الفقاع في التوليف
Pemphigus هو أحد أمراض المناعة الذاتية النادرة التي تؤثر على الجلد و / أو الأغشية المخاطية. يتميز المرض بإنتاج الأجسام المضادة (IgG أو ، في حالات نادرة ، IgA) التي تدمر الجزيئات المسؤولة عن الحفاظ على التماسك بين الخلايا الظهارية للكائن الحي (desmogleine).
أي منطقة من الجسم يمكن أن تتأثر. في بعض الأشكال ، يقع الفقاع بشكل رئيسي على مستوى الفم والحلق. الآفات الأولية للمرض هي فقاعات داخل البشرة رخوة تحتوي على سائل مصلية وأبعاد متغيرة. هذه التشكيلات يمكن أن تنكسر وتذهب إلى مرحلة التآكل بالقشور. تميل الآفات إلى المزمن لفترة زمنية مختلفة قبل ظهور قروح الجلد الحقيقية. في كثير من الأحيان ، هذا الأخير يذهب إلى العدوى. يمكن للفقاعات ، التي تحدث على مستوى التجويف الفموي أو في الجزء العلوي من المريء ، أن تؤدي إلى تفاقم الحالة العامة للمريض ، مما يجعل التغذية المنتظمة شبه مستحيلة وتتسبب في انحلال جسدي تدريجي. الأسباب التي تحفز هذا المرض هي عديدة ومتعددة العوامل. لا يبدو أن الفقاع يحترم انتقالًا وراثيًا ، ولكن التعبير عن بعض الجينات قد يجعله أكثر عرضة لبداية الإصابة بالجلد. لا يمكن تنفيذ الوقاية لتجنب المرض ، ولكن في معظم الحالات ، يظهر في المرضى متوسطي العمر أو كبار السن ، في حين أنه نادر الحدوث في الأطفال. علاوة على ذلك ، من المفيد أن نتذكر أن هذا الشكل المناعي الذاتي من مرض جلدي الفقاعي ليس معديا (لا ينتقل من شخص إلى آخر). يمكن أن يكون الفقاع مميتًا ، بسبب مضاعفات مختلفة قد تنشأ أثناء الدورة ، مثل الالتهابات الجلدية الثانوية أو الإنتان. للحصول على تأكيد تشخيص الفقاع ، من الضروري إخضاع المريض لخزعة مؤخرًا وللجلد المحيط (تحليل نسجي لتوصيف الشريان) ، وإجراء فحص cytodiagnostic (اختبار Tzanck) والبحث عن علامة نيكولسكي ، والتي يجب أن تكون إيجابية. كما أن البحث عن الأضداد الذاتية أو الأنسجة ، عن طريق المناعي المناعي ، مفيد في التشخيص ويسمح بالتمييز فيما يتعلق بالأمراض الأخرى ، في حين أن رصدها مع مرور الوقت يمكن أن يساعد في متابعة مسار الفقاع.
الفقاع (Pemphigus) هو مرض غالباً ما يكون مصحوباً بتشخيص خطير إلى حد ما ، ويستجيب بشكل غير متوقع للعلاج. في بعض الأحيان ، تسمح هذه الحالة ، إذا تمت معالجتها بطريقة عقلانية ، بالبقاء لفترة طويلة ، وفي بعض الحالات ، الشفاء. يهدف العلاج إلى تقليل العلامات والأعراض السريرية للفقاع ، ومنع المضاعفات ؛ قد تشمل التدابير المحلية ، والأدوية العامة وأحيانًا دخول المستشفى.
عادة ما تكون المعالجة العلاجية للفقاع أكثر فعالية إذا بدأت في وقت مبكر. بعد العلاج ، تطور المرض هو متغير: بعض المرضى لديهم توقعات إيجابية ، في حين أن البعض الآخر يجب أن يستمر في تناول جرعات منخفضة إلى أجل غير مسمى ، من أجل تجنب الانتكاسات أو تكرارها.
مضاعفات ثانوية
بدون علاج ، يكون الفقاع عادة قاتلاً: العدوى المعممة هي السبب الأكثر شيوعًا للوفاة. مع العلاج ، يميل الاضطراب إلى أن يصبح مزمنًا في معظم الحالات.
تشمل المضاعفات المحتملة للفقاع ما يلي:
- الالتهابات الجلدية الثانوية.
- الإنتان ، إذا انتشرت العدوى عبر مجرى الدم ؛
- الجفاف الشديد
- الآثار الجانبية للأدوية ، والتي يمكن أن تكون شديدة أو معوقة ؛
- الموت ، في حالات نادرة ، إذا كانت هناك حاجة إلى عدوى خطيرة.
يجب أن يتشاور المريض مع طبيبه إذا ظهرت آفات مستمرة (أكثر من 7 أيام) ، والتي لا يمكن أن ترتبط بشروط يمكن تفسيرها. وهي علامات تحذيرية: فقاعات على الجلد السليم على ما يبدو ، والقشور غير المبررة والتقرحات المزمنة للأغشية المخاطية.
