ما هو ندرة المحببات
ندرة المحببات هي حالة مرضية حادة تؤدي إلى انخفاض خطير في خلايا الدم البيضاء المتداولة في الدم. وتحدد نتيجة هذا التغيير ، على وجه الخصوص ، نقص الكريات البيض متعددة النوى (or granulocytes) ، وهو نوع معين من خلايا الدم البيضاء التي تتدخل في الدفاع عن الكائن الحي.
في وجود ندرة المحببات ، ينخفض تركيز الخلايا المحببة (neutrophils ، basophils و eosinophils) إلى مستويات أقل من 100 خلية / mm³ من الدم.
في الجذر من ندرة المحببات قد يكون هناك تغيير في myelopoiesis myelogenous (فشل نخاع العظم لإنتاج أعداد كافية من granulocytes) أو زيادة تدمير هذه الخلايا في الدم.
تحدث ندرة المحببات المكتسبة في أغلب الأحيان كنتيجة للعلاج بالعقاقير ، في حين أن الشكل الخلقي موجود منذ الولادة.
الأسباب
يمكن تحديد الآليات المسببة للأمراض من ندرة المحببات بواسطة:
- عيوب إنتاج المحببات
- توزيع غير طبيعي
- انخفاض البقاء على قيد الحياة بسبب زيادة التدمير (مثل hypersplenism) أو زيادة الاستخدام (أي حسب الاستهلاك ، بسبب العدوى البكتيرية أو الفيروسية).
ندرة المحببات المكتسبة
يمكن أن يكون سبب ندرة المحببات المكتسبة بسبب مجموعة متنوعة من العوامل ، بما في ذلك:
- أمراض المناعة الذاتية
- الأورام ، والالتهابات ، و myelofibrosis وغيرها من أمراض نخاع العظام.
- الالتهابات.
- فقر الدم اللاتنسجي
- بعض الأدوية أو العلاجات:
- العلاج الكيميائي.
- زرع نخاع العظم (أو التحضير لعملية زرع نخاع العظام) ؛
- الأدوية مثل: ريتوكسيماب ، البنسلين ، كابتوبريل ، رانيتيدين ، سيميتيدين ، ميثيمازول و propylthiouracil.
- عقاقير تثبيط الخلايا مثل كلوزابين أو نتروكسيد.
نقص العدلات الخلقي
في بعض الأحيان ، تكون ندرة المحببات موجودة منذ الولادة. يمكن أن يكون سبب هذه الحالة في الواقع بعض التعديلات الوراثية النادرة ، والتي يمكن أن تكون موروثة من الوالدين مما يجعلها مشتركة في نفس العائلة.
عوامل الخطر
العوامل التالية تزيد من احتمال تطوير ندرة المحببات:
- العلاج الكيميائي للسرطان.
- تناول بعض الأدوية
- عدوى.
- التعرض لبعض السموم الكيميائية أو الإشعاع ؛
- أمراض المناعة الذاتية
- تضخم الطحال ؛
- فيتامين B12 أو نقص حمض الفوليك.
- اللوكيميا أو متلازمة خلل التنسج النقوي.
- فقر الدم اللاتنسجي أو أمراض أخرى من نخاع العظام.
- الاستعداد الوراثي.
الأعراض
قد تكون ندرة المحببات عديمة الأعراض أو قد تظهر سريريًا مع حمى مفاجئة وقشعريرة والتهاب في الحلق. يمكن أن تكون عدوى أي عضو (التهاب رئوي ، عدوى في المسالك البولية أو الجلد) تقدمية سريعة وتتطور أيضًا إلى تسمم الدم. يرتبط أيضا ندرة المحببات مع أمراض اللثة.
عند المعاناة من ندرة المحببات ، قد تحدث الأعراض التالية:
- نقص الكريات البيض (انخفاض في عدد خلايا الدم البيضاء المتداولة) ؛
- حمى ، قشعريرة ، آلام في العضلات ، ضعف أو التهاب في الحلق.
- الالتهاب الرئوي الجرثومي
- تقرحات تجويف الفم.
- نزيف اللثة ، زيادة اللعاب ، رائحة الفم وتدمير الرباط اللثوي.
- الالتهابات الفطرية أو البكتيرية.
التشخيص
يمكن أن تشمل التحقيقات التي يمكن أن تساعد الأطباء على تشخيص ندرة المحببات ما يلي:
- فحص الدم الكامل لتحديد تعداد الخلايا المحببة ؛
- يمكن تحليل البول أو العينات البيولوجية الأخرى لتحديد وجود العوامل المعدية ؛
- خزعة أو طموح إبرة في نخاع الدم المكونة للدم.
لتشخيص ندرة المحببات بشكل رسمي ، يجب استبعاد الأمراض الأخرى ذات العرض المماثل ، مثل myelodysplasia ، اللوكيميا وفقر الدم اللاتنسجي. يحتاج التشخيص التفريقي إلى فحص خلوي ونسيجي لنخاع العظم ، والذي يسلط الضوء على تغيير في الخلايا العشبية ، في حين توجد أنواع أخرى من الخلايا في القيم الطبيعية.
في بعض الحالات ، قد يكون من الضروري إجراء المزيد من الفحوص المتعمقة:
- الاختبارات الجينية
- جرعة من الأجسام المضادة لمكافحة المحببات في الأشخاص الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية.
علاج
علاج كثرة ندرة المحببات يعتمد على سبب وشدة الحالة. في المرضى الذين لا يظهرون أعراض العدوى ، تتكون الإدارة من مراقبة عن كثب مع عد الدم المتسلسل وإزالة العامل المسؤول عن الاضطراب الأساسي (على سبيل المثال ، عن طريق استبدال دواء معين).
خيارات العلاج تشمل:
- العلاج نقل الدم
إذا لزم الأمر ، يمكن للمريض الخضوع لعمليات نقل المحببات. ومع ذلك ، تميل خلايا الدم البيضاء إلى فقدان وظائفها بشكل سريع ، والتأثير العلاجي الناتج قصير الأجل. علاوة على ذلك ، هناك العديد من المضاعفات المرتبطة بهذا الإجراء.
- العلاج بالمضادات الحيوية
قد توصف بعض المضادات الحيوية للقضاء على العامل المسبب لمرض ندرة المحببات أو لمنع أي عدوى قد تكون مفضلة بالكريات البيض.
- حقن G-CSF (عوامل محفزة)
اعتمادا على السبب ، قد يستفيد بعض الناس من حقن المحفز مستعمرة مستعمرة (G-CSF) من أجل تحفيز النخاع لإنتاج المزيد من خلايا الدم البيضاء. في حالة ندرة المحببات ، غالباً ما ينتج عن إعادة تكوين الخلايا G-CSF (filgrastim) انتعاش الدم.
- زرع نخاع العظام
في الحالات الشديدة من ندرة المحببات ، قد تكون عملية زرع نخاع العظم (أو الخلايا الجذعية) ضرورية.
