تعريف
التليف الرئوي هو مرض تنفسي يتميز بتكوين أنسجة ندبة يتم استبدالها بأنسجة الرئة الطبيعية.
يتسبب التندب في تصلب الرئتين ، مما يضطر الحويصلات الهوائية إلى إعاقة التنفس الطبيعي.
هناك أساسا نوعين من التليف الرئوي: مجهول السبب والتليف الثانوي.
الأسباب
أما بالنسبة للتليف الرئوي مجهول السبب - كما يتبين من الاسم ذاته - في الوقت الحالي ، لم يتم بعد تحديد الزناد الحقيقي.
أما بالنسبة للتليف الرئوي الثانوي ، فهناك العديد من الأسباب المحتملة التي تفضل نموها. من بين هذه ، نذكر التعرض للمواد السامة ، وبعض أنواع العدوى البكتيرية ، وتناول أنواع معينة من الأدوية المضادة للسرطان ، والعلاج الإشعاعي ، وبعض الأدوية المستخدمة لعلاج أمراض القلب وبعض أمراض المناعة الذاتية (مثل الذئبة الحمامية الجهازية). ، الساركويد ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، تصلب الجلد والورم الحبيبي فيجنر).
بالإضافة إلى ذلك ، فإن المرضى المسنين والمدخنين والمرضى الذين يتلقون العلاج الإشعاعي بالرئة أو الثدي والمرضى الذين يتناولون العلاج الكيميائي المضاد للسرطان والعاملين في المزارع الزراعية أو المعدنية والأفراد الذين لديهم تاريخ عائلي للتليف الرئوي يخضعون خطر الاصابة بالمرض.
الأعراض
الأعراض التي يعاني منها مرضى التليف الرئوي هي ضيق النفس ، والسعال الجاف ، وألم في الصدر ، وفقدان وزن الجسم ، والتعب ، والضعف ، وآلام العضلات والمفاصل.
وبالإضافة إلى ذلك ، قد تحدث أيضا زرقة ، وذمة ، ودم الصدر ، والحماض التنفسي ، وتضخم في العضلات التبعي من التنفس ، استرواح الصدر ، والقصبات ، والتنفس ، نقص الأكسجين ، احتباس الماء والنعاس أيضا.
وأخيرا ، يمكن أن يعزز التليف الرئوي من مضاعفات خطيرة ، مثل فشل الجهاز التنفسي وارتفاع ضغط الدم الرئوي والقلب الرئوي وسرطان الرئة.
لا يُقصد من المعلومات المتعلقة بالتليف الرئوي - الأدوية والرعاية أن تحلّ محل العلاقة المباشرة بين المهن الصحية والمريض. استشر طبيبك دائما و / أو أخصائي قبل اتخاذ التليف الرئوي - الأدوية والرعاية.
المخدرات
لسوء الحظ ، لا توجد عقاقير حقيقية لعلاج التليف الرئوي ، حيث يتشكل النسيج الندبي بطريقة مستمرة لا رجعة فيها. ولذلك ، فإن العلاج الدوائي المستخدم في هذه الحالة يهدف إلى الحد من أعراضه وإبطاء تقدمه ، في محاولة لتحسين نوعية حياة المرضى الذين يعانون منه.
الأدوية التي عادة ما تستخدم في علاج التليف الرئوي هي في الغالب الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة.
من أجل الحد من الأعراض الناجمة عن التليف الرئوي ، يمكن أن يكون العلاج بالأكسجين وإعادة تأهيل الجهاز التنفسي مفيدًا أيضًا.
في الحالات الشديدة جدًا وفي الحالات التي تكون فيها العلاجات المذكورة أعلاه غير فعالة ، قد يقرر الطبيب التدخل عن طريق إجراء عملية زرع رئة.
بالإضافة إلى ذلك ، يجب على المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالتليف الرئوي تغيير نمط حياتهم ، وتجنب التدخين الإيجابي والسلبي من خلال تبني نظام غذائي متوازن وأخذ لقاح الإنفلونزا ولقاح التهاب الرئة ، وذلك في حالة تعاقدهم. - يمكن أن تزيد هذه التهابات الجهاز التنفسي من الأعراض التي يسببها التليف الرئوي.
الستيرويدات القشرية
كما ذكرنا ، يمكن استخدام الكورتيكوستيرويدات في علاج التليف الرئوي في محاولة للحد من أعراضه. يتم استخدامها بحكم خصائصها المضادة للالتهابات والمناعة.
ومع ذلك ، يجب أن يتم استخدام هذه الأدوية بحذر وتحت إشراف طبي صارم ، وذلك بسبب الآثار الجانبية الخطيرة التي قد تسببها.
من بين مختلف مضادات الالتهاب الستيرويدية التي يمكن استخدامها في علاج التليف الرئوي ، نذكر:
- Prednisone (Deltacortene ®): Prednisone متاح للإعطاء عن طريق الفم. الجرعة المعتادة من المخدرات هي 5-15 ملغ يوميا. في أي حال ، يجب أن يحدد الطبيب بالضبط كمية بريدنيزون التي يتعين اتخاذها وفقا لشدة المرض ووفقا لاستجابة المريض للعلاج نفسه.
مناعة
يمكن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة في علاج التليف الرئوي ، خاصةً عندما يحدث هذا بسبب أمراض المناعة الذاتية. في الواقع ، هذه الأدوية قادرة على الحد من نشاط الجهاز المناعي.
من بين المكونات النشطة المختلفة التي يمكن استخدامها ، نذكر السيكلوسبورين (Ciqorin ® ، Sandimmun ®). وهو دواء متوفر في تركيبات دوائية مختلفة تناسب طرق الإدارة المختلفة ، بما في ذلك الفم والحقن. يجب أن يحدد الطبيب جرعة الدواء الفعال على أساس فردي لكل مريض.
بيرفنيدون
Pirfenidone (Esbriet ®) هو دواء حديث نسبيا (في أوروبا ، في الواقع ، تمت الموافقة عليه فقط في عام 2011) وأنه يحتوي على مؤشرات علاجية محددة لعلاج التليف الرئوي مجهول السبب.
وهو جزيء ذو نشاط مضاد للالتهاب ومضاد للمضادات الحيوية ، ولهذه الأسباب يشار إليه على وجه الخصوص لعلاج هذا المرض التنفسي.
Pirfenidone متاح للإعطاء عن طريق الفم على شكل كبسولات صلبة.
عموما - خلال الأيام السبعة الأولى من العلاج - يتم إعطاء 267 ملغ من الدواء ثلاث مرات في اليوم مع الطعام.
بعد ذلك - في الأيام السبعة التالية من العلاج - يتم زيادة الجرعة إلى 534 ملغ من العنصر النشط ، ليتم تناولها مع الطعام دائما ثلاث مرات في اليوم.
من اليوم الخامس عشر من العلاج ، مع ذلك ، يتم زيادة الجرعة إلى 801 ملغ من البيرفينيدون ثلاث مرات في اليوم ، ليتم تناولها مع الطعام.
على أي حال ، عندما يتم بدء العلاج على أساس pirfenidone ، فمن الضروري اتباع جميع المؤشرات التي يقدمها الطبيب بدقة ، سواء فيما يتعلق بكمية الدواء الواجب أخذها ، سواء فيما يتعلق بتكرار الإدارة ومدة نفس العلاج.