إذا تم بالفعل تشخيص الفقاع ويتم تطبيق نظام العلاج ، فمن المستحسن استشارة الطبيب إذا تطور واحد من العلامات السريرية التالية:
- ظهور بثور أو قروح جديدة (لتمزق الآفات) ؛
- انتشار سريع لعدد من الآفات التآكلية.
- حمى.
- قشعريرة.
- العضلات أو آلام المفاصل.
علاج
العلاج الدوائية
الهدف الرئيسي من العلاج هو تقليل تكوين الفقاعات ، ومنع العدوى وتعزيز الشفاء من الآفات والتآكلات. في بعض الأحيان ، تستجيب حالات خفيفة من الفقاع لتأثير المنشطات الموضعية. يشمل العلاج الشائع الأكثر شيوعًا بشكل رئيسي إدارة مشتقات الستيرويد من الكورتيزون عن طريق الفم (وخاصةً بريدنيزون) ، وغالبًا ما يكون بجرعات عالية.
وقد حفز تفسير المسببات الذاتية للغدة النخامية الذاتية المناعة على الارتباط الفعال للكورتيكوستيرويدات بالأدوية المثبطة للمناعة. إن كبت المناعة ، بوساطة الآزوثيوبرين أو سيكلوفوسفاميد ، يسمح بإدارة أفضل للحالة ، لأنه يسمح بالحصول على نفس النتائج العلاجية مع جرعات أقل من الكورتيكوستيرويدات. ومع ذلك ، فمن الضروري أن نتذكر أن الآثار الجانبية للعلاج الشامل هي من المضاعفات الهامة ، وأنه لهذا يجب مراقبة المريض بعناية من قبل الأطباء.
حالما يتم السيطرة على تفشي الفقاع ، عادة ما يتم تقليل جرعة الدواء. إذا كان المريض ، بعد عام من العلاج ، لا يتسبب في تدهور حالته ، فمن الممكن القيام بمحاولة لتعليق العلاج وإبقاء المريض تحت إشراف طبي دقيق.
العلاج الجهازي
الكورتيكوستيرويدات الفموية (مثال: بريدنيزون): هذه الأدوية تمثل العلاج الطبي المختار ، من أجل السيطرة على المرض. بعد إدخالها في البروتوكول العلاجي ، حدث تطور ثوري في الفقاع وانخفض معدل الوفيات بشكل كبير (من 99٪ إلى حوالي 5-15٪ من الحالات). الستيرويدات القشرية ليست علاجًا للمرض ، ولكنها تحسن نوعية حياة المريض ، وتحد من الالتهاب (الاحمرار والألم) ونشاط المرض. يمكن أن تبدأ أعراض الفقاع في التحسن في غضون أيام قليلة: يمكن أن تتشكل الآفات الفقاعية الجديدة في غضون 2-3 أسابيع ، في حين أن الأعراض القديمة تلتئم في 6-8 أسابيع. قد يوفر البروتوكول العلاجي في البداية إعطاءًا عن طريق الوريد جرعة عالية من الكورتيكوستيرويدات والاستقرار اللاحق مع تناول الفم وتقليل الجرعة التدريجية. يجب تحديد الحد الأدنى للجرعة اليومية ذاتيًا ويجب أن يكون كافياً لمنع نشاط الفقاع (تكوين فقاعات جديدة) والتحكم في أعراضه. يستمر العلاج لمدة 6-12 شهرًا. ومع ذلك ، فإن استخدام الستيرويدات القشرية لفترة طويلة أو في جرعات عالية قد يتسبب في آثار جانبية خطيرة (متلازمة كوشينغ) ، بما في ذلك: زيادة مستويات السكر في الدم ، وهشاشة العظام ، وزيادة خطر الإصابة بالعدوى ، واحتباس الماء ، وإعتام عدسة العين ، الجلوكوما الخ
يمكن استخدام أدوية أخرى لعلاج الفقاع بمفرده أو في توليفة ويمكنه تقليل استخدام الستيرويدات. هذه الأدوية الموصوفة عادة ما تشمل:
- مناعة. الأدوية ، مثل الميثوتريكسات ، سيكلوفوسفاميد ، الآزوثيوبرين ، السيكلوسبورين أو الميكوفينولات ، تساعد على كبت رد فعل الجهاز المناعي تجاه الأنسجة السليمة (تعمل كعوامل تثبيط الخلايا). يمكن أن تقلل المناعة من جرعة الكورتيكوستيرويدات ، بحيث تكون قادرة على تقليل الآثار الجانبية الخطيرة بسبب هذا العلاج على المدى الطويل ؛ ومع ذلك يمكنهم جعل المريض أكثر عرضة للإصابة بالعدوى.
- المضادات الحيوية والأدوية المضادة للفطريات والأدوية المضادة للفطريات. ويمكن وصف هذه للسيطرة على أو الوقاية من الأمراض الثانوية المرتبطة بهذا المرض ، وخاصة تلك التي تسببها البكتيريا (مثل المكورات العنقودية) أو فيروس الهربس. يتم توفير مثال عن طريق العلاج مع التتراسيكلين ، الدوكسيسيكلين أو مينوسكلين . هذه الأدوية النظامية لها أيضا تأثير مفيد قليلا على المرض ، وكثيرا ما تكون كافية لإدارة الفقاع الفقير.
