صحة العظام

ضخامة النهايات

انظر أيضا: العملقة

تعريف

يعد ضخامة النهايات متلازمة مزمنة ونادرة ومعيقة ناتجة عن فرط إفراز هرمون hGH خلال مرحلة البلوغ.

الأعراض والمضاعفات

لتعميق: أعراض ضخامة النهايات

العملقة : روبرت Wadlow ، 2 متر و 72 سم ، بجانب والده ، ويظهر لنا آثار فرط هرمون النمو أثناء التطوير.

ضخامة النهايات : عانى بريمو كارنيرا ، بطل الملاكمة الشهير ، من تضخم الغدد الصماء ، ومرض الغدد الصماء الذي يتميز بالإفراط في إنتاج هرمون النمو حتى في سن البلوغ.

ويرافق فائض هرمون النمو خلال فترة الطفولة والبلوغ النمو المرتفع المبالغ فيه (العملقة). في مرحلة البلوغ ، على العكس من ذلك - بما أن أي زيادة أخرى في طول الشلل يكون مستحيلاً - يؤدي المرض إلى زيادة حجمية في الأجزاء البعيدة من الجسم (العظام والأنسجة الرخوة). وهكذا يتطور المريض المصاب بتضخم النهايات إلى خصائص فريدة ، حتى التخريب العميق لعلمه الشخصي. تؤدي هذه التغييرات إلى تضخم ملحوظ في اليدين والقدمين والأقواس فوق الفكية والفك (مع وجود انسداد الأسنان الذي لا مفر منه وتفاقم سوء الإطباق) ؛ وبالتالي ، فهي تتأثر كهربائيا من الأطراف الجسمية ، كما هو الحال مع نفس اسم المرض (من الأكروس اليونانية "الأطراف" و megalos "كبيرة").

تتطور الأعراض المميزة لمضادات النهايات بطريقة بطيئة وتقدمية للغاية ، بحيث لا يستطيع المريض ولا الأشخاص المحيطين به بشكل عام أن يدركوا ذلك. فقط في مرحلة متقدمة إلى حد ما ، يمكن للموضوع ، على سبيل المثال ، أن يدرك أن الكتائب تصبح متضخمة لأن القفازات أو الأحذية أو الحلقات لم تعد ترتدي ؛ تجعل تغيرات الجمجمة القبعات صغيرة جدًا ، بينما تتعطل بقايا الطعام بين الأسنان.

وفي الوقت نفسه ، يزداد حجم الأنف والشفتين ، وتبرز عظام الوجنتين ، وتظهر الخصومات المميزة. حتى اللسان يخضع لنمو غير طبيعي (hyperglossia). في كثير من الأحيان ، يأتي المريض الذي يعاني من ضخامة النهايات الطرفية إلى الطبيب يشكو من الأعراض والمضاعفات التي تسبق وترافق التغيرات الفيزيولوجية ، والتي نتذكر منها: الصداع ، متلازمة النفق الرسغي ، التهاب المفاصل وآلام المفاصل ، انخفاض حركة المفاصل ، آلام العضلات ، والوهن ، والتغيرات في الدورة الشهرية حتى انقطاع الطمث ، ضعف الانتصاب حتى العجز الجنسي ، والجلد السميك والدهني ، فرط الشعر ، فرط التعرق ورائحة الجسم السيئة ، وتورم بعض الأعضاء الداخلية (بما في ذلك الكبد والقلب والكلى والطحال والأمعاء و الأحشاء بشكل عام - ضخامة عضلية -) ، تضخم الغدة الدرقية عقيدية ، اعتلال عضلة القلب ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، أجراس وصوت عميق ، داء بوليبات معوية ، تغيرات بصرية ، مرض السكري ، مقاومة شديدة للأنسولين ، اضطرابات بصرية وتحسس في البول.

العلاج المبكر من ضخامة النهايات يمكن أن يمنع ظهور وتفاقم العديد من المضاعفات ، والتي في غياب التدخل الطبي والدواء الكافي قد تصبح مميتة.

يمكن أن يسبب العلاج الدوائي الزائد مع هرمون النمو ، من أجل زيادة كتلة العضلات ، أيضا ضخامة النهايات. يلاحظ المرء هذه الظاهرة من خلال مقارنة صور الشباب والألعاب التنافسية لبعض أبطال كمال الأجسام ، والتي تسلط الضوء على التغيرات الفيزيولوجية التي تميز هذه المتلازمة.

يعتمد تشخيص ضخامة النهايات على الفحص الموضوعي المرتبط بتحقيقات متعددة (MRI و CT للغدة النخامية) والمختبر (جرعات من GH ، IGF-1 ، GHRH ، برولاكتين ، اختبار تحمل الغلوكوز عن طريق الفم ، قياس من المجال البصري وغيرها).

الأسباب

الغدة النخامية عبارة عن غدة صغيرة تقع في قاعدة الدماغ ، خلف الحافة العلوية للأنف. من بين مختلف هورمونات الغدة النخامية ، تشارك GH في عملية تطوير ونمو النظام العظمي خلال مرحلة الطفولة والبلوغ ، في حين أنها تضمن في الكبار تعليما عضليا وعظما. في هذه الفترة من الحياة يكون فرط هرمون النمو بسبب ورم حميد يؤثر على الغدة النخامية. نادرا ما يحدث النهايات الخارجية بسبب الأورام الخارجية (الموضعية في الرئتين أو البنكرياس أو الغدة الكظرية ، على سبيل المثال) ، والتي تنتج مباشرة هرمون النمو (حدوث نادر جدا) أو تحفز الغدة النخامية للقيام بذلك من خلال إطلاق هرمون GHRH.

الرعاية والعلاج

لمعرفة المزيد: الأدوية لعلاج ضخامة النهايات

الهدف من العلاج هو الحد من إنتاج GH وأي كتلة ورم في الغدة النخامية. لهذا الغرض ، من الممكن التدخل عن طريق تناول أدوية محددة ، مثل نظائر السوماتوستاتين (octreotide و lanreotide ، التي تمارس عمل تثبيطي قوي على إفراز هرمون النمو GH) ، ومضادات الدوبامين (bromocriptine) ومضادات مستقبلات هرمون النمو (pegvisomant) . يتم تنفيذ العلاج الجراحي عن طريق طريق اللفظية ، من خلال عملية أجريت من خلال تجويف الأنف من أجل إزالة الكتلة غير طبيعية. يشار إلى علاج ضخامة النهايات مع العلاج الإشعاعي لأن الجراحة غير عملية أو ليس لها التأثيرات المطلوبة ؛ في أي حال هو علاج الاختيار الثاني ، سواء للوقت الطويل المطلوب للحصول على تحسن كبير ، وللضرر الدائم الذي يسببه عند مستوى المهاد- hypophyseal.