخصوص ، وإنتاج T3 و T4) ، مما أدى إلى قصور الغدة الدرقية.
- LH (هرمون luteinizing) و FSH (follicle- stimulating hormone) : السيطرة على الخصوبة في كلا الجنسين (الإباضة عند النساء ، إنتاج الحيوانات المنوية لدى الرجال) وتحفيز إفراز الهرمونات الجنسية من المبيض والخصيتين (الاستروجين والبروجسترون في النساء ؛ "رجل). في متلازمة شيهان ، يحدث انقطاع الطمث اللاحق للحباسية بسبب المشاركة الإقفارية للمنطقة المسؤولة عن إنتاج هرمونات تناسلية الغدد التناسلية ، مع نقص إفراز LH و FSH.
- هرمون النمو GH (هرمون النمو أو somatotropic) : ضروري للنمو في الأطفال (العظام وكتلة العضلات) ، ولكن له تأثيرات على الكائن الحي كله طوال الحياة. في البالغين ، قد يؤدي نقص هرمون النمو إلى نقص في الطاقة البدنية ، وتغييرات في تكوين الجسم (زيادة في الدهون وانخفاض في كتلة العضلات) وزيادة مخاطر أمراض القلب والأوعية الدموية.
- ADH (الهرمون المضاد لإدرار البول أو فاسوبريسين) : يساعد على الحفاظ على توازن طبيعي للماء. يؤثر نقص هرمون المضاد لإدرار البول (أو فاسوبريسين) على الكليتين ويمكن أن يؤدي إلى مرض السكري الكاذب. تتجلى هذه الحالة عادة مع العطش المفرط ، والبول المخفف والتبول المتكرر (البوال) ، خاصة خلال الليل.
عوامل الخطر
أي حالة تزيد من احتمالية فقدان الدم الشديد (النزيف) أو انخفاض ضغط الدم أثناء الولادة قد تزيد من خطر تطوير متلازمة شيهان.
عوامل الخطر الرئيسية تشمل الحمل التوأم ومضاعفات المشيمة .
في النساء اللواتي يعانين من نزيف حاد بعد الولادة ، فإن الحالات الأخرى التي قد تلعب دورًا في التسبب في متلازمة شيهان تشمل تضخم الفسيولوجية للغدة النخامية أثناء الحمل (لذلك تحتاج الغدة النخامية لدعم نشاطها إلى زيادة تدفق الدم ) ، تجلط الدم داخل الأوعية و المناعة الذاتية.
لتعرف
نزف الرحم بعد الولادة هو اختلاط نادرة إلى حد ما وينبغي اعتبار أن متلازمة شيهان تحدث بشكل أقل. يتم تقليل كل من المخاطر إلى حد كبير مع رعاية ورصد المرأة أثناء المخاض والولادة.
وتجدر الإشارة أيضا إلى أن متلازمة شيهان ليست شائعة في الدول الصناعية ، ويرجع ذلك إلى حد كبير إلى تحسين الرعاية التوليدية وتوافر نقل الدم السريع. ومع ذلك ، تظل المخاطر بالنسبة للنساء في البلدان النامية.
الأعراض والمضاعفات
عادة ما تحدث أعراض متلازمة شيهان تدريجياً ، بعد فترة من عدة أشهر أو حتى سنوات. في أوقات أخرى ، تظهر العلامات فور ولادتها ، كما يحدث ، على سبيل المثال ، مع عدم القدرة على الرضاعة الطبيعية ، أو أنها تتظاهر بنوبة قصور في الغدة المفاجئة .
تحدث مظاهر متلازمة شيهان بسبب نقص الهرمونات التي تنتجها الغدة النخامية . بالإضافة إلى إنتاج حليب الثدي ، فإن تأثيرات هذا الخلل تؤثر على نشاط الغدة الدرقية والكظرية ودورة الطمث.
يمكن أن يؤدي نقص أو عدم وجود واحد أو العديد من أو جميع الهرمونات في الغدة النخامية إلى تغييرات مهمة في الكائن الحي (باستثناء الأوكسيتوسين والبرولاكتين).
يمكن أن تكون الصورة السريرية لمتلازمة شيهان واضحة من الناحية السريرية (على سبيل المثال ، نقص الهرمونات محسوسًا إكلينيكيًا) أو كامنة (تحدث فقط في حالات معينة ، مثل الإجهاد الشديد ، أو يتم اكتشافها فقط من خلال اختبارات هرمونية محددة).
متلازمة شيهان: كيف تظهر نفسها
يمكن لمتلازمة شيهان أن تنتج علامات وأعراض مختلفة ، اعتمادًا على هرمون الغدة النخامية المفقود أو المفقود وتشمل:
- صعوبة أو عدم القدرة على الرضاعة الطبيعية ؛
- غياب التدفقات الحيضية (انقطاع الطمث) أو فترات غير متكررة (ضعف الطمث) ؛
- انخفاض قيم ضغط الدم.
- انخفاض مستويات السكر (الجلوكوز) في الدم (نقص السكر في الدم) ؛
- عدم انتظام ضربات القلب.
