المخدرات

أدوية لعلاج داء ترسب الأصبغة الدموية

تعريف

عادةً ما يحدد الورم الدموي الوراثي نموًا في الحالة التي يتراكم فيها الحديد بشكل مبالغ فيه في أنسجة الجسم: فنحن نتحدث عن مرض خطير ، نظرًا لأن الحديد ، الذي يترسب في الأعضاء المختلفة ، يمكن أن يتسبب في أضرار خطيرة ، خاصة في الكبد. القلب ، البنكرياس والمفصلي. بما أنه غالباً ما يكون مرضاً منتقلاً وراثياً ، لا يمكن علاج داء hemocormatosis بشكل نهائي ، على الرغم من أن بعض الأدوية وبعض قواعد السلوك الغذائي يمكن أن تقلل من أعراضه.

الأسباب

وتشير التقديرات إلى أن المتغير الوراثي للاصطباغ الدموي هو الأكثر شيوعًا: فالتغيير في جين موروث في تنظيم كمية الحديد التي يمتصها التلقيح هو ، في هذه الحالة ، السبب المؤدي. وفي حالات أخرى ، يكون التراكم المفرط للحديد أكثر تفضيلاً من قبل الأمراض ، مثل: فقر الدم الحديدي ، ومرض الكبد الكحولي ، وفيتامين (ج) وإساءة استخدام الحديد مع النظام الغذائي ، والثلاسيميا.

  • عوامل الخطر: ذكور النوع ، العمر فوق 50 سنة

الجرعة العادية من الحديد يمتصها فرد صحي: 1-2 غرام / يوم

جرعة حديد ممتصة في حالة داء ترسب الأصبغة الدموية: 4-6 جم / يوم ← تصل رواسب الحديد في الجسم إلى 20-30 جرامًا

الأعراض

في الماضي ، تم تعريف داء ترسب الأصبغة الدموية عن طريق داء السكري "برونزونو" ، مشيرا إلى لون الشعب الهوائية الذي يصيب الجلد من شخص يتأثر بهذا المرض: إن التغيير اللوني في الجلد هو أحد الأعراض الأولى التي يبدأ فيها داء ترسب الأصبغة الدموية. لهذا ، تضاف علامات مميزة أخرى: آلام المفاصل ، تضخم الكبد ، قصور الغدد التناسلية ، نعاس ، والتعب.

  • المضاعفات: سرطان كبدي ، تليف الكبد ، داء السكري ، التليف

لا يقصد من المعلومات عن داء هيموكروماتوس - أدوية علاج الصباغ الدموي لتحل محل العلاقة المباشرة بين المهنيين الصحيين والمريض. استشر طبيبك دائمًا و / أو أخصائيًا قبل تناول أدوية هيموكروماتوزيز - داء هيموكروماتوزي.

المخدرات

يجب معالجة داء هيموكروماتوزيز في الوقت المناسب ، حتى لو لم يتم تشخيص المرض في وقت مبكر ، إن ظهور الأعراض ، وكذلك الكثافة التي تحدث بها ، هي بالأحرى تدريجية وتتأثر بشدة بكمية الحديد الزائدة التي يمتصها الجسم. وفقا لهذه الكلمات ، من المفهوم كيف إزالة الفائض من الحديد - قبل داء ترسب الأصبغة الدموية المتدهور - أمر ضروري للهروب من مضاعفات المرض.

إن العلاج المختار ، حتى في الشكل الوراثي للاصطباغ الدموي ، هو إزالة الحديد الزائد: هذه الممارسة ، المسماة الفصد ، تتكون من الاستخراج المنتظم للدم (بطريقة مماثلة للتبرع بالدم) ، من أجل استعادة المستوى العادي للحديد البلازما. ليس من الممكن الإبلاغ عن كمية تقريبية من كمية الدم المتخذة: يعتمد هذا العنصر على عمر المريض وتركيز الحديد في الدم والصحة العامة للمريض.

في حالة داء ترسب الأصبغة الدموية المصبوغة ، يجب أيضًا توجيه المريض على نهج الحمية الصحيح: لذلك ، تجنب جميع الأطعمة التي يوجد فيها الحديد بكثرة ، مثل اللحوم الحمراء والأرز والصدفيات. من ناحية أخرى ، يجب أن تؤخذ الأطعمة الغنية بالألياف (الخبز الكامل ، والمعكرونة الكاملة ، والخضروات ، إلخ) بكميات وفيرة في سياق داء ترسب الأصبغة الدموية ، حيث أن الفيتات والألياف ينقصان امتصاص الحديد المعوي. يحظر استهلاك الكحول: الامتثال لهذه القاعدة الهضمية مهم جدا للحد من الأضرار التي لحقت بالكبد.

