مقالات ذات صلة: Ichthyosis
تعريف
السماك هو مجموعة من الأمراض التي تتميز بوجود خلل في عملية التكوين والانفصال (التقشر الجلدي) للخلايا من الطبقة القرنية (أي الطبقة السطحية الأكثر من البشرة). لذلك ، يكون الجلد جافًا وخشنًا ومغطى بمقاييس ومع ميل قوي للتقشير الجلدي.
العديد من الأسماك هي وراثية ، والبعض الآخر يظهر في شكل معزول. في بعض الحالات ، قد يكون السماك من الأعراض الأولية لبعض الأمراض الجهازية ، بما في ذلك الجذام ، قصور الغدة الدرقية ، الليمفوما والإيدز.
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- ترنح
- ضمور وشلل العضلات
- قرت
- قرحة بيلار
- اختفاء الخصيتين
- انخفاض التعرق
- الشتر
- حمامي
- قشرة الرأس
- فقدان السمع
- عين أرنبية
- عتامة القرنية
- جفاف الجلد
- الحكة
- التخلف العقلي
- القشور على الجلد
- الأظافر الخشنة وغير الشفافة
اتجاهات أخرى
السماك لديه مظاهر سريرية متغيرة: من جفاف معمم إلى وجود قشور رمادية وتشوه صفائح. يمكن أن تكون عملية التقشر دقيقة ومترجمة أو سميكة أو منتشرة. في بعض الأحيان ، يمكن أن يترافق مع التهاب متغير في الجلد.
يظهر السماك الشائع (الشكل الخلقي) نفسه بمقاييس رقيقة متوسطة الحجم على الظهر وعلى السطوح الباسطة للأطراف. في كثير من الأحيان ، فإنه يرتبط مع التهاب الجلد التأتبي وتقرن فرط الشعر.
السماك المرتبط بـ X موجود منذ الولادة أو من الأشهر الأولى من الحياة ، مع مقاييس كبيرة ومظلمة موضعية بشكل رئيسي في الرقبة والجذع. يؤثر المرض على الأشخاص الذكور فقط (يرتبط انتقال المتنحية بالكروموسوم X) ويمكن أن يكون مرتبطًا بخلل الخصية و عتامة القرنية.
يظهر السماك اللامليري أيضاً عند الولادة ، مع "طفل كولوديون" المميز ، وهو غشاء لامع يحيط بالمولود الجديد عن طريق تحديد ectropion (انقلاب الجفون) وشذوذات الغضاريف الأذنية والأنفية. مع مرور الوقت ، يفسح الكولوديون المجال لمقاييس كبيرة وخشنة ، موزعة على جزء كبير من الجسم ، وعلى سماكة نخيل - أخمصي.
السّماك المتلازمي له تورط في الجلد وأعراض جهازية متغيرة جدا. ومن الأمثلة على ذلك ، مرض Refsum ، الذي يشمل ترنح ، التهاب الأعصاب ، والصمم ، ومتلازمة Sjögren-Larsson المرتبطة بشلل العضلات والتخلف العقلي.
تشمل المضاعفات المحتملة للسماك الالتهابات الجلدية والإنتان وفشل الجهاز المتعدد.
التشخيص سريري ومدعوم بالتحقيقات التشخيصية ، مثل خزعة الجلد. العلاج هو أعراض وتشمل استخدام المرطبات ، المرطبات ، والكريمات مع عمل القرنية ، وأحيانا ، من الرتينوئيدات عن طريق الفم (مثل أسيتريتين etretinate).