- صعوبة في التركيز والنعاس.
- ألم في البطن
- التعب.
- تورم عام
- عدم تحمل البرد
- زيادة الوزن أو ، على العكس من ذلك ، فقدان الوزن.
وتجدر الإشارة إلى أنه ، بالنسبة للعديد من النساء ، أعراض متلازمة شيهان غير محددة وغالباً ما تُعزى إلى حالات أخرى (على سبيل المثال: يمكن تفسير الإجهاد كنتيجة للأمهات). هناك حالات ، ثم ، من الممكن أن لا تظهر أي اضطرابات على الإطلاق: ترتبط درجة أعراض متلازمة شيهان ، في الواقع ، إلى مدى الأضرار التي لحقت الغدة النخامية. ومن ثم ، يمكن أن يؤثر قصور النخامية ما بعد الولادة على إنتاج واحد أو أكثر من الهرمونات.
بعض النساء يعشن لسنوات دون أن يعرفن أن الغدة النخامية لا تعمل بشكل صحيح. ومع ذلك ، فإن الإجهاد البدني الشديد ، مثل العدوى الشديدة أو الجراحة ، يمكن أن يؤدي فجأة إلى قصور الغدة الدرقية أو الغدة الكظرية .
مضاعفات
تتحكم هرمونات الغدة النخامية في العديد من جوانب التمثيل الغذائي ، لذلك يمكن لمتلازمة شيهان أن تسبب عددًا من المشاكل ، منها:
- أزمة الغدة الكظرية (الحالة الشديدة التي تنتج فيها الغدد الكظرية كمية قليلة من هرمون الكورتيزول) ؛
- انخفاض ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم) ؛
- خفض مستويات الصوديوم في البلازما.
- مخالفات الحيض.
- العقم.
- ضعف وتقليل التسامح للجهد.
أزمة الكظر: حالة تهدد الحياة
إن أخطر مضاعفات متلازمة شيهان هي الأزمة الكظرية ، وهي حالة مفاجئة وربما قاتلة ، حيث يظهر المرء في الخلافة: ضغط دم منخفض للغاية ، صدمة ، غيبوبة وموت.
التشخيص
قد يكون تشخيص متلازمة شيهان معقدًا. في الواقع ، العديد من الأعراض تتداخل مع تلك الحالات المرضية الأخرى.
تم تشخيص تشخيص متلازمة شيهان على أساس الأعراض التي قدمها المريض وعلى نتائج الاختبارات المعملية (جرعات هرمون) والاختبارات التشخيصية للصور التي أجريت على الغدة النخامية.
بمزيد من التفصيل ، تشمل التحقيقات اللازمة لتحديد وجود متلازمة شيهان ما يلي:
- Anamnesis . عند جمع معلومات عن التاريخ الطبي للمريض ، من المهم ذكر أي مضاعفات للولادة ، بغض النظر عن تاريخ ولادته ، لأن الاضطرابات المتعلقة بمتلازمة شيهان قد تبدأ متأخرة. تاريخ طبي آخر مفيد للإبلاغ إلى الطبيب هو انقطاع الطمث ونقص إنتاج الحليب ، وهما من العلامات الرئيسية لمتلازمة شيهان.
- اختبارات الدم والبول . يسمح التحاليل المختبرية بالتحقق مما إذا كانت مستويات الهرمونات التي يفرزها الغدة النخامية وأجهزتها المستهدفة تقع ضمن النطاق المرجعي (مثل هرمون الغدة الدرقية الحر ، هرمون TSH ، البرولاكتين ، الهرمون اللوتيني ، الهرمون الذكري التستوستيرون عند الرجال أو الاستراديول لدى النساء). إذا كان يشتبه في متلازمة شيهان ، قد يكون هناك حاجة أيضا إلى اختبار تحفيز هرمون الغدة النخامية لتقييم استجابة الغدة. يتم إجراء هذا الاختبار عادة بعد استشارة طبيب متخصص في الاضطرابات الهرمونية (الغدد الصماء). يتم إجراء جرعات هرمونية على الدم وأحيانًا على البول.
- الفحوصات العصبية . للتحقق من حجم الغدة النخامية أو استبعاد الحالات المحتملة الأخرى التي يمكن أن تبرر الصورة العرضية (مثل ورم الغدة النخامية) ، يمكن للمريض الخضوع لفحوصات التصوير. في الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من متلازمة شيهان ، التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) مع وسائل الإعلام التباينية تدل على متلازمة السرج الفارغة الثانوية.
علاج
عادة ما يتضمن علاج متلازمة شيهان استبدال هرمونات ناقصة بالمركبات الاصطناعية. الهدف هو تقليل الأعراض (أي أن المريض يجب ألا يكون مدركًا لعواقب نقص الهرمونات) والسماح بإجراء حياة طبيعية.
يتم تكييف العلاج بالهرمونات البديلة لكل حالة على حدة. لهذا السبب ، يجب أن يراقب المريض المصاب بمتلازمة شيهان بانتظام من قبل الطبيب بعد بدء العلاج.