فيما يتعلق بالمخدرات ، فإن إدارة المواد المخلبية هي الأكثر شيوعاً: المواد المخلبية تفضل طرد الحديد من الجسم ، من خلال البراز أو التبول. وغالبا ما يرتبط العلاج استخلاب مع ما يصاحب ذلك من إدارة حامض الاسكوربيك.

العلاج الخالب على المدى الطويل لعلاج الصباغ الدموي

  • Desferrioxamine (على سبيل المثال Desferal): عامل خالب مهم جدا قادر على تعقيد الحديد ويفضل طرده إلى الخارج من خلال التبول. يتوفر الدواء كمسحوق ومذيب لحل محلول الحقن ؛ في معظم الحالات ، ينبغي البدء في العلاج باستخدام Desferal بعد 10-20 عملية نقل دم. يجب تحديد الجرعة بعناية من قبل الطبيب على أساس شدة داء ترسب الأصبغة الدموية ، وكذلك تركيز الحديد في الدم. كما يوصى بمراقبة كمية الحديد التي تفرز في البول (بعد جرعة الدواء) خلال 24 ساعة بعد إعطاء الدواء. كقيمة تقريبية ، يمكن الإبلاغ عن أن متوسط ​​الجرعة اليومية للعقار يتراوح بين 20 و 60 ملغم / كغم ؛ يتم إعطاء الدواء عن طريق ضخ تحت الجلد من 8-12 ساعة ، 3-7 مرات أسبوعيا. Desferrihoxamine هو الدواء المفضل المستخدم في العلاج لعلاج داء ترسب الأصبغة الدموية.
  • Deferasirox (على سبيل المثال إكسجيد): هذا مخدر آخر يجب أخذه عن طريق الفم ، ولا يتم تسويقه في بلدنا. هذا الدواء ، الذي يتوافر على شكل أقراص يتم حله في الماء أو العصير ، مناسب للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 6 سنوات وللبالغين الذين يعانون من داء ترسب الأصبغة الدموية ، الذين يضطرون إلى عمليات نقل دم عديدة. يوصف الدواء عادة عندما لا يشار إلى Desferriboxamine لهذا المريض. ما يقرب من ذلك ، بدء العلاج بجرعة من المخدرات تقدر بحوالي 10-30 مغ / كغ ، مرة واحدة في اليوم (على أساس تركيز الفيريتين في الدم وكمية الدم المستخدمة أثناء نقل الدم) ؛ من المستحسن تناول الدواء الصائم ، على الأقل 30 دقيقة قبل الوجبة ، في نفس الوقت تقريبًا كل يوم. ينبغي تحسين جرعة الصيانة في كل حالة ؛ بشكل عام ، قم بتعديل الجرعة بنسبة 5-10 ملغم / كغ كل 3-6 أشهر. لا تتجاوز 30 ملغم / كغم في اليوم.
  • Deferiprone (es.Ferriprox): كبديل ل Desferrihoxamine (في المرضى الذين يعانون من داء ترسب الأصبغة hemchromatosis الذين لا تتسامح مع العلاج استخلاب القياسية) ، فمن المستحسن أن تأخذ Deferiprone ، وهو بالأحرى الأخيرة مخلب شفوي ، وأشار لتراكم الحديد (وخاصة ل مرضى الثلاسيميا الكبرى). يتوفر الدواء على شكل أقراص 500 مجم أو كمحلول فموي 100 ملغ / مل. بشكل موضعي ، تقترح الجرعة تناول 75-100 مغ / كغ من الدواء يومياً ، على ثلاث جرعات متساوية. لعلاج hemochromathy ، لا تتجاوز جرعة من 100 ملغم / كغم / يوم.

العلاج التكاملي مع فيتامين ج ، أن يرتبط مع العلاج استخلاب

  • فيتامين C (على سبيل المثال ، Redoxon ، Cebion ، Cimille ، Univit ، C Tard ، Agruvit ، Univit ، Duo C): تكملة حامض الاسكوربيك مهم في المرضى الذين يخضعون لعلاج استخلاب الحديد. من المحتمل جدا أن يحدد الحديد الزائد ، عن طريق المنعكس ، نقص فيتامين C (حتى يتحول إلى داء الاسقربوط): يستند تفسير ذلك إلى فرضية مؤداها أن الحديد يؤكسد فيتامين C. فيتامين C التكميلي في ارتباط مع العلاج الخالب لعلاج الصباغ الدموي هو ضروري لزيادة وتعزيز إفراز الحديد الزائد. ولذلك يوصى بإجراء علاج تكميلي بفيتامين C ، والذي يبدأ بعد 28 يومًا من المعالجة الأولى للعقار المخلّب. كمؤشر ، أعط 50 ملغ من حامض الاسكوربيك عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 10 سنوات ؛ مضاعفة الجرعة للأطفال الأكبر سنًا. بالنسبة للبالغين الذين يتبعون المعالجة المخلبية للاصطباغ الدموي ، فمن الممكن تناول 200 ملغم من حامض الاسكوربيك يوميا.