علاجات موضعية للجلد والفم
العلاج الخارجي ذو أهمية قليلة ويجب أن يقتصر على:
- الكشف والتطهير باستخدام محاليل مطهرة للمناطق التي تسبب التآكل ، لتعزيز التعافي الموضعي.
- استخدام الكورتيكوستيرويدات للاستخدام الموضعي بواسطة مستحضرات خاصة (بخاخات ، كريمات ، معاجين لاصقة ...).
العلاج الموضعي للقرحات والبثور قد يشمل:
- Hydrocolloids أو الفضة sulfadiazine ، لتضميد الجرح ، وذلك بهدف منع ظهور آفات جديدة والعدوى الثانوية ؛
- غسول الفم يحتوي على مخدر ، والتي يمكن أن تساعد في الحد من آلام خفيفة أو معتدلة المرتبطة قرح المخاطية الفموية.
- المستحضرات أو الكريمات القادرة على تهدئة الأعراض على الجلد أو لتعزيز تجفيف الآفات.
- ضمادات مبللة أو تدابير مماثلة لمناطق كبيرة من الجلد (مثال: كمادات مع محلول ملحي ، ضمادات مطهرة مع 3٪ هيبوكلوريت الصوديوم ، إلخ).
العلاجات البديلة
في حالات الفقاعات المقاومة للعلاجات التقليدية أو إذا حدثت بالفعل تأثيرات جانبية خطيرة ، قد يقترح الطبيب البدائل التالية:
- فصل البلازما: يتكون من إزالة الـ IgG المميز من بلازما المريض عن طريق تقنيات الفصل المناسبة. ثم يتم إعادة حقن البلازما في المريض ، بعد أن يتم دمجها مع حلول الألبومين البشري وغلوبولينات جاما. والنتيجة هي انخفاض في عيار الأجسام المضادة الذاتية ، مع تحسين الآفات الجلدية muco. يمكن دمج فصل البلازما مع دواء مناعي. ومع ذلك ، فإن قمع الأجسام المضادة الذاتية يعرض المريض لأكبر خطر الإصابة.
- العلاج البيولوجي مع ريتوكسيماب: إنه يوفر إدارة الجسم المضاد وحيد النسيلة المضاد لـ CD20 والذي تم إدخاله مؤخراً في علاج الفقاع ، والذي يدعى بدقة ريتوكسيماب. يرتبط هذا بشكل انتقائي مع الخلايا الليمفاوية B التي من المحتمل أن تنتج أجسام مضادة مضادة لـ desmoglein ، مما يؤدي إلى سلسلة من التفاعلات التي تؤدي إلى تحلل الخلايا المذكورة أعلاه.
- IVIg (immunoglobulin immunogous immunoglobulin): يؤدي إلى خفض طويل الأجل في التتر من الأجسام المضادة لمكافحة desmoglein ، مع التحكم في موازاة نشاط المرض نفسه.
المستشفى
إذا لم يؤثر الفقاع على منطقة ممتدة من الجسم ولم ينتشر على نطاق واسع ، فقد يلجأ المريض إلى العلاج المنزلي. ومع ذلك ، قد تتطلب بعض الحالات الأكثر خطورة إجراءات الاستشفاء والحماية للعزل: الجروح المفتوحة تجعل المريض عرضة للإصابة بالعدوى ، والتي يمكن أن تصبح مميتة إذا انتقلت إلى مجرى الدم. يتم التعامل مع الحالات الأكثر خطورة من الفقاع بشكل مشابه للحروق الشديدة.
القواعد الصحية الغذائية
يجب على المرضى الحد من الأنشطة التي يمكن أن تصيب الجلد والأغشية المخاطية خلال مراحل نشطة من المرض. فيما يلي التدابير التي سيتم تنفيذها لدعم إدارة الفقاع وتحسين الظروف الصحية العامة:
- تقليل الصدمات الجلدية. تجنب المواقف التي يمكن فيها لمس الجلد أو ارتطامه ، كما هو الحال في الألعاب الرياضية.
- اسأل طبيبك عن تعليمات حول كيفية إدارة الإصابات بشكل صحيح. يمكن أن يساعد الاعتناء بالجروح في الوقاية من العدوى والتندب.
- استخدم التلك. يفيد بودرة التلك في منع القُرَح التي تفرز ويمكن أن تلتصق بالملاءات والملابس.
- تجنب الأطعمة الحارة أو الحمضية. هذه الأطعمة يمكن أن تهيج أو مزيد من الضرر الغشاء المخاطي للفم.
- تقليل التعرض لأشعة الشمس. الأشعة فوق البنفسجية يمكن أن تسبب ظهور فقاعات جديدة.
- تناول مكملات الكالسيوم وفيتامين د يمكن أن تؤثر أدوية الكورتيكوستيرويد المستخدمة في علاج الفقاع على مدخول الكالسيوم وفيتامين د ، لذا يمكنك استشارة الطبيب للحصول على المشورة حول المكملات الغذائية التكميلية.
